Семиотика изменений показателей периферической крови при различных заболеваниях у детей

Не подлежит сомнению, что нет соматических или инфекционных заболеваний, которые не сопровождаются патологическими изменениями показателей крови. Поэтому клиническое обследование больного ребенка обязательно дополняется исследованием периферической крови. Различные показатели системы крови (гемограмма) приобретают диагностическое и прогностическое значение только при условии сопоставления их с клиническими признаками заболевания.

При соматических и инфекционных заболеваниях часто отмечаются изменения показателей белой крови.

Лейкоцитоз отмечается при большинстве лихорадочных и инфекционных заболеваний и особенно больших степеней достигает при лейкемоидных реакциях и болезнях системы крови — лимфаденозах, миелозах.

Увеличение количества незрелых форм нейтрофилов получило название нейтрофильного сдвига влево. Различают регенеративный и дегенеративный сдвиг ядра нейтрофилов влево.

Регенеративный сдвиг, протекающий при повышенном количестве лейкоцитов, характеризуется увеличением в крови палочкоядерных и появлением юных форм, до миелоцитов. Наблюдается при лихорадочных и инфекционных, гнойно-воспалительных и септических заболеваниях, лейкемоидных реакциях; свидетельствует о напряженном функционировании костного мозга.

Дегенеративный сдвиг протекает без лейкоцитоза, с нарастанием количества палочкоядерных, но без юных форм, что является признаком нейтрофильной недостаточности лейкопоэза и отражает угнетение костномозгового кроветворения.

Лейкопения наблюдается при брюшном тифе, туберкулезе, гриппе, кори, длительном применении некоторых лекарственных препаратов (пирамидона, сульфаниламидов), после лучевой терапии.

Лимфоцитоз наблюдается при лимфатико-гипопластическом и экссудативном диатезе, коклюше, ветряной оспе, гриппе, брюшном тифе, при доброкачественно протекающем туберкулезе, неосложненном сифилисе.

Лимфопения- уменьшение количества лимфоцитов - наблюдается в начале острых инфекционных заболеваний, при прогрессирующем милиарном туберкулезе, распространенном туберкулезе лимфоузлов, лимфогранулематозе, лимфосаркоме.

Моноцитоз - увеличение количества моноцитов - является маркером инфекционного мононуклеоза, а также некоторых инфекционных болезней (кори, скарлатины, малярии), врожденного сифилиса, туберкулезных лимфаденитах.

Моноцитопения отмечается при тяжелых септических состояниях, миелозах и лимфаденозах, злокачественной анемии.

Сочетание моноцитоза с лейкоцитозом наблюдается при ветряной оспе, сифилисе и туберкулезе, как прогностически благоприятный симптом при септических процессах и инфекционных заболеваниях.

Эозинофилия отмечается при инфекционных заболеваниях, миелоидных лейкемиях, после удаления селезенки, при аллергических состояниях (крапивнице, экземе, бронхиальной астме, анафилактическом шоке). Эозинофилия до 20—25% характерна для скарлатины.

Эозинопения - уменьшение количества эозинофилов - наблюдается в период развития аллергических кризов и при многих инфекционных заболеваниях, аплазии или резком угнетении функций костного мозга, пернициозной анемии.

Колебания количества тромбоцитов в крови наблюдаются в широких пределах (120-400 х 10⁹/л).

Тромбоцитоз - увеличение числа пластинок - отмечается при лейкоцитозах инфекционного происхождения, различных формах малокровия в стадии реконвалесценции, при миелоидной лейкемии, после удаления селезенки.

Тромбоцитопения (тромбопения) - уменьшение числа пластинок наблюдается после приема пищи, в начале инфекционного заболевания, при тяжелых формах анемии (злокачественной и апластической), при острых лейкозах. Значительное уменьшение (менее 130 х 10⁹/л), а также изменение их качества наблюдается при болезни Верлъгофа.

Эритропения - уменьшение количества эритроцитов - является маркером анемического синдрома, чаще отмечающегося у детей первых лет жизни и являющегося симптомом основного или общего заболевания.

Анемия - состояние больного, характеризующееся бледностью кожных покровов и видимых слизистых, снижением количества эритроцитов или гемоглобина, либо того и другого.

С учетом изменения цветового показателя выделяют следующие типы анемий:

-Нормохромные, при которых имеется равномерное снижение содержания эритроцитов и Hb, цветовой показатель 0,86- 1,0.

-Гипохромные, при которых цветовой показатель ниже 0,86.

-Гиперхромные, при которых отмечают уменьшение содержания эритроцитов и Hb при цветном показателе более 1,05.

Анемии разделяют также в зависимости от диаметра эритроцитов, продуктивной способности костного мозга, о чём в периферической крови может свидетельствовать количество ретикулоцитов.

Таблица 34

По цветному показателю	По диаметру эритроцитов	По количеству ретикулоцитов
<0,86 - гипохромная	<7 мкм - микроцитарная	<1 % - гипорегенереторная
0,86-1,0 - нормохромная	7-7,8 мкм - нормоцитарная	1-3 % - норморегенераторная
>1,05 - гиперхромная	>7,8 мкм - макроцитарная	>3 % - гиперрегенераторная

Синдром железодефицитной анемии(ЖДА). В структуре анемических состояний ведущее место занимает ЖДА, которая чаще формируется у детей первого года жизни и является фоновым состоянием, определяющим тяжесть течения различных острых и хронических заболеваний и даже показатель смертности.

Критерии железодефицитной анемии у детей:

1. У детей первых пяти лет жизни - снижение количества гемоглобина менее 110 г/л, или числа эритроцитов менее 4 х 10¹²/л, или того и другого. У детей старше 5 лет - снижение количества Нb ниже 120 г/л. Оптимальным у детей первых пяти лет жизни следует считать уровень Нb более 120 г/л, а у школьников - более 130 г/л (рекомендации ВОЗ).

2. Снижение цветового показателя ниже 0,86

3. Снижение содержания Нb в эритроците, уменьшение их объема (снижение показателей MCH, MCHC и MCV).

4. Гипохромия и микроцитоз эритроцитов.

5. Повышенное содержание ретикулоцитов (до 30%).

6. Снижение сывороточного железа ниже 11 мкмоль/л, коэффициента насыщения трансферрина железом ниже 30%.

В зависимости от степени снижения НЬ различают легкие (Нb = 119—90 г/л), среднетяжелые (Нb = 89—60 г/л) и тяжелые (Нb менее 60 г/л) формы анемии.

Клинические проявления ЖДА: слабость, утомляемость, обеднение эмоций, снижение концентрации внимания у школьников начальных классов (такие дети быстро устают, легко отвлекаются). У детей раннего возраста часто развивается синдром мальабсорбции.

Сидеропеническая энтеропатия приводит к другим дефицитным состояниям (рахиту, хроническим расстройствам питания). Наблюдаются извращения и снижение аппетита вплоть до анорексии, срыгивания, реже — рвоты после приема пищи, запоров или нерегулярного стула.

Дефицит железа снижает защитные силы организма ребенка: бактерицидную активность нейтрофилов, клеточные факторы иммунитета, продукцию секреторного иммуноглобулина А. Ослабляя резистентность детского организма, он может быть причиной высокой респираторной и кишечной заболеваемости, а также формирования хронических очагов инфекции.

Гемолитическая анемия является следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов и укорочения их жизни до 15 дней (при норме 120 дней). Причинами развития анемии являются:

1) генетически детерминированный дефицит энзимов, способствующий синтезу аномальных гемоглобинов (HbF, HbS,HbD, HbF) и снижению стойкости мембран эритроцитов;

2) токсическое поражение эритроцитов при различных инфекционных заболеваниях;

3) повышенное разрушение эритроцитов при гиперспленизме (увеличении размеров и нарушении функции селезенки);

4) синдром внутрисосудистого свертывания крови (при аутоиммунных процессах).

Острые гемолитические анемии характеризуются внезапным ухудшением состояния ребенка, ознобом, резким уменьшением количества эритроцитов, бледностью инебольшой желтушностью кожи и, как правило, появлением гемоглобинурии с олиго-анурическим синдромом.

Гемолитическая анемия с гемоглобинурией может развиться при переливании несовместимой крови (по Rh-принадлежности и системе АВО). В процессе инфузии крови дети жалуются на головную и загрудинную боль, боли в пояснице, онемение конечностей, озноб. В последующем возможно развитие анурии, азотемии с летальным исходом.

Гемолитическая болезнь новорожденных (при серологической несовместимости матери и ребенка по системе АВО или Rh-принадлежности) характеризуется ранним (в первые сутки жизни) развитием желтухи, гипербилирубинемии, падением Нb менее 100 г/л, уменьшением количества эритроцитов, появлением нормобластов в периферической крови (более 10 на 100 клеток).

Врожденная семейная хроническая гемолитическая анемия Минковского — Шоффара проявляется анемическим кризом с синдромом желтухи,спленомегалии, снижением максимальной осмотической стойкости эритроцитов, микросфероцитозом, анизоцитозом, ретикулоцитозом.

Гипо- и апластические анемии, как правило, нормохромные, характеризуются бледностью кожных покровов, значительным увеличением селезенки, пониженной регенерацией и абсолютным уменьшением количества ретикулоцитов, анизоцитозом эритроцитов; тип кроветворения — нормобластический. Причиной развития является недостаточность костного мозга (гипо- и аплазия). Развиваются при остром и хроническом ретикулоэндотелиозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, хроническом миелозе, лимфаденозе, эритробластозе, синдроме апластической анемии.

Острая постгеморрагическая анемия развивается в результате быстрой потери значительного количества крови в связи с травмой, продолжительным носовым: кровотечением, обильной гематурией, геморрагической лихорадкой, меленой и кровавой рвотой при язвенной болезни. Уменьшение общего объема циркулирующей крови ведет к острой гипоксии, одышке, сердцебиению, падению артериального давления, резкой слабости, головокружению, бледности, сухости во рту, появлению холодного пота, обморока, рвоты, коллапса.

При скрытых и хронических кровотечениях желудочно-кишечного тракта (язвах желудка и двенадцатиперстной кишки, полипозе желудка и кишечника, дивертикулитах, гемангиоматозе) и часто повторяющихся кровотечениях помимо обязательного исследования периферической крови на тромбоциты необходимо исследовать длительность кровотечения, время свертывания крови, ретракцию кровяного сгустка. Для исключения нарушения противосвертывающей (тромбастения) и свертывающей (коагулопатия) систем следует проводить коагулограмму.

Геморрагический синдром проявляется симптомами кровоточивости (носовыми, желудочными, кишечными, почечными, маточными кровотечениями), кровоизлияниями в суставы, кожу (в виде петехий, экхимозов или пурпур).

Причина геморрагии - нарушения в системе гемостаза, которые являются первичными при врожденных геморрагических диатезах и вторичными при осложнениях (за счет нарушения сосудистого, тромбоцитарного и плазменно - коагуляционного звена гемостаза).

Различают 4 степени тяжести геморрагического синдрома:

I степень — петехии, небольшие экхимозы, умеренные посттравматические кровотечения. Геморрагические эпизоды редки.

II степень — кровотечение средней тяжести из слизистых оболочек, большие экхимозы, умеренные гематомы, гемартрозы. Геморрагические эпизоды возникают ежегодно.

III степень — тяжелые кровотечения из слизистых оболочек, приводящие к госпитализации, тяжелые гемартрозы, кровоизлияния во внутренние органы. Геморрагические эпизоды возникают несколько раз в год.

IV степень — угрожающие жизни кровотечения различной локализации. Геморрагические эпизоды наблюдаются практически ежемесячно.

Пролиферативный синдром характеризуется увеличением периферических лимфатических узлов, спленомегалией, гепатомегалией.

Регионарные лимфатические узлы обычно увеличены при хронической очаговой инфекции. Генерализованное увеличение лимфоузлов наблюдается при экссудативно-катаральном диатезе, лимфатико-гипопластичсском диатезе, диссеминированном туберкулезе, бруцеллезе, токсоплазмозе, вирусных инфекциях, ннфекционно-аллергических заболеваниях, сифилисе. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при системных заболеваниях крови (острых и хронических лейкозах), опухолевых процессах — первичных опухолях и метастазах в них.

Увеличение селезенки отмечается при инфекционных заболеваниях (инфекционном мононуклеозе, малярии, врожденном сифилисе, сепсисе, острой форме милиарного туберкулеза), а также заболеваниях системы крови (лимфогранулематозе, эритробластозе), при которых спленомегалия может, быть ранним и единственным симптомом болезни.

Участие селезенки в процессах кроветворения и кроверазрушения многообразно. Удаление селезенки обусловливает нарушение функции костного мозга; при этом отмечается эритро-, лейко- и тромбоцитопения.

Увеличение печени в детском возрасте наблюдается при хронических нарушениях кровообращения, инфекционном гепатите, сепсисе, циррозе печени, аномалиях развития желчевыводящих путей, опухолях печени, болезнях системы крови (гемолитической болезни новорожденных, гемолитической анемии Мннковского - Шоффара, макроцитарной гипер-хромной анемии, болезнях Гоше, Нимана — Пика, Якш — Гайема, лейкемии).

Синдром иммунодефицита. При оценке иммунного статуса больного ребенка необходимо учитывать критические периоды становления иммунитета, определять функциональные резервы иммунологических механизмов у конкретного ребенка, в конкретной ситуации, т. е. ответить на вопрос, способна ли данная система еще увеличить свою функциональную активность или резервы ее адаптационных возможностей уже исчерпаны. Характерные типы основных иммунологических реакций:

а) сохранение функциональных резервов иммунной системы,

б) истощение функциональных резервов,

в) срыв резервов адаптации.

Правильная оценка иммунной системы имеет важное значение для прогнозирования течения заболевания, оценки эффективности проводимого лечения.

