В) дефект межжелудочковой перегородки

Электрокардиографические первая - лишь признаки небольшой перегрузки левых отделов сердца. У больных второй группы выявляются характерные изменения ЭКГ: из-за резко выраженного сброса крови через дефект и повышения давления в легочной артерии развиваются признаки перегрузки обоих желудочков. Приблизительно в половине случаев наблюдается отклонение электрической оси сердца влево. У больных третьей группы при постепенном нарастании давления в легочной артерии происходит смещение электрической оси сердца вправо. У всех больных четвертой группы резко выражена правограмма.

Рентгенологические У больных первой группы сердце умеренно увеличено в размерах, обычно несколько увеличен левый желудочек, легочный рисунок умеренно усилен. У больных второй и третьей групп сердце расширено в поперечнике, больше увеличен левый желудочек, резко выражено усиление легочного рисунка. У больных четвертой группы рентгенологическая картина весьма характерна – вследствие развившейся легочной гипертонии, исчезновения сброса крови через дефект и резко выраженной гипертрофии правого желудочка с элементами гипертрофии левого желудочка, размеры сердца увеличены (однако в значительно меньшей степени, чем у больных второй группы); корни легких расширены, имеются признаки застоя, видны резко расширенный ствол и прикорневые разветвления легочной артерии. В то же время на периферии легочный рисунок кажется обедненным – резко выраженный склероз сосудов легких приводит к уменьшению наполнения сосудистого русла.

Двухмерная эхокардиография при дефекте межжелудочковой перегородки позволяет выявить прямой признак дефекта – перерыв эхосигнала от перегородки; установить количество дефектов, локализовать место дефекта по отношению к атриовентрикул. и полулунным клапанам и определить его размеры.

Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови через дефект. У больных с изолированным дефектом межжелудочковой перегородки при расчете объема потока крови в легочной артерии и аорте возможно определить объем артериовенозного сброса.

Зондирование сердца у больных с дефектами межжелудочковой перегородки следует выполнять по строго разработанной программе. Зондирование правых отделов сердца и легочной артерии позволяет исследовать кровь на насыщение ее кислородом, а также определить давление в легочной артерии, правом желудочке и правом предсердии. Затем в обязательном порядке больному следует сделать вентрикулографию. Съемку следует производить в двух проекциях.

У больных с легочной гипертонией, особенно у детей раннего возраста, необходимо произвести аортографию. Зондирование сердца дает возможность получить полное представление о нарушениях гемодинамики, а вентрикулография позволяет выявить уровень расположения дефекта, исключить возможное наличие множественных дефектов. У больных с легочной гипертонией аортография позволяет исключить наличие сопутствующего открытого артериального протока.

Врождённые пороки сердца у детей с гиповолемией малого круга кровообращения. Диагностика.

Врождённые пороки сердца с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола;

2) пороки сердца, сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспид. клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

ТЕТРАДА ФАЛЛО

При тетраде Фалло наблюдается определенная, хотя и не специфическая электрокардиографическая картина. Характерно значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, однако, не сопровождаются резко выраженными признаками перегрузки и дилатации его. Наличие признаков перегрузки левого желудочка заставляет предположить какие-либо дополнительные аномалии.

Рентгенологическая картина достаточно характерна: небольшое увеличение размеров сердца со смещением его границ влево с приподнятым левым контуром за счет гипертрофии правого желудочка (форма деревянного башмачка). Легочный рисунок обычно обеднен, и лишь у больных с развитыми коллатералями он достаточно хорошо выражен и может быть даже усилен. В левой передней косой проекции маленький левый желудочек имеет вид «шапочки», расположенной на увеличенных правых отделах.

С помощью эхокардиографии при тетраде Фалло можно видеть клапанный и подклапанный легочный стеноз, гипоплазию кольца легочного клапана, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий. Локация межжелудочковой перегородки позволяет видеть дефект, определить его локализацию и размеры. Удается также определить расширение и смещение аорты вправо, митрально-аортальный фиброзный контакт. При допплер-эхокардиографии в легочном стволе регистрируется турбулентный систолический поток, с помощью допплер-эхокардиографии возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. По кривой давления, записанной при выведении катетера из легочного ствола в правый желудочек, можно судить о характере легочного стеноза. В случае подклапанного (инфундибулярного) стеноза градиент систолического давления определяется внутри правого желудочка, тогда как систолическое давление в легочном стволе и инфундибулярном отделе правого желудочка одинаковое. При сочетании клапанного и инфундибулярного стеноза наблюдаются два градиента давления: между полостью желудочка и инфундибулярной камерой и между последней и легочным стволом. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.

Программа ангиокардиографического исследования больного с тетрадой Фалло включает правую вентрикулографию, легочную артериографию и аортографию. При правой вентрикулографии наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Боковая проекция позволяет определить тип и протяженность стеноза инфундибулярного отдела, состояние кольца легочного клапана.

Селективная легочная артериография, выполненная в аксиальной проекции, дает возможность получить очень важную для хирурга информацию об анатомии легочного ствола и проксимальных отделов правой и левой легочных артерий.

Аортография, которую следует выполнять с помощью антеградно проведенного из правого желудочка катетера, необходима для выявления коллатерального кровоснабжения легких; иногда с ее помощью удается получить информацию о распределении коронарных артерий. При необходимости проводится левая вентрикулография (для определения величины левого желудочка и исключения сопут. пороков).