Гипотрофия и атрофия мышц

Мышечную гипотрофию или атрофию мышц разделяют на врожденную или приобретенную, первичную или вторичную.

• Гипотрофия мышц возникает иногда у здоровых детей, ведущих малоподвижный образ жизни, при ограничении подвижности в послеоперационном периоде или при тяжелой соматической патологии.

• Атрофия мышц сопутствует вялым параличам, в частности, возникающим при паралитической форме полиомиелита. Также мышечная атрофия развивается постепенно при наследственных дегенеративных заболеваниях мышечной системы; хронически протекающих инфекциях; нарушениях метаболических процессов; расстройствах трофических функций нервной системы; длительном применении глюкокортикоидов и др.

Локальная мышечная атрофия формируется при длительной обездвиженности, связанной с заболеваниями суставов, повреждениях сухожилий, нервов или самих мышц.

Атрофия мышц – это обратимое или необратимое нарушение трофики мышц с явлениями истончения и перерождения мышечных волокон, значительным уменьшением массы мышц, ослаблением или исчезновением их сократительной способности.

Мышечные контрактуры

Мышечные контрактуры-часто возникают при заболеваниях суставов и затрагивают прилегающие к суставу мышцы, чаще всего сгибатели.

Снижение мышечной силы

Мышечная слабость в проксимальных отделах конечностей более характерна для миопатий. В дистальных отделах – для полиневропатий, а также для миотонической дистрофии, дистальной мышечной дистрофии. Нарастание слабости после физической нагрузки свидетельствует о расстройстве нервно-мышечной передачи или метаболической миопатии (при нарушении утилизации глюкозы или липидного обмена). Из эндокринных заболеваний мышечную слабость чаще всего вызывают гипокортицизм, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, акромегалия. Общее снижение мышечной силы возникает при тяжелых истощающих заболеваниях легких, сердечной, печеночной и хронической почечной недостаточности.

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ

ПОРАЖЕНИЕМ МЫШЦ

Врожденные аномалии мышц

Наиболее распространенная врожденная аномалия мышц – недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее. Часто возникают аномалии строения диафрагмы с образованием грыж. Недоразвитие или отсутствие большой грудной или дельтовидной мышц приводит к развитию деформаций плечевого пояса.

Параличи (парезы)

Параличи (парезы) – это состояния, при которых движения мышц отсутствуют или ограничены, происходит утрата (снижение) способности мышц произвольно сокращаться вследствие поражения нервной системы. Различают центральные и периферические параличи (парезы).

Центральные (спастические) параличи и парезы характеризуются: мышечным гипертонусом, клонусом, гиперкинезией (продолжительным ритмическим сокращением и подергиванием мышц), непроизвольными, неконтролируемыми сокращениями мышц лица, туловища и конечностей. Мышцы становятся уплотненными, напряженными, отчетливо контурируются, пассивные движения затруднены и ограничены.

Периферические (вялые) параличи и парезыхарактеризуются сниженной силой и слабым тонусом мышц, их атрофией.Мышцы становятся дряблыми, вялыми, а пассивные движения в суставах избыточными.

Миопатии

Миопатии – обобщенное название гетерогенной группызаболеваний мышечной системы (главным образом, скелетной мускулатуры), обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией. Выделяют первичные (мышечные дистрофии) и вторичные (воспалительные, токсические, метаболические и т.п.) миопатии.

• Мышечные дистрофии – наследственные миопатии, характеризующиеся прогрессирующей мышечной слабостью, вызванной деструкцией мышечных волокон. Обновление мышечной ткани при этом сильно нарушено. При болезни Дюшенна и сходных заболеваниях нарушается синтез дистрофина, что приводит к нарушению связей цитоскелета с межклеточным матриксом. Мышечные волокна теряют структурную целостность и погибают, при этом мышечная ткань замещается жировой.

• К группе воспалительных миопатий относят следующие заболевания.

- Заболевания инфекционной этиологии:

-бактериальные (стрептококковый некротический миозит, газовая гангрена);

- вирусные (грипп, краснуха, энтеровирусная инфекция, ВИЧ-инфекция);

- паразитарные (токсоплазмоз, цистицеркоз, трихинеллез);

- спирохетозные (лаймская болезнь).

- Идиопатические аутоиммунные заболевания (дермато- и полиомиозит, СКВ, ювенильный полиартрит и др.).

• Лекарственные миопатии возникают при приеме различных лекарственных препаратов: циметидина, пеницилламина, прокаинамида (новокаинамида), хлорохина, колхицина, циклоспорина, глюкокортикоидов, пропранолола и др.

Миотония

Миотония – состояние, при котором после сокращения мышц возникает тоническая ригидность продолжительностью в несколько секунд. Миотония характерна для миотонической дистрофии, врожденной миотонии (болезнь Томсена), а также врожденной парамиотонии, при которой ригидность мышц провоцируется охлаждением.

