СИНДРОМ АДАМСА—МОРГАНЬИ—СТОКСА

Синдром Адамса—Морганьи—Стокса - это синкопальное состояние, развивающееся на фоне аси­столии, с последующим развитием острой ишемии мозга.

Приступы развиваются при полной атриовентрикулярной блокаде, при частоте сокращения желу­дочков менее 45-50 в минуту или тахисистолии же­лудочков (при двунаправленной желудочковой та­хикардии, трепетании, фибрилляции желудочков) вследствие нарушения гемодинамики, нарастании гиперкапнии.

Приступы провоцируются психоэмоциональным напряжением, физической нагрузкой.

Клинические проявления синдрома Адамса— Морганьи—Стокса характеризуются появлением у ребенка выраженной слабости, тахидиспноэ, го­ловокружения. Он бледнеет, теряет сознание, затем развиваются эпилептиформные судороги, нередко непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Пульс, тоны сердца, АД не определяются. При при­ступе, продолжающемся более 3-5 минут, дыхание прекращается, возникает общий цианоз, расширя­ются зрачки.

Короткие (несколько секунд) периоды асистолии или фибрилляции желудочков проявляются лишь головокружением, бледностью, кратковременным помрачением сознания. Продолжительность при­ступов от нескольких секунд до нескольких минут. Чаще они купируются самостоятельно, но могут за­канчиваться летально.

Такие приступы необходимо в первую очередь дифференцировать с эпилептическими формами. При этом решающее значение имеют данные элект­рокардиографического и электроэнцефалографиче­ского исследований.

Полная АВ-блокада при отсутствии клиниче­ских проявлений лечения не требует, но обязатель­на диспансеризация с регулярным контролем ЭКГ.

Неотложная терапия:

1. Придать горизонтальное положение тела с опущенной головой, которую обкладывают пузыря­ ми со льдом.

2. Наружный массаж сердца начинают с резкого удара кулаком по нижней трети грудины.

3. При остановке дыхания проводят искусственное дыхание изо рта в рот или изо рта в нос, либо ды­хательным мешком.

4. При асистолии и сохраненном сознании назначить изадрин по 1-2 таблетки под язык или алупент внутрь в дозе 10-20 мг.

5. При асистолии на фоне синкопального состояния ввести 0,5% раствор изадрина в дозе 0,5-2 мкг/мин внутривенно в 100-200 мл 5% раствора глюкозы или 0,1% раствор адреналина в дозе 0,1-0,5 мл на фоне продолжающегося массажа сердца. При отсутствии 0,5% раствора изадрина внутривенно капельно со скоростью 8 капель в мину­ту ввести 0,05% раствор алупента в дозе 0,5 мл в 200-300 мл 0,5% раствора хлорида натрия.

6. При фибрилляции, трепетании желудочков проводят электрическую дефибрилляцию.

7. Показана экстренная госпитализация в отделение реанимации или палату интенсивной терапии.

ОДЫШЕЧНО-ЦИАНОТИЧЕСКИЙ ПРИСТУП

Одышечно-цианотический приступ (ОЦП) — это приступ гипоксии у ребенка с болезнью Фалло, свя­занный со спазмом инфундибулярного отдела пра­вого желудочка сердца.

Причина ОЦП — это ВПС синего типа, чаще тет­рада Фалло. Провоцирующими факторами ОЦП яв­ляются:

- интеркуррентные заболевания;

- перинатальная энцефалопатия;

- анемия;

- психоэмоциональное напряжение;

- повышенная физическая активность;

- малые хирургические манипуляции.

Клиническая симптоматика ОЦП характеризу­ется развитием приступов гипоксии, преимуще­ственно у детей раннего возраста (от 6 мес. до 3-4 лет). Во время приступа, чаще в утренние часы, ре­бенок внезапно становится беспокойным, стонет, плачет, принимает вынужденную позу, присажива­ясь на корточки, или лежит на боку с приведенны­ми к животу ногами. При этом усиливаются цианоз и одышка, исчезает систолический шум стеноза ле­гочной артерии. Продолжительность приступа ОЦП — от не­скольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны по­теря сознания, нарушение мозгового кровообраще­ния, судороги и летальный исход.

Неотложная терапия:

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду.

2. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

3. Обеспечить ингаляцию ув­лаженного кислорода через маску.

4. Назначить 1% раствор промедола в дозе 0,1мл/год подкожно.

5. Ввести кордиамин в дозе 0,02мл/кг п/к или в/м.

6. При отсутствии эффекта ввести 0,1 % раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мг/кг в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

7. Назначить реополиглюкин в дозе 10-15 мл/кг в/ в.

8. Ввести 4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе4-5 мл/кг в/в в течение 5 мин, повторить введе­ние в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем рН крови.

9. При снижении Нв менее 160 г/л показано переливание эритромассы в дозе 3-5 мл/кг в/в .

10.При судорогах ввести 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 50-100 мг/кг массы в/в струйно медленно.

11.При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аорто-легочного анастомоза).

Примечание: при лечении гипоксических одышечно-цианотических приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики.

Глава 4

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