Синдром Reye (синдром Рейя, синдром Рея)

Reye и сотр. в 1963 году описали проявления острой невоспалительной энцефалопатии и жировой дегенерации внутренних органов. При этом отсутствовали явления воспалительного заболевания головного мозга, при наличии отека головного мозга, жировых изменений в печени и имеющих значение для клиницистов повышение трансаминаз в 3 раза и более или повышение уровня аммония.

Симптоматика Reye-синдрома может развиться в любом возрасте, но чаще в период от 4 до 12 лет. Очень часто в анамнезе выявляется неспецифическая вирусная инфекция, при которой могут появиться приступы рвоты. Печень чаще всего увеличена. Нарушен метаболизм глюкозы: BZ 1, BZ 1, лактат 1 SGOT, SGPT, NH31 метаболический ацидоз.

Из обычнчх параметров обмена веществ обращает внимание повышение трансаминаз, часто NH3; сахар крови часто снижен, иногда повышен; имеется метаболический ацидоз, гипопротромбинемия, дефицит витамина К

Частота
Частота синдрома Рейе в США среди детей до 18 лет составляет 1 : 100 000, в Великобритании 1 : 300 000. В первые годы паравирусные инфекции называли первичным синдромом Рейе, а токсические и метаболические заболевания вторичным синдромом Рейе. Со временем все более научились распознавать врожденные нарушения обмена веществ, имевших такой же характер развития как синдром Рейе, что привело к применению понятия "Рейе-подобный синдром".
Наряду с поражением головного мозга и печени при электронномикроскопическом исследовании могут быть обнаружены изменения митохондрий почек, миокарда или поджелудочной железы.

Собственно причина заболевания невыяснена, основное нарушение связано с острым генерализированным выпадением функций митохондрий. Сначала синдром Рейе в основном наблюдался после вирусных заболеваний (ветряная оспа, герпес, грипп и парагрипп) (табл.4)

Елена Юрьевна, пожалуйста вставьте таблицу!
Причины синдрома Рейе
1.Инфекции Influenza B,A, ветряная оспа
2. Медикаменты: салицилаты, вальпорат, гипоглицин, инсектициды, бактериальные эндотоксины

3.Врожденные нарушения обмена веществ

С увеличением знаний о симптоматике выявилась возможная связь между названными вирусными заболеваниями, приемом салицилатов в качестве антипиретиков, с развитием синдрома Рейе. На основании этих предполагаемых, но до конца не доказанных взаимосвязи приема салицилатов и синдромом Рейе в англосаксонских странах было значительно снижен прием салицилатов при чем наблюдалось и снижение частоты синдрома Рейе в 80-годы. В это время была изучена токсичность вальпората, которая проявлялась у каждого 500-го ребенка младше 3 лет. Метаболическая ситуация развивающаяся при поступлении вальпроата очень похожа на таковую при органной ацидемии. Были обнаружены токсины, вызывающие подобные симптомы.

У 10% пациентов с синдромом Рейе на Британских островах в качестве причины были выявлены врожденные нарушения обмена веществ. Уже известен целый ряд врожденных нарушений обмена веществ, дающие симптоматику, сходную с синдромом Рейе. Сходство синдрома Рейе с Рейе-подобными синдромами настолько велико, что они практически неотличимы друг от друга. Отсюда возникает вопрос а есть ли вообще синдром Рейе в его первоначальном смысле.
При подозрении на синдром Рейе должны быть полностью исключены врожденные нарушения обмена веществ. Наряду с уже упомянутыми биохимическими параметрами как трансаминазы, NH3, сахар крови, лактат и свободные жирные кислоты должны быть количественно определены аминокислоты, органические кислоты, карнитин, оротовая кислота и жирные кислоты.
Рейе-синдром представляет собой клинико-патологическое единство, которое характеризуется нарушением митохондрий до полного нарушения митохондриальной активности.
В центре этого процесса находится снижение уровня Acetyl-CoA в митохондриях. Это митохондриальное нарушение может быть вызвано целым рядом экзогенных и эндогенных повреждающих факторов, таких как инфекции, медицинские препараты или врожденные нарушения обмена веществ. Наряду с нарушением В-оксидации жирных кислот происходит нарушение и пируваткарбоксилазы и вместе с этим снижение выработки гликогена и, наконец, развитию гипогликемии. В цитратном цикле можно показать снижение малат- и сукцинатдегидрогеназы , в области дыхательной цепи уменьшение цитохромоксидазы и в митохондриальной части циклы мочевины снижение орнтитинтранскарбамилазы и карбамилфосфатсинтетазы.
По причине внутримитохондриальных нарушений, особенно В-оксидации, показана терапия карнитином.

Ожирение

Клинические признаки стеатоза коррелируют с увеличением веса. Функциональные печеночные тесты указывают на повышение щелочной фосфатазы и аминотрансфераз.

Диабет

Диабет 2 типа сопровождается гепатомегалией. Это состояние провоцируется увеличением количества триглицеридов. Может умеренно увеличиваться концентрация щелочной фосфатазы и аминотрансфераз.

Цирроз развивается примерно у 10 % больных. Диабет 2 типа является третьей по распространенности причиной заболеваний печени – после алкогольного гепатита и гепатита С. Поражение печени вызывается гиперинсулинемией, которая имеет место на поздних стадиях диабета. Лечение – диета и использование препаратов, усиливающих утилизацию глюкозы (метформин).