Хроническая почечная недостаточность (ХПН)
ХПН –стойкое необратимое прогрессирующее нарушение функции почек при различных заболеваниях.
Развивается при:
1) пороках мочевыделительной системы (гипоплазия почек, обструктивные уропатии, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, поликистоз, гидронефроз)
2) наследственных болезнях (болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони, семейный нефротический синдром, синдром Альпорта)
3) гломерулонефрите
4) гломерулопатиях, ассоциированных с системными болезнями (сахарный диабет, системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит)
Патогенез ХПН: при нарушении почечной гемодинамики и снижении скорости клубочковой фильтрации происходит накопление продуктов метаболизма белков (мочевина, креатинин, мочевая кислота, фенолы), задержка натрия, гиперкалиемия, активация системы ренин-ангиотензин и токсическое влияние продуктов азотистого метаболизма на гемопоэз с развитием гипертензионного синдрома и анемии.
Клинически ХПН манифестирует при снижении фильтрационной способности почек до 25% возрастной нормы и выключении более 60% нефоронов.
Стадии ХПН:
I – начальная стадия наступает при клиренсе эндогенного креатинина, равном 35±15 мл/мин. Клинически проявляется утомляемостью, снижением аппетита, субфебрильной температурой, полидипсией, задержкой роста, тошнотой, никтурией, непостоянной гипертензией. Лабораторные исследования: нормостенурия, гипостенурия, гипоизостенурия, нормохромная анемия, повышение в крови мочевины.
II – снижение клиренса эндогенного креатинина до 15±5 мл/мин., что соответствует выпадению функции более 70% нефронов. Формируется олигоанурический синдром за счёт резкого снижения фильтрационной функции клубочков, значительное накопление в крови продуктов азотистого обмена, формирование метаболического ацидоза. Клинически II стадия ХПН проявляется резким нарушением общего состояния, интоксикацией, сонливостью, заторможенностью, головной болью, нарастанием отёков. При объективном обследовании отмечается резкая бледность, стойкий гипертензионный синдром, характерный уремический запах изо рта и кожи, тахикардия, одышка, уремичесое поражение ЖКТ и органов дыхания.
III – снижение клиренса эндогенного креатинина до 7±3 мл/мин. и выпадение функции более 80% нефронов. Формируется терминальная стадия уремии. Клинически проявляется бледностью кожи с восковидным оттенком, мучительным зудом кожи, геморрагическим синдромом (рвота с примесью крови, носовые кровотечения), развитием уремического плеврита, перикардита, кахексии, поражением ЦНС (сонливость, заторможенность, потеря сознания, судорожный синдром, уремическая кома).
ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ СТУДЕНТОВ
1. Перечислите жалобы, предъявляемые детьми с заболеваниями мочевыделительной системы.
2. Болевые точки при заболеваниях почек, мочевого пузыря.
3. Методика определения скрытых отёков.
4. Острая почечная недостаточность и её клинико-биохимические проявления.
5. Хроническая почечная недостаточность и её клинико-биохимические проявления.
МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ
У ДЕТЕЙ
Большинство эндокринных органов недоступно для непосредственного обследования, за исключением щитовидной и половых желез, поэтому о состоянии желез внутренней секреции чаще приходится судить по клиническим синдромам, которые характерны для гипер- или гипофункции пораженной железы, и показателям гомеостаза.
Клиническое обследование эндокринной системы у детей состоит из изучения жалоб, анамнеза болезни и жизни ребенка, включая генетические особенности семьи, проведения объективного обследования всех органов и систем ребенка, оценки данных дополнительных методов исследования.
Общий осмотр больного
При внешнем осмотре ребенка обращается внимание на пропорциональность телосложения. Затем проводится оценка физического развития ребенка, на основании чего можно выявить расстройства роста.Оценка физического развития у детей:
Учитывая наблюдающееся варьирование различных показателей физического развития ребенка, нужно знать так называемое нормальное, или гаусс-лапласовское распределение. Характеристиками этого распределения являются средняя арифметическая величина признака или показателя (М) и величина среднего квадратического отклонения, или сигмы (δ). Величины, выходящие за пределы М ± 2δ стандарта для здоровых детей, как правило, свидетельствуют о патологии.
В практике сохраняют свое значение ориентировочные оценки, при которых следует использовать следующее эмпирическое правило: случайное варьирование признака, изменяющегося с возрастом, обычно не выходит за рамки одного возрастного интервала; значение признака, возможно, носит патологический характер в том случае, если его величина находится в интервале + 1-2 возрастных интервалов. Возрастные интервалы в таблицах стандартов обычно выбираются следующие: от рождения до одного года интервал равен месяцу, от 1 года до 3 лет - 3 месяцам, от 3 до 7 лет – 6 месяцам, от 7 до 12 лет - одному году.
