Эталон ответа к задаче № 24
1) ОРВИ. Острая надпочечниковая недостаточность.
2) Общий анализ крови и мочи, сахар крови, ионограмма, ЭКГ.
3)
а) Регидратационная терапия и противошоковые мероприятия:
В\в капельно вводится 0,9% раствор натрия хлорида и 5%-10% раствор декстрозы в соотношении 1:1 из расчета суточного объема 100-150 мл \кг детям раннего возраста; 80-100, мл\кг - в дошкольном возрасте; и 50-70 мл\кг - в школьном возрасте. При выраженных симптомах коллапса – декстран-70 (полиглюкин) или декстран-40 (реополиглюкин) в дозе 10-15 мл\кг. При многократной рвоте необходимо в\в введение 10% натрия хлорида в дозе 10-20 мл в начале лечения.
Не использовать препараты калия в начале терапии!
б) Гормонзаместительная терапия препаратами гидрокортизона в зависимости от тяжести состояния от 10-40 мг\кг в сутки. Первая доза составляет 50% от рассчитанной суточной: 1\2 этой дозы вводится в\в струйно, 1\2-в\м. Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и повышения АД до 100 мм.рт.ст. через 4-6 часов с постепенным уменьшение дозы в течение 5-7 дней. Затем больных переводят на пероральное лечение гидрокортизоном (кортефом) или преднизолоном. При тяжелой степени заболевания необходимо сочетание кортефа с минералокортикоидами – флудрокортизон (кортинефф, флоринеф).
При отсутствии гидрокортизона вводится преднизолон в суточной дозе от 2 мг\кг до 8-10 мг\кг;
в) При отсутствии эффекта, для лечения сосудистой недостаточности: в\в допамин 8-10 мкг\кг\мин под контролем АД и ЧСС, или 0,2% норэпинефрин (норадреналин) 0,1 мл\ год жизни в\в, или 1% эпинефрин (мезатон) 0,1 мл\год жизни в\в.
г) При судорогах и низком уровне сахара крови ввести в\в стр 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл\кг.
д) Коррекция гемокоагуляционных нарушений (профилактика и лечение ДВС – синдрома)
е) Оксигенотерапия. Антибиотики широкого спектра действия.
Задача № 25
Мальчик 13 лет, прооперирован по поводу диффузного токсического зоба. Накануне операции получал тиамазол (мерказолил) в поддерживающей дозе 5 мг. Состояние внезапно ухудшилось на 2-й день после операции: появилось беспокойство, сердцебиение, повысилась температура до 400.
При осмотре: выраженное беспокойство, мальчик мечется, отмечаются зрительные галлюцинации. Кожные покровы бледные, горячие, выраженная потливость. Тоны сердца ритмичные, звучные, тахикардия до 180 в минуту, АД 150/30 мм. рт. ст. Повязка в области послеоперационного шва сухая.
1) Сформулируйте диагноз.
2) Какова причина ухудшения состояния у больного?
3) Назначьте неотложную помощь.
Эталон ответа к задаче № 25
1) Состояние после субтотальной струмэктомии по поводу диффузного токсического зоба. Тиреотоксический криз 1 стадия.
2) Массивное поступление тиреодных гормонов в кровь в раннем послеоперационном периоде.
· Создание покоя (отдельная затемненная палата, др).
· Седативные препараты (диазепам и др.).
· Глюкокортикоиды (гидрокортизон): 1 доза 100-150 мг; 2-я доза через 2 часа-75-100 мг, повторять через 6 часов в течение суток.
· β-адреноблокаторы (пропранолол) в дозе 0,5-1,0 до 2,0 мг\кг в сутки (через 6-8 часов).
· Тиреостатические препараты - тиамазол (мерказолил) через назогастральный зонд 80-120 мг).
· Глюкозо-солевые растворы в соотношении 1:1 в объеме, равном физиологической потребности в жидкости.
· По показаниям – плазмозаменители.
· Антипротеолитические ферменты – апротинин (гордокс, контрикал).
· Кардиотропная терапия: кокарбоксилаза, вит. группы В, С.