Миастения

Миастения – заболевание, характеризующееся нарастающей мышечной слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц, обусловленной нарушением нервно-мышечной передачи. В основе миастении чаще всего лежит иммунное поражение (образование антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса). Миастения возникает у детей в любом возрасте и проявляется птозом, двоением в глазах, бульбарными симптомами, нарастающей слабостью мышц.

• Неонатальная миастения развивается у ребенка грудного возраста не позже 2 мес после рождения вследствие пассивного переноса антител трансплацентарно от матери, страдающей миастенией, плоду.

• Врожденная миастения – заболевание, характеризующееся птозом, наружной офтальмоплегией, повышенной утомляемостью. Оно обусловлено генетическим дефектом нервно-мышечных синапсов с развитием устойчивости к ингибиторам холинэстеразы. Заболевание может развиться внутриутробно, в период новорожденности или в течение первых лет жизни.

Контрольные вопросы

1. Анатомо-физиологические особенности костной и мышечной системы у детей раннего возраста.

2. Формирование физиологических изгибов позвоночника. Патологические изгибы позвоночника.

3. Порядок и сроки прорезывания молочных и постоянных зубов у детей. Формула для расчета молочных и постоянных зубов у детей.

4. Значимость оценки состояния родничков для детей раннего возраста.

5. Особенности жалоб и анамнеза у детей, имеющих патологию костно-мышечной системы.

6. Дополнительные методы обследования костно-мышечной системы у детей.

7. Особенности тонуса мышц у детей до года.

8. Точки окостенения и сроки их появления.

8. Патологические изменения мышечного тонуса у детей.

9. Семиотика поражения костей и суставов у детей.

10. Клинические проявления рахита у детей.

11. Предрасполагающие факторы к развитию плоскостопия у детей.

12. Синдром остеопении.

13. Синдром сколиоза.

14. Синдром рахита.

15. Синдром артрита.

16. Синдром остеомиелита.

17. Семиотика поражения мышечной системы.

18. Основные заболевания, сопровождающиеся поражением мышц.

Тестовые задания

Выберите один или несколько правильных ответов

1. У новорожденного ребёнка открыты швы

1) стреловидный

2) лобный

3) венечный

4) затылочный

2. стреловидный, венечный и затылочный швы начинают

закрываться с

1) 2 месяцев

2) 4-5 месяцев

3) 3-4 месяцев

4) 6 месяцев

5) 12 месяцев

3. Максимальные сроки закрытия большого родничка при-

ходятся на возраст

1) 7-9 месяцев

2) 9-12 месяцев

3) 12-18 месяцев

4) 18-24 месяцев

4. Возраст закрытия малого родничка

1) 6 месяцев

2) 1-2 месяца

3) 12-15 месяцев

4) к рождению

5) 12-18 месяцев

6) 4-8 недель

5. Количество молочных зубов у ребенка рассчитывается по

формуле (n - возраст ребенка в мес.)

1) n-2

2) n-4

3) n-6

4) n-8

6. Прорезывание всех молочных зубов заканчивается к воз-

расту

1) 1-1,5 года

2) 1,5-2 года

3) 2-2,5 года

4) 2,5-3 года

7. Первые постоянные зубы появляются в возрасте

1) 3-4 лет

2) 4-5 лет

3) 5-6 лет

4) 7-8 лет

8. Нарушение второй стадии остеогенеза (минерализация

кости) возникает при

1) снижении мышечного тонуса

2) сдвиге рН в кислую сторону

3) сдвиге рН в щелочную сторону

4) дефиците кальция, фосфора и других минералов

5) гиповитаминозе Д

6) гипервитаминозе Д

9. Перемоделирование и самообновление кости

1) регулируется паратгормоном

2) регулируется тироксином

3) регулируется тиреокальцитонином

4) зависит от обеспеченности витамином Д

5) не зависит от обеспеченности витамином Д

10. Меньшая ломкость костей у детей раннего возраста обу-

словлена

1) большим содержанием плотных веществ

2) меньшим содержанием плотных веществ

3) большим содержанием воды

4) волокнистым строением кости

5) большей податливостью при сдавливании

11. Определение костного возраста имеет значение для

1) оценки биологического возраста

2) оценки нервно-психического развития

3) оценки отклонения в росте и развитии

4) оценки полового развития

5) оценки отклонения в массе

6) контроля за применением стероидов

12. У новорожденного ребенка состояние мышц характери-

зуется

1) мышечной гипотонией

2) преобладанием тонуса мышц-разгибателей конечностей

3) преобладанием тонуса мышц-сгибателей конечностей

4) во время сна мышцы расслабляются

5) основная масса мышц приходится на мышцы туловища

13. Со стороны грудной клетки при рахите наблюдаются

1) рахитические четки

2) гариссонова борозда (перипневмоническая борозда)

