Нервно-артритический диатез
Нейроартритический диатез характеризуется изменением реактивности со стороны нервной системы. В отличие от предыдущих диатезов его встречают преимущественно у детей дошкольного и школьного возрастов. В основе диатеза лежат полигенно обусловленные особенности конституции, в частности функционирования печени, приводящие к нарушению обмена пуриновых оснований и жирового обмена. Это проявляется периодически появляющимися кетоацидозом, приступами неукротимой ацетонемической рвоты и нередко гиперурикемией (повышением уровня мочевой кислоты в сыворотке крови). Длительная гиперурикемия взрослых клинически проявляется отложением солей мочевой кислоты в синовиальных оболочках суставов (подагра). У детей этих проявлений не наблюдают. В семьях детей с нейроартритическим диатезом чаще, чем у других пациентов, выявляют случаи подагры, почечнокаменной болезни, ожирения, раннего атеросклероза, сахарного диабета, мигрени.
Клиническая картина. В связи с гиперурикемией у детей уже в раннем возрасте можно отметить повышенную нервную возбудимость, сниженный аппетит, «нервозность». По этой же причине созревание нервной системы может происходить ускоренно, и в нервно-психическом развитии дети, страдающие этим диатезом, нередко опережают своих сверстников (дети-«вундеркинды»). Обычно эти индивиды астеноидного телосложения, у них нередко можно видеть кожные и респираторные аллергические проявления. Гораздо большее значение для практики врача общего профиля имеет «извращенность» обмена веществ, свойственная этому диатезу. Последняя клинически проявляется периодически наступающими приступами ацетонемической рвоты, вследствие характерного для этого диатеза кетоацидоза. Провоцирующими факторами этих приступов могут быть банальная инфекция, стресс, чрезмерное употребление с пищей животных жиров, копченостей, шоколада и прочих продуктов, богатых пуриновыми основаниями на фоне дефицита легкоусвояемых углеводов. Приступ начинается почти внезапно и проявляется неукротимой рвотой,
схваткообразными болями в животе, головной болью, нередко лихорадкой. Приступ может продолжаться несколько дней и приводит к обезвоживанию и метаболическому ацидозу.Обезвоживание проявляется потерей массы тела, сухостью кожи и слизистых, жаждой и олигурией. Об ацидозе можно судить по появлению частого шумного глубокого дыхания. Почти постоянен запах ацетона изо рта и от рвотных масс. Имеют место кетоз и метаболический аци
доз, нередко гиперурикемия. В моче выявляют повышенное содержание мочевой кислоты и низкие значения рН.
Лечение. При подозрении на нейроартритический диатез детям из питания целесообразно исключить избыток животных жиров, а также печень, почки, мозг, какао и шоколадные изделия, шпинат, зеленый горошек и пр. Препочтительнее молочно-растительная диета. При появлении приступа ацетонемической рвоты показана госпитализация с целью проведения интенсивной коррекции кетоацидоза и обезвоживания организма путем внутривенного капельного введения 5—10% раствора глюкозы, физиологического раствора, гидрокарбоната натрия, аскорбиновой кислоты,
эссенциале. Дети в этом состоянии обычно отказываются от еды, дефицит жидкости компенсируют путем пероральной дачи глюкозо-солевых растворов типа регидрон, глюкосолан, оралит. В случае отсутствия этих растворов можноиспользовать щелочные дегазированные минеральные воды.
Педиатрическая литература содержит описание не только этих видов диатеза. В настоящее время некоторые авторы выделяют несколько десятков диатезов у детей. В ряде случаев это нецелесообразно, так как «уводит» врача от поиска конкретной нозологической формы. Так, в пределах описанных диатезов можно выделить самостоятельные нозологические формы, нередко моногенно обусловленные. Например, гиперурикемия может быть обусловлена синдромом Леша—Нихана. Сказанное не означает полного отказа от термина «диатез», а свидетельствует о необходимости подхода к изучению особенностей конституции и связанной с ней реактивности с позиции современных фундаментальных дисциплин, прежде всего генетики, иммунологии и биохи
мии. Строго говоря, аномалии конституции — возрастно-специфические дисфункции созревания, перенапряжения в определенных системах. Только аллергический (атопический) диатез точно соответствует своему названию.
АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ
Атопически й дерматит (АД) — хронигеское аллергигеское заболевание кожи, которое развивается у лиц с генетигеской предрасположенностью к атопии. АД имеет рецидивирующее течение с возрастными особенностями клинических проявлений и характеризуется экссудативными и/или лихеноидными высыпаниями, повышением уровня сывороточного IgE и гиперчувствительностью к специфическим (аллергенным) и неспецифическим раздражителям.
Этиология. Роль наследственной предрасположенности в формировании АД несомненна. Установлено, что 60% детей, родители которых болеют АД, также страдали этим заболеванием.
Чаще всего в детском возрасте этиологическими факторами являются пищевые аллергены. Возможна этиологическая роль аллергенов домашней пыли, эпидермальных, пыльцевых,грибковых, бактериальных и вакцинальных аллергенов.
К неаллергенным причинным факторам относят: психоэмоциональные нагрузки; изменения метеоситуации; пищевые добавки; поллютанты; ксенобиотики.
Отрицательные климатические влияния (чрезмерно высокие или низкие температуры), нарушения правил ухода за кожей (раздражающее действие грубой одежды, химических веществ, горячей воды), плохие бытовые условия (высокая температура в сочетании с низкой влажностью), вакцинация, инфекционные заболевания могут усугублять воздействие причинных факторов.
