Гипертоническая болезнь
Гипертоническая болезнь характеризуется хроническим стойким повышением артериального давления. Синоним — «первичная или эссенциальная гипертония». Выделена в самостоятельную болезнь Г.Ф. Лангом в России.
Факторы риска: наследственное предрасположение, психоневрологическое перенапряжение, употребление большого количества поваренной соли.
Высота артериального давления определяется по меньшей мере двумя факторами — объемом выбрасываемой сердцем крови и сопротивлением артериол. При преобладании первого механизма возникает гиперемия кожных покровов, при преобладании второго компонента – бледность тканей. В патогенезе гипертонической болезни играет роль дисбаланс систем, регулирующих выброс крови сердцем, сопротивление артериол и обмен натрия. Этот баланс в норме определяется ЦНС, почками и надпочечниками. При поражении этих органов возникает вторичная гипертония и тогда лечению должен подвергаться патологически измененный орган. Поэтому перед постановкой диагноза эссенциальной гипертонии необходимо тщательно исследовать указанные органы.
Выделяют несколько вторичных гипертоний. Среди них особое значение имеют: 1) почечная; 2) реноваскулярная, обусловленная сужением почечной артерии (ее можно лечить хирургическим путем); 3) эндокринная, в основном обусловленная надпочечником, в частности, вызванная альдостеронизмом.
Патологическая анатомия гипертонической болезни и вторичных гипертоний. Основным проявлением являются изменения стенок артериол, а именно плазморрагия, гиалиноз и склероз. Микроскопически при плазморрагии контуры внутреннего просвета артериол нечеткие, стенка артериолы утолщена, гомогенна, ядра эндотелия плохо определяются. В окружности артериолы в ткани мозга, где она чаще изучается, виден ореол отека. При гиалинозе контуры утолщенных стенок четкие, сама стенка гомогенна, выглядит эозинофильной. При склерозе утолщение стенки артериол происходит за счет разрастания соединительной ткани, просвет сужается.
Основные локализации изменения артериол: мозг и почки.
В мозге изменения артериол приводят к кровоизлияниям, клинически проявляющимся как геморрагический инсульт. В отличие от ишемического инсульта при атеросклерозе, который может быть обусловлен не только ишемическим, но и геморрагическим инфарктом, кровоизлияние развивается в живой, а не в мертвой ткани. Поэтому ткань мозга рядом с очагом кровоизлияния блестящая. При геморрагическом инфаркте ткань мозга неравномерно окрашена кровью, тусклая, часто размягченная.
В почках отмечается гиалиноз артериол, склероз стенок мелких артерий, которые приводят к развитию нефросклероза - первично сморщенной почки. Участки, плохо снабжаемые кровью, атрофируются, западают, рядом сохранившиеся участки компенсаторно гипертрофируются и выбухают, что и обусловливает неровную зернистую поверхность почки. Почка выглядит маленькой, бледной, с истонченным корковым слоем. Микроскопически в участках атрофии канальцы выглядят мелкими, разъединены соединительной тканью. Клубочки уменьшены в объеме, гиалинизированы. Рядом участки с крупными клубочками, расширенными просветами канальцев, межуточный склероз здесь отсутствует.
В результате сужения просветов артериол при гипертонической болезни и, следовательно, повышения сопротивления току крови резко изменяется сердце. Сначала гипертрофируется левый желудочек, в дальнейшем присоединяется гипертрофия правого желудочка. Масса сердца может достигать 500 г и более. Это так называемое «бычье сердце». При компенсации сердечной деятельности наблюдается Тоногенная дилататацияполостей желудочков, при декомпенсации — миогенная дилатация. Микроскопически в стадию компенсации кардиомиоциты имеют крупные гиперхромные ядра. При декомпенсации наблюдается дистрофия кардиомиоцитов и явления межуточного склероза.
Смерть при гипертонии может наступить от: 1) сердечной декомпенсации; 2) в результате геморрагического инсульта; 3) вследствие хронической почечной недостаточности — уремии, т.е. отравления азотистыми шлаками.