3) грудная клетка имеет вид "куриной"

4) воронкообразная грудная клетка

5) увеличение кривизны спины

14. физиологический гипертонус сгибателей конечностей

исчезает К возрасту

1) 1 месяц

2) 2 месяца

3) 3 месяца

4) 4 месяца

5) 5 месяцев

15. У новорожденных основная масса мышц приходится на

1) мышцы верхних конечностей

2) мышцы туловища

3) мышцы нижних конечностей

4) мышцы верхних и нижних конечностей

5) мышцы туловища и нижних конечностей

16. Мускулатура у новорожденных составляет по массе

1) 23%

2) 42%

3) 38%

4) 54%

5) 14%

17. К морфологическим особенностям мышечной ткани де-

тей относятся

1) большая толщина мышечных волокон

2) большее количество ядер в клетках мышц

3) меньшая толщина мышечных волокон

4) меньшее количество соединительной ткани

5) меньшее количество ядер в миоцитах

18. Рецепторный аппарат мышц ребенка сформирован

1) к моменту рождения

2) к 7-9 годам

3) к 6-7 годам

4) к 15 годам

19. Относительная сила мышц (на 1 кг массы тела) увеличи-

вается

1) к 3 годам

2) не изменяется до 6-7 лет

3) к 6 годам

4) быстро увеличивается к 13-14 годам

5) к 7 годам

20. В норме при пробе на тракцию наблюдается

1) в I фазу разгибание рук

2) во II фазу подтягивание всем телом

3) в I фазу сгибание рук

4) откидывание головы назад

5) в I фазу подтягивание всем телом

21. Гипертония мышц у новорожденных выражена со сторо-

ны следующих мышечных групп

1) сгибателей верхних конечностей

2) сгибателей нижних конечностей

3) разгибателей верхних конечностей

4) разгибателей нижних конечностей

5) мышц спины

22. Способность к быстрым движениям достигает максиму-

ма к

1) 3 годам

2) 7 годам

3) 5 годам

4) 11 годам

5) 14 годам

23. У здорового доношенного новорожденного

1) руки согнуты в локтях

2) колени и бедра притянуты к животу

3) лежит на спине с вытянутыми руками и ногами

24. О наличии гипертонуса мышц конечностей у грудного

ребенка можно судить на основании

1) плавникового положения рук

2) сжатия пальцев в кулак

3) атетозного положения рук

4) симптома возврата

5) отсутствия подтягивания при пробе на тракцию

25. О сниженном мышечном тонусе свидетельствуют

1) вялость и дряблость мышц

2) свисание руки или ноги у новорожденного

3) отсутствие подтягивания при пробе на тракцию

4) отсутствие разгибания при пробе на тракцию

26. Дермальный путь остеогенеза свойственен следующим

костям

1) костям свода черепа

2) лицевым костям

3) нижней челюсти

4) диафизу ключицы

5) диафизу плечевой кости

27. Костная ткань детей содержит

1) меньше плотных веществ

2) больше плотных веществ

3) больше воды

4) меньше воды

5) меньше кальция

28. Внешнее строение и гистологическая дифференцировка

костной ткани приближаются к характеристикам кости

взрослого

1) к 7 годам

2) к 2 годам

3) к 3 годам

4) к 12 годам

5) к 15 годам

29. Особенностью детского скелета является

1) большая толщина надкостницы

2) костные выступы не выражены

3) надкостница тонкая

4) костные выступы выражены хорошо

5) большая функциональная активность надкостницы

30. У ребенка трех лет имеются ядра окостенения в следую-

щих костях запястья

1) ладьевидной

2) трехгранной

3) крючковатой

4) полулунной

5) гороховидной

31. Первые зубы у ребенка прорезываются в возрасте

1) 2 месяца

2) 5-6 месяцев

3) 3-4 месяца

4) 6-8 месяцев

5) 9-10 месяцев

32. Прорезывание молочных зубов заканчивается к

1) 1 году

2) 2,5 годам

3) 2 годам

4) 3 годам

5) 4 годам

33. Физиологические изгибы позвоночника (шейный лордоз)

у детей появляются возраст (в мес)

1) 1

2) 2

3) 3-5

4) 6-7

5) 8-9

6) 9-12

34. Физиологические изгибы позвоночника (грудной кифоз)

у детей появляются возраст (в мес)

1) 1

2) 2

3) 3-5

4) 6-7

5) 8-9

6) 9-12

35. Физиологические изгибы позвоночника (поясничный ло-

рдоз) у детей появляются возраст (в мес)

1) 1

2) 2

3) 3-5

4) 6-7

5) 8-9

6) 9-12