Патогенез. Термин АД подразумевает иммунологический патогенез заболевания.
• Клетки Лангерганса (белые отростчатые эпидермоциты) находятся внутри эпидермиса и составляют примерно 2—4% всех эпидермальных клеток. За счет своей формы (в виде продольно вытянутых дендритов) и миграционной способности они образуют в межклеточном пространстве равномерную сеть между кератиноцитами.
• На поверхности клеток Лангерганса представлены рецепторы для Fc-фрагмента молекулы IgE. Наличие этих рецепторов на клетках Лангерганса является для АД строго специфичным, так как у больных бронхиальной астмой без АД, а также у больных с контактным дерматитом эти рецепторы на эпидермоцитах не выявлены.
• При контакте с антигеном эти клетки могут покидать типичное надбазальное местоположение и перемещаться в дистально и проксимально расположенные слои тканей.
• Клетки Лангерганса выполняют функцию антигенпрезентирующих, преобразуя антигены в гранулах Бирбекка и выделяя их на поверхность мембраны.
• В паракортексе антигенпрезентирующие клетки вступают во взаимодействие с ThO-лимфоцитами, которые после распознавания антигена дифференцируются в ТЫ- и ТЬ2-клетки. Тп2-клетки способствуют образованию В-лимфоцитами специфических IgE-антител и их фиксации на тучных клетках и базофилах.
• Повторный контакт с аллергеном приводит к дегрануляции тучной клетки и развитию немедленной фазы аллергической реакции. За ней следуетБолезни детей Е-зависимая поздняя фаза реакции, характеризующаяся инфильтрацией тканей лимфоцитами, эозинофилами, тучными клетками, нейтрофилами, макрофагами.
• Далее воспалительный процесс приобретает хроническое течение. Зуд кожи, который является постоянным симптомом АД, приводит к формированию зудо-расчесочного цикла: кератоциты, повреждаемые при расчесывании, высвобождают цитокины и медиаторы, которые привлекают клетки воспаления в очаг поражения.
Особое значение в развитии и течении АД придают роли белка Staphylococcus aureus, в частности его энтеротоксиновому суперантигену.
Особенности клеточного иммунитета у больных АД приводят к повышенной склонности развития вирусных (herpes simplex) и грибковых инфекций.
Факторами, предрасполагающими к формированию псевдоаллергигеских реакций, являются: гиповитаминоз В6 и, возможно, других витаминов (В5, А, В15); дефицит микроэлементов, в частности цинка; дефицит ненасыщенных жирных кислот; глистные и паразитарные инвазии; нарушенные пищеварительные процессы (расщепления дисахаридов,
белков, жиров); холециститы и холецистопатии; дисбактериозы кишечника; избыток в продуктах питания ксенобиотиков и анутриентов, удобрений. Все перечисленные факторы способствуют развитию нестабильности мембран клеток (в частности, тучных), что способствует развитию кожных проявлений, клинически схожих с атопическим дерматитом.
Клиническая картина . Проявления АД весьма разнообразны — папулы, небольшие эпидермальные везикулы, эритематозные пятна, шелушение, струпья, трещины, эрозии и лихенизация. Характерный признак АД — силный зуд.
• У детей грудного возраста (младенческая форма — до 3 лет) элементы расположены преимущественно на лице, туловище, разгибательных поверхностях, волосистой части головы.
• В возрасте 3—12 лет (детская форма) — на разгибательных поверхностях конечностей, лице, в локтевых и подколенных ямках.
• При подростковой форме (12—18 лет) поражаются шея, сгибательныеповерхности конечностей, запястья, верхние отделы груди.
• У людей молодого возраста — шея, тыльная поверхность кистей. Часто можно обнаружить участки гипопигментации на лице и плечах (белый лишай); характерную складку по краю нижнего века (линия Денье—Моргана); усиление рисунка линий ладони (атопические ладони); белый дермогра
физм. Степень тяжести АД определяют с учетом объективных симптомов, площади поражения кожи, оценки субъективных признаков (зуд и нарушение сна).
Диагностика. Большие (обязательные) критерии диагностики: Пруриго (зуд) при наличии даже минимальных проявлений на коже; Типичная морфология и локализация (лицо, шея, подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, паховая область, волосистая часть головы, под мочками ушей);Индивидуальная или семейная история атопического заболевания; Хроническое рецидивирующее течение.
Малые(дополнительные) критерии: Повышенный уровень общего и специфических IgE-антител; Начало заболевания в раннем детском возрасте (до 2-х лет); Гиперлинеарность ладоней («складчатые») и подошв; Pityriasis alba (белесоватые пятна на коже лица, плечевого пояса);Фолликулярный гиперкератоз («роговые» паппулы на боковых поверхностях плеч, предплечий, локтей); Шелушение, ксероз, ихтиоз; Неспецифические дерматиты рук и ног; Частые инфекционные поражения кожи (стафилококковой, грибковой, герпетической природы); Белый дермографизм; Зуд при повышенном потоотделении Складки на передней поверхности шеи;Темные круги вокруг глаз (аллергич. сияние).
Для постановки диагноза АД необходимо сочетание трех больших и не менее трех малых критериев. шелушение, покраснение, зуд после принятия ванн (наблюдается у детей до 2х лет).
Лечение. 1. Диетотерапия и меры по контролю внешней среды 2. Системная фармакотерапия: