Белковые сосудисто-стромальные дистрофии
Данные дистрофии представляют собой сочетание нарушения белкового и углеводного обмена.
В основе белковых стромально-сосудистых дистрофий лежит набухание, изменение свойств окраски коллагеновых волокон соединительной ткани, сосудов. Оно обусловлено деполимеризацией гликозаминогликанов (ГАГ) с освобождением кислых продуктов — хондроитинсерной и гиалуроновой кислот, соединяющихся с белками крови, проникающими в соединительную ткань, а также синтезом некоторых патологических белков.
Различают четыре вида таких дистрофий: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз(последний имеет более сложный патогенез; см. ниже).
Этиология:все они, кроме амилоидоза, чаще всего встречаются при ревматических заболеваниях.
Мукоидное набуханиеобнаруживается только микроскопически. Отдельные коллагеновые волокна, при возможном сохранении пучков сливаются, дают метахромазию,т. е. меняют цвет красителя, например, толуидиновым синим; такие участки окрашиваются в красноватый цвет, а не в голубой. Мукоидное набухание способствует повышению проницаемости сосудов.
Исход:процесс обратим, но может перейти в фибриноидное набухание. Фибриноидное набухание — продукты деполимеризации ГАГ соединяются с выходящим из сосудов фибриногеном. Теряются контуры пучков, они пропитываются фибрином и другими веществами плазмы. В конечной стадии они превращаются в плотное эозинофильное вещество фиб-риноид,который замещает погибшие в этом участке ткани.
Исход:переход в фибриноидный некроз или гиалиноз. Окружённый воспалительной реакцией фибриноид клинически проявляется в виде узелков в околосуставной ткани, что бывает при ревматизме.
Гиалиноз— результат соединения продуктов деполимеризации ГАГ с плазмой, проникшей из сосудов целиком — плазморрагии. Микроскопически гиалин имеет вид однородного эозинофильного вещества, расположенного между клеток. Макроскопически - гиалин - плотное белое образование, напоминающее гиалиновый хрящ или сахарную глазурь покрывающую кондитерские изделия. Пример: «глазурная селезёнка» с утолщенной белой капсулой. Гиалиноз створок клапанов сердца обусловливает их тугоподвижность, проявляющуюся как порок сердца. Гиалиноз артериол превращает последние в стекловидные трубки и может послужить причиной кровотечения из-за их хрупкости, потери эластичности. Очаговый гиалиноз встречается в опухолях. Исход гиалиноза — возможность ослизнения ткани, изменённой таким образом.
Амилоидоз— процесс отложения плотного вещества — амилоида который является продуктом соединения 1) гликопротеинов плазмы (фактор Р); 2) фибриллярного патологического белка, продуцируемого фибробластами, (фактор F); 3) хондроитинсерной кислоты.
Макроскопическиамилоидоз характеризуется резким уплотнением органов, приобретающих бледный (сдавление сосудов) и «сальный» вид При смачивании органов раствором Люголя и серной кислотой амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зелёный цвет.
Микроскопическиамилоид имеет вид однородного вещества. Располагаясь между клетками, по ходу базальных мембран, избирательно окрашивается краской конго-рот. С красками генцианвиолет и метилвиолет дает метахромазию, окрашиваясь вместо синего в красный цвет.
Классификация амилоидоза:1) первичный, в том числе наследственный, семейный — у жителей средиземноморского бассейна, а также Португалии; 2) вторичный, возникающий в качестве осложнения хронических болезней, сопровождающихся распадом тканей, нагноением:туберкулеза, сифилиса, проказы, остеомиелита, бронхоэктазов (расширения бронхов) или опухоли плазмоцитомы.
Локализацияамилоидоза различна, но редко бывает очаговой, чаще органы поражаются целиком, в отличие от гиалиноза. Первичный амилоидоз чаще поражает сердце, нервно-мышечную систему, вторичный — почки, надпочечники, селезёнку, печень. Различают два вида поражения селезенки–саговую и сальную. Саговая - с белыми точками, видными на разрезе вследствие отложения амилоида в фолликулах. Сальная — диффузный амилоидоз красной пульпы со свободными от амилоидоза фолликулами.
Амилоидоз почки имеет большое клиническое значение, но оно не сразу проявляется. Различают следующие стадии развития амилоидоза почки:1) доклиническая. Амилоид откладывается только в сосочках; 2) протеинурическая. Выражен амилоидоз клубочков, он может сопровождаться жировой дистрофией эпителия извитых канальцев; 3) амилоидно-липоидный нефроз.Ожирение эпителия извитых канальцев развивается вследствие гиперхолестеринемии, компенсирующей потерю белка организмом; 4) последняя стадия амилоидоза почки — разрастание соединительной ткани в ней, т.е. нефросклероз. Макроскопически во второй стадии почка имеет вид «большой сальной», она увеличена, плотна, корковое вещество широкое, поверхность почки гладкая. Амилоидно-липоидный нефроз характеризуется теми же изменениями, но виден жёлтый крап,т.е. точки, соответствующие отложению липидов в эпителии канальцев. В последней стадии на поверхности почки появляются рубцовые втяжения.
Клинические проявления амилоидоза— недостаточность функции органов. Так, например, почка в последней стадии развития амилоидоза, приводит к смерти от уремии, т.е. отравления организма продуктами остаточного азота, не выводимого больше почкой.