· При отсутствии эффекта - плазмоферез.
Задача № 26
Мальчик 3,5 лет, поступил в клинику с жалобами на носовое кровотечение, сыпь. Накануне, 3 дня назад, мать отметила появление синяков на коже нижних конечностей, но не придала этому значение. Из анамнеза также выяснено, что ребенок 2 недели назад переболел ОРВИ.
При осмотре: состояние ребенка тяжелое, очень бледный, вялый, капризничает. На коже нижних и верхних конечностей, туловища множественные элементы геморрагической сыпи в виде петехий и экхимозов. Периферические лимфоузлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 118 в минуту, АД 90/60 мм. рт. ст. Печень и селезенка не увеличены.
Проведено обследование: 1) Время свертывания крови по Ли-Уайту 8 мин; 2) время кровотечения по Дьюку 12 мин; 3) тромбоциты в периферическом анализе крови 26х109/л; 4) миелограмма: бластные клетки отсутствуют, мегакариоциты в норме.
1) Сформулируйте диагноз.
2) Назначьте неотложную помощь данному больному.
Эталон ответа к задаче № 26
1) Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), тяжелой степени, влажная форма, острое течение
2)
· Транексамовая кислота 10 мг\кг м.т. в\в 3-4 раза в день; после остановки кровотечения - внутрь 20-25 мг\кг 3-4 раза в день. При отсутствии - ∑-аминокапроновая кислота 5% р-р 1-2 мл\кг (до 100 мл) в\в капельно, затем - внутрь 0,2\кг\сутки.
· Этамзилат 12,5% 8-10 мг\кг (2-4 мл 2-3 раза в сутки) в\в или в\м, затем внутрь.
· Андроксон 1,0-2,0 мл в\м или п\к 1-2 раза в сутки.
· При отсутствии эффекта - СЗП 10-15 мл\кг м.т.
· При носовом кровотечении - передняя тампонада носовых ходов с 3% раствором перекиси водорода или раствором тромбина в аминокапроновой кислоте.
· Патогенетическая терапия: глюкокортикостероиды 2 мг\кг, препараты внутривенного иммуноглобулина (интраглобин), препараты интерферона.
· По показаниям – тромбоконцентрат.
Задача № 27
Сережа З., 2,5 г, поступил в клинику с жалобами на желтушность, бледность, вялость, снижение аппетита, боли в животе, рвоту. Ребенок от I беременности, I родов без патологии. Масса тела при рождении 3700 г., длина 55 см. Вскармливание естественное. Впервые желтушность кожных покровов отметили в возрасте 7 мес., но к врачу не обратились. Матери 22 года, здорова, отцу 29 лет, при обследовании у него выявлено: селезенка + 1,5см ниже левой реберной дуги, в периферической крови ретикулоцитоз 25 %0.
При осмотре: состояние ребенка тяжелое, вялый. Отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых с лимонно-желтым окрашиванием. Питание пониженное. Характерные изменения со стороны костной системы: "башенный череп", прогнатизм, широкая плоская переносица, "готическое небо". Тоны сердца ритмичные, приглушены, систолический мягкий шум на верхушке и в V точке. Живот увеличен в объеме, печень выступает на 1 см, селезенка на 4 см из-под реберной дуги, плотная. Моча темная.
Общий анализ крови: Эр 1,87х1012/л; Нв 51 г/л, MCH 30 nг (норма 27-31); MCHC 37 г\л (норма 32-36); ретикулоциты 160%о; MCV 80 fl (норма 80-94); Тр 312 х109/л, Л 10х109/л, Э 1%, П 1%, С 28%, Лимф. 62%, М 8%; СОЭ 10 мм/ч. Биохимический ан. крови: билирубин непрямой 140,4 мкмоль\л, прямой 1,3 мкмоль\л, свободный гемоглобин отсутствует. Осмотическая резистентность эритроцитов: min - 0,58, max - 0,32. Кривая Прайс-Джонса смещена влево.
1) Ваш предварительный диагноз? Приведите обоснование диагноза.
2) Какой вид гемолиза при этом заболевании?
3) Назначьте лечение.