Транзиторный иммунодефицит (ИД) — это закономерная реакция организма на повторное внедрение инфекционного агента. Часто наблюдается у детей первых лет жизни, как правило, развивается у часто болеющих детей вследствие повреждающего воздействия вирусов, обладающих иммунодепрессивным действием. Формируется замкнутый круг: с каждым новым заболеванием усугубляются однотипные проявления иммунной недостаточности, истощаются функциональные резервы иммунной системы. Для восстановления нормальной реакции иммунной системы необходимо время и прекращение контактов с инфекционным возбудителем. Если это условие не соблюдается, наступает срыв адаптации, формируется вторичный парциальный ИД клеточных, гуморальных или фагоцитарного звеньев иммунитета с развитием аутоиммунных, иммунопатологических или онкологических заболеваний.

Первичные специфические ИД:

— Тяжелые комбинированные ИД проявляются функциональными дефектами или аномалиями клеточного, гуморального звена и фагоцитарной активности, характеризуются снижением количества Т-, В-лимфоцитов и фагоцитов. Клеточный дефект локализуется на уровне гемопоэтической стволовой клетки, сопровождается нарушением кроветворения.

— Гипоплазия тимуса (синдром Ди — Джорджи) клинически характеризуется дистрофией, диареей, дерматитом, аплазией вилочковой железы, множественными пороками развития, гипопаратиреозом, дефицитом клеточного иммунитета.

ИД с телеангиэктазией характеризуется церебральной атаксией, дисгенезом яичников, хромосомными аномалиями, дефицитом клеточного иммунитета и частично гуморального (IgA, IgE и IgG), нарушением конечной дифференцировки В-лимфоцитов за счет ошибки работы эпителия тимусa нарушения репарации ДНК. Тяжелые врожденные комбинированные формы иммунодефицита встречаются редко и, как правило, несовместимы с жизнью.

Вариабельные ИД (общие и неклассифицированные, первичные и вторичные) с преобладанием дефицита нммунноглобулинов различных классов либо дефицита Т-клеточного звена часто развиваются у гетерозиготных индивидуумов в семьях с различными тотальными ИД; характеризуются нарушением конечной дифференцирован В-лимфоцитов.

Первичные и вторичные неклассифицированные ИД, клинически характеризуются:

-тяжелыми генерализованными формами бактериально-вирусных инфекций;

- затяжным рецидивирующим течением заболеваний, вызванных условно-патогенной микрофлорой (простейшими, грибами, пневмоцистами, клебсиеллой, протеем);

- необычной реакцией на прививки (отсроченной аллергической реакцией с гипертермическим судорожным синдромом, формированием гнойных осложнений);

- формированием аллергических, аутоиммунных, онкологических заболеваний. Опухоли возникают в 100—200 раз чаще, чем в общей детской популяции;

- осложненным течением обычно легкопереносимых детских инфекций (краснухи, ветряной оспы).

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ СТУДЕНТОВ.

1. Что такое лейкоцитоз, лейкопения, нейтрофилез, лимфоцитоз? Для каких заболеваний они характерны?

2. Оцените функциональную активность костного мозга по показателям периферической крови.

3. Маркером каких заболеваний является эритропения?

4. Симптомом каких заболеваний является моноцитоз, моноцитопения, эритропения?

5. Какие анемии Вы знаете?

6. Назовите критерии диагностики ЖДА.

7. Назовите критерии диагностики геморрагического синдрома.

8. При каких заболеваниях крови наблюдается синдром желтухи?

9. Перечислите наиболее тяжелые формы первичного специфического ИД, их клинико-лабораторные признаки.

10. Клинические признаки транзиторного ИД.

11. Назовите 3 основных звена гемостаза, способствующих остановке кровотечения.

12. Клинические проявления синдрома острой потери крови.

Рекомендуемая литература:

1. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. – СПб: Фолиант, 1999. – 926 с.

2. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. – М.: Медицина, 1985. – 432 с.

3. Зернов Н.Г., Тарасов О.Ф. Семиотика детских болезней. – Л.: Медицина, 1984. – 360 с.

4. Усов И.Н. Здоровый ребенок. – Минск, Беларусь, 1994.

1. Доскин В.А., Келлер Х., Мурашко Н.М., Тонкова-Ямпольская Р.В. Морфофункциоанльные константы детского организма: Справочник. – М.: Медицина, 1997. – 287 с.

2. Осколкова М.К. Функциональные методы исследования системы кровообращения у детей. – М.: Медицина, 1988. – 271 с.

3. Справочник по функциоанльной диагностике в педиатрии / под ред. Ю.Е.Вельтищева, Н.С.Кисляк. – М.: Медицина, 1979. – 624 с.

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

Выберите один правильный ответ