Болезни развития нервной системы

Болезни развития нервной системы относятся к компетенции детской неврологии и представляют особый интерес для врачей, специализирующихся на задержке умственного развития и детском церебральном параличе. Аномалии развития нервной системы можно разделить на две группы. Одна группа обусловлена внутриутробным нарушением развития мозга, то есть нарушением процессов формирования нейронов, их миграции и организации.

Первичной причиной может быть генетический дефект или влияние внешних факторов на эмбрион или плод. Другая группа объединяет нарушения, произошедшие внутриутробно или при родах, когда голова и мозг подвергаются особым воздействиям. Какова бы ни была причина, в окончательном варианте развивается мозг с нарушениями функции или строения, с которыми ребенок обречен жить всю свою жизнь и для терапии которых в нашем распоряжении есть лишь поддерживающие или частично корригирующие методы.

Аномалии развития мозга представлены множеством заболеваний. Так как в раннем периоде жизни размер и форма черепа тесно связаны с развитием головного мозга, неудивительно, что одну из групп составляют краниоспинальные деформации. Следующая группа объединяет факоматозы — нейрофиброматоз, туберозный склероз и кожный ангиоматоз — наследственные заболевания с множественными очагами поражения кожи и мозга; при них кожные изменения позволяют заподозрить повреждения мозга.

Хромосомные нарушения, выявляемые при кариотипировании любой клетки в процессе митоза, обуславливают другую группу аномалий развития. Тем не менее даже после тщательного обследования любой большой группы детей с отставанием умственного развития и церебральным параличом патогенез нарушений остается неясным приблизительно у половины детей.

32.Системогенез функциональных систем

Системогенез (греч. systema — соединение с одно целое + genesis — происхождение, развитие) — избирательное и ускоренное по темпам развития различных по локализации структурных образований, которые, консолидируясь в единую функциональную систему, обеспечивают адаптивное существование организма, его выживание. Является следствием длительного филогенетического развития и закрепления наследственностью наиболее прогрессивных форм приспособления, С. вместе с тем позволяет понять закономерности преобразования органов и структур организма на всем протяжении онтогенеза. Представление о С. было разработано П.К. Анохиным. Теория основывается на экспериментальных исследованиях, показавших, что в раннем онтогенезе отдельные элементы органа созревают постепенно и неравномерно и, объединяясь с наиболее рано созревающими элементами другого органа, принимающего участие в реализации данной функции, создают функциональную систему.

Разные функциональные системы в зависимости от их значимости в обеспечении адаптивного существования и развития организма созревают в разные сроки постнатальной жизни. Это обеспечивает высокий приспособительный эффект развития организма на каждом этапе онтогенеза, отражая надежность функционирования биологических систем.

Принципы системогенеза. П.К.

Анохин сформулировал следующие принципы системогенеза: 1) принцип гетерохронной закладки компонентов функциональной системы. За счет внутрисистемной гетерохронии — неодновременной закладки и разной скорости формирования различных по сложности компонентов функциональной системы (более ранняя закладка и формирование более сложных компонентов) — эти компоненты "подгоняются" к одновременному началу функционирования в рамках данной системы; 2) принцип фрагментации органа. В связи с наличием межсистемной гетерохронии — формирования отдельных функциональных систем на последовательных этапах онтогенеза — состав данного органа в каждый момент развития неоднороден по своей зрелости. Наиболее зрелыми оказываются те элементы, которые должны обеспечить реализацию систем, формирующихся на более ранних этапах. Так, например, у птенца формируется не внутреннее ухо и слуховая кора вообще, но в них избирательно и ускоренно созревают те элементы, которые оказываются чувствительными к частоте "пищевых" сигналов матери, т.е. элементы, необходимые для обеспечения ранних форм пищедобывательного поведения; 3) принцип минимального обеспечения функциональных систем. Функциональная система становится "продуктивной", обеспечивающей достижение результата и имеющей все необходимые составляющие операциональной архитектоники до того, как все ее компоненты получат окончательное структурное оформление.

33.Речевые центры Брока и Вернике.

Центр Брока́ — участок коры головного мозга, названный по имени французского антрополога и хирурга Поля Брока, открывшего его в 1865 году [1], находящийся в задненижней части третьей лобной извилины левого полушария (у правшей), работой которого обеспечивается моторная организация речи и преимущественно связанная с фонологической и синтаксической кодификациями. Представляет собой кинетико-моторный вербальный анализатор, в котором перерабатывается прежде всего проприоцептивная информация. При поражении этого центра возникает так называемая афазия Брока (анартрический синдром), которая характеризуется невозможностью объединения отдельных речевых движений в единый речевой акт. Представляет собой область коры головного мозга, располагающуюся в задней части нижней лобной извилины левого полушария — у правшей.

Область Вернике (сенсорная речевая зона) — зона коры головного мозга, участвующая в работе с информацией, связанной с речью. Расположена в заднем отделе верхней височной извилины доминантного (чаще левого) полушария мозга. Ранее учёные считали, что область Вернике отвечает за понимание информации, а область Брока — за воспроизведение речи, но теперь существует мнение, что они совместно выполняют эти задачи. Его поражение вызывает так называемую афазию Вернике, когда нарушается понимание устной речи.

34.Межполушарная асимметрия и её значение для поведения и психики.

Межполушарная асимметрия психических процессов — функциональная специализированность полушарий головного мозга: при осуществлении одних психических функций ведущим является левое полушарие, других — правое. Более чем вековая история анатомических, морфофункциональных, биохимических, нейрофизиологических и психофизиологических исследований асимметрии больших полушарий головного мозга у человека свидетельствует о существовании особого принципа построения и реализации таких важнейших функций мозга, как восприятие, внимание, память, мышление и речь.

В настоящее время считается, что левое полушарие у правшей играет преимущественную роль в экспрессивной и импрессивной речи, в чтении, письме, вербальной памяти и вербальном мышлении. Правое же полушарие выступает ведущим для неречевого, например, музыкального слуха, зрительно-пространственной ориентации, невербальной памяти, критичности.

В левом полушарии сконцентрированы механизмы абстрактного, а в правом — конкретного образного мышления [4]. Также было показано, что левое полушарие в большей степени ориентировано на прогнозирование будущих состояний, а правое — на взаимодействие с опытом и с актуально протекающими событиями.

В процессе индивидуального развития выраженность межполушарной асимметрии меняется — происходит латерализация функций головного мозга. Последние исследования свидетельствуют о том, что межполушарная асимметрия вносит существенный вклад в проявление высокого интеллекта человека. При этом в известных пределах существует взаимозаменяемость полушарий головного мозга.

Важно отметить, что конкретный тип полушарного реагирования не формируется при рождении. На ранних этапах онтогенеза у большинства детей выявляется образный, правополушарный тип реагирования, и только в определенном возрасте (как правило, от 10-ти до 14-ти лет) закрепляется тот или иной фенотип, преимущественно характерный для данной популяции (Аршавский В.). Это подтверждается и данными о том, что у неграмотных людей функциональная асимметрия головного мозга меньше, чем у грамотных.

Асимметрия усиливается и в процессе обучения: левое полушарие специализируется в знаковых операциях, и правое полушарие — в образных.