Ревматические болезни
Ревматические болезни—системные заболевания соединительной ткани, возникающие в результате нарушения иммунологического гомеостаза. Они проявляются в реакциях гиперчувствительности немедленного и замедленного типов (ГНТ, ГЗТ)в форме иммунного воспаления. О наличии иммунных нарушений косвенно свидетельствуют частота гломерулонефрита при этих болезнях, гиперплазия ЛУ, селезенки и успех лечения кортикостероидами.
Предполагаемая этиология. Указывается на значение вирусов, генетической предрасположенности, в частности на связь с определенным классом антигенов гистосовместимости тканей (HLA). Иногда эти болезни развиваются в результате лекарственной несовместимости. Разрешающее значение имеют травмы, охлаждение, инсоляция.
В основе морфологических изменений соединительной ткани при этих болезнях лежат следующие друг за другом процессы: 1) мукоидное набухание коллагеновых волокон; 2) фибриноидное набухание и фибриноидный некроз; 3) развитие гранулем; 4) склероз, который прогрессирует вследствие повторения названных процессов. В результате прогрессирующего склерозаревматические болезни сопровождаются деформацией органов, преимущественно тех, в которых указанные процессы развились в наибольшей степени.
Отдельные нозологические формы ревматических болезней в зависимости от преимущественной локализации процессов.
1) ревматизм с преимущественным поражением сердца; 2) ревматоидный артрит с преимущественным поражением суставов; 3) узелковый периартериит с поражением артерий среднего калибра; 4) болезнь Бехтерева с поражением суставно-связочного аппарата позвоночного столба; 5) склеродермия с поражением кожи и, часто, легких; 6) дерматомиозит; 7) системная красная волчанка (СКВ).
СКВ, острая и самая тяжелая форма ревматических болезней, характеризующаяся высокой летальностью, поражением многих тканей, мелких сосудов кожи, почек. В 90% случаев этого заболевания оно поражает молодых женщин. Выделен вирус и антитела – маркеры персистирующей вирусной инфекции, которая, однако, может оказаться и вторичной. Отличительной особенностью СКВ служит наличие в крови аутоантител к компонентам ядра и цитоплазмы, особенно к ДНК. Отсюда появление так называемых волчаночных клеток, т.е. макрофагов, фагоцитировавших ядра поврежденных клеток. Распавшиеся ядра при окраске гематоксилином придают склеротическим полям синюю окраску. Сами поля склероза при СКВ имеют слоистую «луковичную»структуру.
В основе большинства изменений при СКВ лежит локализация иммунных комплексов в стенках микроциркуляторного русла, вызывающих васкулиты и продуктивное воспаление органов, особенно почек. Волчаночная почка имеет пестрый вид из-за обширных кровоизлияний. Гистологически определяется картина гломерулонефрита. Васкулиты кожи обуславливают дерматит в виде красноватой «бабочки»на лице. В сердце возникает абактериальный эндокардит, описанный Либманом и Саксом. Гиперплазия селезенки, ЛУ, лихорадка, артриты приближают клиническую картину к проявлению инфекции, затрудняя правильную диагностику.
Основные причины смерти при СКВ - почечная недостаточность или присоединившаяся инфекция.
Ревматоидный артрит - многолетнее хроническое воспаление многих суставов, кончающееся их неподвижностью - анкилозом. В основе болезни лежит дезорганизация соединительной ткани в оболочках суставов и самого хряща. Болеют преимущественно женщины, носители антигена несовместимости HLA/B27 и D/DR4. Не исключается возможность бактериальной инфекции, в частности гемолитическим стрептококком, микоплазмой, вирусом. Выделяется так называемый ревматоидный фактор - группа антител с иммуноглобулином G , активирующая комплемент, что вызывает хемотаксис лейкоцитов, реакцию гиперчувствительности в сосудах и суставах. В тканях суставов развиваются вышеописанные изменения соединительной ткани, в частности, фибриноидный некроз. Очаги фибриноида размерами до лесного ореха прощупываются в суставных тканях. В синовиальной оболочке отмечается деструкция ворсин с образованием из них так называемых«рисовых телец», т.е. уплотненных ворсин. Далее происходит разрастание грануляционной ткани разрушающей хрящ, так называемый паннус. Процесс заканчивается развитием фиброзно-костного анкилоза.