Для точных определений показателей физического развития педиатр должен пользоваться таблицами (или кривыми) возрастного центильного распределения. Практическое использование этих таблиц (графиков) исключительно просто и удобно. Колонки центильных таблиц или кривые графикой показывают количественные границы признака у определенной доли или процента (центиля) детей данного возраста и пола. При этом за средние или условно нормальные величины принимаются значения, свойственные половине здоровых детей данного возраста и пола - в интервале от 25-го до 75-го центиля.
Для гипофизарного нанизма характерно замедление темпов роста без изменения пропорций тела. О карликовости можно думать, если рост ребенка отстает от долженствующего и выходит за пределы М-3δ (в сигмальном ряду), ниже границ 3-го центиля (в центильных таблицах) или SDS <-2. Рост взрослого мужчины-карлика не превышает 130 см, рост женщины — менее 120 см.
При гипотиреозе имеет место отставание в росте с нарушением пропорций тела — короткие конечности. Лицо имеет характерный вид: широкая плоская переносица, широко расставленные глаза (гипертелоризм), относительное преобладание лицевого черепа, большой толстый язык, толстые губы и другие симптомы гипотиреоза.
Ускорение роста характерно для гипофизарного гигантизма, при котором рост превышает долженствующий более чем — на 15% (выше границ 97 центиля, SDS =+2), и тиреотоксикоза. Пропорции тела при том и другом заболевании не изменяются.
Если гиперфункция гипофиза проявляется после закрытия зон роста, развивается акромегалия — увеличение носа, кистей рук и стоп, массивная нижняя челюсть, сильно выступают надбровные дуги.
Осмотр, пальпация и оценка состояния кожи. Бледность кожи с иктеричным оттенком, сероватой мраморностью, сухостью отмечается при гипотиреозе. Восковая бледность характерна для опухолей гипофиза.
Багрово-синюшная окраска кожи лица наблюдается при гиперфункции коры надпочечников (синдром и болезнь Кушинга).
Гиперпигментация кожи (бронзовый оттенок) отмечается при недостаточности функции надпочечников.
Полосы растяжения (стрии) характерны для синдрома Кушинга и гипоталамического ожирения.
Сухость кожи наблюдается при сахарном и несахарном диабете; при сахарном диабете, кроме того, могут быть кожный зуд и фурункулез.
Повышенная влажность кожи наблюдается при тиреотоксикозе, гипогликемических состояниях, гиперинсулинизме.
Состояние волосяного покрова. Сухие, жесткие, ломкие волосы характерны для гипотиреоза. Гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу в андрогензависимых зонах) и гипертрихоз (избыточное оволосение в андрогеннезависимых зонах) связаны с гиперфункцией коры надпочечников.
Вирилизация — изменение наружных женских половых органов по мужскому типу — наблюдается при врожденной дисфункции коры надпочечников, при опухоли надпочечников или яичников.
Осмотр, пальпация и оценка распределения подкожно-жировой клетчатки. Избыточное количество подкожной клетчатки с равномерным ее распределением характерно для конституционально-экзогенного, алиментарного, диэнцефального ожирения.
Избыточное отложение подкожного жира в области плечевого пояса, 7-го шейного позвонка, груди, живота наблюдается при болезни и синдроме Иценко — Кушинга.
Для церебрального ожирения характерно причудливое распределение подкожной клетчатки, например на наружной поверхности плеча, внутренней поверхности бедер и др.
Различают 4 степени ожирения:
I степень — избыток массы тела составляет 15—25% от долженствующей,
II степень — —»— —»— от 25 до 50% —»—
III степень — —»— —»— 50—100% —»—
IV степень— —»— —»— более 100%.
Важным критерием ожирения считается индекс массы тела (Кетле) (ИМТ) - отношение веса в кг к росту (в м2). Ожирением считается превышение ИМТ 95 центиля для данного возраста и пола.
В организме жир располагается 1) в подкожножировой клетчатке (подкожный жир) и 2) вокруг внутренних органов (висцеральный жир). Избыток подкожного жира в области живота и висцерального жира в брюшной полости формируют абдоминальное ожирениеили «верхний» тип. Отличить этот тип распределения жира можно, измерив окружности: талии (ОТ) – под нижним краем ребер над пупком, бедер (ОБ) – на уровне максимально выступающей точки ягодиц, и рассчитав отношение ОТ/ОБ. Значения ОТ/ОБ более 0,9 у мужчин и более 0,8 у женщин свидетельствуют о наличии абдоминального ожирения. Напротив, при значениях ОТ/ОБ равное или менее 0,7 устанавливается «нижний» или бедренно-ягодичный тип ожирения.
Уменьшение развития подкожно-жировой клетчатки характерно для болезни Симмондса (гипофизарного истощения), тиреотоксикоза, сахарного диабета до начала лечения.