Многоформная экссудативная эритема. Этиопатогенез. Клиника. Синдром Стивенса-Джонсона. Лечение
Многоформная экссудативная эритема (Erythema exsudativum multiforme) чаще возникает весной и осенью, обычно у взрослых, но может быть и в юношеском возрасте, у подростков! иногда у старших детей. Предполагается, что она вызывается каким-то инфекционным возбудителем (идиопатическая форма). Установлено, что в ряде случаев заболевание развивается вследствие приема некоторых препаратов или интоксикаций (симптоматическая форма). Определенную роль в его патогенезе играют аллергия к ряду лекарств, продуктам деструкции клеток тканей и микроорганизмов в очагах хронической инфекции, а также переохлаждение, ослабление организма и т. д.
Проявляется заболевание возникновением полиморфных, чаще округлых высыпаний вначале обычно на тыльной поверхности кистей и стоп, на коже предплечий, голеней, реже - лица, шеи, туловища (покрывают эти области полностью или частично). Нередко они вначале образуются на слизистой оболочке полости рта или на красной кайме губ, иногда – на вульве, внутреннем листке крайней плоти, на головке полового члена. Элементами сыпи являются красные, синюшно-красные, четко очерченные пятна с отечной приподнятой центральной частью, быстро превращающейся в пузырь. Размеры их варьируют от величины вишневой косточки до копеечной монеты и крупнее. Обычно одновременно с пятнами появляются округлые, отечные папулы чаще застойно-красного, изредка бледно-розового цвета. На их поверхности нередко возникают пузыри с серозным, иногда с геморрагическим содержимым. Центральная часть папул нередко постепенно западает и становится синюшной или синюшно-фиолетовой. По периферии папулы постепенно разрастаются, и в результате формируется венчик ярко-красного цвета. Вследствие такой эволюции папулы приобретают вид концентрических фигур. Иногда они сливаются друг с другом и образуют фестончатые бляшки. При засыхании содержимого и покрышек пузырей элементы сыпи покрываются темными, коричневыми корочками. При вскрытии пузырей, особенно крупных, обнажаются ярко-красные эрозии. Часто они возникают на слизистой оболочке полости рта. Здесь эрозии могут покрываться сероватыми пленками. На эрозиях, образующихся на красной кайме губ, корки бывают толстые коричневые, кровянистые или гнойные. Кожные высыпания вызывают умеренный зуд, а эрозии, особенно на слизистых, - жжение, даже болезненность.
Заболевание обычно начинается остро в холодные месяцы весны и осени на фоне ухудшения общего состояния организма, недомогания, повышенной температуры тела, головной боли, болей в суставах, мышцах конечностей. В эти же сезоны нередко возникают и рецидивы его, иногда многократные, особенно после переохлаждения.
Различают несколько разновидностей тяжелой многоформной экссудативной эритемы.
Синдром Стивенса-Джонсона начинается с возникновения продромальных явлений, повышения температуры тела до 38-39,5 °С и выше, которая держится в течение 10-20 дней. На фоне лихорадки появляются пятнистые, пятнисто-папулезные и папулезные высыпания, чаще всего на верхних и нижних конечностях, половых органах, ягодицах, лице. Большинство из них превращается в пузыри, а последние - в более или менее крупные эрозии. Некоторые элементы сыпи имеют вид концентрических фигур, характерных для многоформной экссудативной эритемы. Очень часто пузыри и эрозии, покрытые грязно-серыми пленчатыми наслоениями, образуются на слизистой оболочке полости рта, конъюнктивы. Возможно изъязвление и прободение роговицы глаза, приводящее к потере зрения. У женщин нередко изъязвляется слизистая вульвы. Поражение половых органов у мужчин может сопровождаться уретритом. Заболеванию нередко сопутствуют бронхопневмония, фаринготрахеиты, бронхиты, воспаление среднего уха, серозный менингит, миокардит. Все эти клинические проявления данного синдрома свидетельствуют о тяжести процесса. Он трудно поддается лечению, а иногда даже приводит к летальному исходу.
При лечении многоформной экссудативной эритемы назначают антигистаминные препараты; тетрациклин, олететрин, эритромицин, комбинируя их с кортикостероидами в небольших дозах (преднизалон из расчета 20 мг в сутки) а также препараты салициловой кислоты, витамины С, Р; хлорид и глюконат кальция. Дно вскрытых пузырей, эрозии смазывают растворами анилиновых красителей. В случаях локализации эрозий на слизистой полости рта рекомендуется полоскание несколько раз в день раствором фурацилина (1:5000), риванола (1:1000), танина (1-2%) либо настоем цветов ромашки.
При тяжелой форме заболевания (синдром Стивенса-Джонсона) назначают кортикостероидные препараты в больших дозах и антибиотики широкого спектра действия. В выборе методов и медикаментов важнейшее значение имеет установление этиопатогенеза (инфекционно-аллергический – идиопатическая форма или симптоматический - аллергическая реакция немедленно-замедленного типа на некоторые лекарственные препараты: сульфаниламиды, антибиотики, фенобарбитал, препараты брома, вакцины, сыворотки; на интоксикации некоторыми пищевыми продуктами и т. д.). Больной должен знать причину своего заболевания. Однако часто очень сложно различить симптоматическую и идиопатическую формы дерматоза.
Прогноз многоформной экссудативной эритемы с обычным течением благоприятный, но возможны ее рецидивы (иногда в течение ряда лет). Тяжелые формы заболевания (вышеназванные синдромы) нередко заканчиваются смертельным исходом.