Узелковый периартериит - болезнь Куссмауля - Майера, чаще всего развивается у мальчиков. В стенках артерий развиваются узелки прогрессирующего склероза. Просветы их суживаются. В 90 - 100% случаев поражаются артерии почек, что сочетается с гломерулонефритом. В 80 - 90% - артерии сердца, в 60% - брыжеечные артерии.
Смерть может наступить от почечной недостаточности, инфаркта миокарда, гангрены кишечника.
Ревматизм - болезнь Сокольского - Буйо, поражает преимущественно сердце и сосуды и в меньшей степени суставы. Течение болезни многолетнее, атаки чередуются с ремиссиями.
Этиологические факторы: гемолитический стрептококк, а также рецидивирующие ангины, сенсибилизирующие организм, способствуют развитию реакции антител, как со стрептококком, так и с соединительной тканью сердца. Появление широкого спектра антител и иммунных комплексов, а также стрептококковая гиалуронидаза приводят к деполимеризации ГАГ и развитию мукоидного и фибриноидного набухания, гиалиноза, преимущественно в строме миокарда и сосудов.
Поражение сердца при ревматизме часто проявляется как панкардит, т.е. воспаление всех трех оболочек — эндокарда, миокарда и перикарда.
В эндокарде и строме миокарда развивается Ашофф -Талалаевские гранулемы. Они состоят из крупных макрофагов с базофильной цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Эти клетки расположены вокруг очага фибриноидного некроза и окружены лимфоцитами. Ревматические гранулемы проходят те же стадии развития, что и соединительная ткань при всех ревматических болезнях, и заканчиваются склерозом. Склерозирующиеся гранулемы называют «увядающими», в них крупные макрофаги вытесняются фибробластами, так как макрофаги имеют свойство стимулировать рост фибробластов. Цикл развития гранулем, как показал В. Т. Талалаев, составляет 2-3 месяца.
Различают несколько видов эндокардита при ревматизме. В зависимости от локализации выделяют клапанный (самый частый) с поражением створок, париетальный и хордальный. В зависимости от течения выделяют острый и хронический эндокардит. Острый бывает: 1) диффузным или простым, без повреждения эндотелия, выстилающего створку, а следовательно, без тромбов, с гладкой поверхностью. Воспалительные инфильтраты и дистрофия соединительной ткани локализуются в глубине клапана; 2) бородавчатым, когда воспаление захватывает эндотелий и на нем образуются тромбы — так называемые «бородавки». Хронический эндокардит также подразделяют 3)на фиброзный без бородавок и 4)возвратно-бородавчатый. В отличие от острого бородавчатого эндокардита тромбы при этом локализуются на утолщенных, а не тонких створках клапана. Миокардит при ревматизме бывает в основном двух видов: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный); 2) межуточный экссудативный. Последний вид описан М.А.Скворцовым, он значительно ярче проявляется клинически. Микроскопическина фоне отека, полнокровия стромы миокарда отмечаются обширные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, нейтрофилов. Макроскопически отмечается дряблость миокарда, миогенная дилатация полостей желудочков.
Перикардитхарактеризуется фибринозным воспалением, развитием «волосатого сердца». В отличие от уремического перикардита, быстро влекущего к смерти (если не было лечения диализом), при ревматизме развивается резкий склероз серозных листков, облитерация полости, отложение кальция, т.е. возникновение так называемого «панцирного»сердца.
Ревматические васкулитыхарактеризуются фибриноидной дистрофией стенок сосудов, пролиферацией адвентиции и тромбозом. Проявления таких изменений в сосудах головного мозга дают неврологические отклонения, в частности «хорею минор» (подергивания) и соответствуют церебральной форме ревматизма.
Ревматический полиартритпоражает преимущественно крупные суставы, не заканчивается анкилозом в отличие от ревматоидного артрита: Преобладает острая экссудативная реакция, сопровождающаяся сильными болями. Процесс носит «летучий» характер. Иногда в околосуставной ткани появляются ревматические узелки из фибриноида — нодозная формаревматизма.
Клинико-анатомические формы ревматизма: 1)кардиоваскулярная, 2) полиартрическая, 3) нодозная и 4) церебральная. При всех формах больше всего выражено поражение сердца.
Смертьпри ревматизме может наступить вследствие экссудативного миокардита или от основного осложнения ревматизма — порока сердца.
Приобретенные и врожденные пороки сердца '