Клиникалық есепбі бойынша жауаптарының эталоны

№	Қадамдарды бағалау критерийлері	Эталон жауаптары
	Науқастың шағымдарын анықтау. Ауру анамнез жинау.	Шағымдары: ентігу, цианоз, физикалық және эмоционалды жүктемемен байланысын нақтылау. Физикалық дамудың артта анықтау. Ауру анамнезі жинады (физикалық дамудың артта қалуын, , шаршағыщтықтың пайда болу және өршу уақытын) және өмір анамнезі (бұрын басынан өткерген бронхөкпелік аурулардың болмауы)
	Клиникаалық симуляция жағдайында келтірілген симптомдарды дұрыс талдау	Объективті қарағанда: науқастың жағдайын бағалау - ауыр; гипотрофия дәрежесі – III дәреже (қазіргі кездегі дене салмағы 7 кг, болу керек 10 кг, дефицит – 3 кг – 30%), қан айналым бұзылысының көріністері. (тері қабаты цианозды реңді, шеткері цианоз, барабан таяқшасы және сағат әйнегі симптомы анықталады.); жүрек – қан тамыр жүйесі жағынан объективті өгерістерді байқады: жүректің салыстырмалы шекарасы оң жаққа кеңейген, аускультацияда: шамалы тахикардия, төстің сол жақ қырында қатқыл тембрлі систолалық шу естіледі, II үн екінші қабырғааралықта сол жақта әлсіреген.
	Туа біткен жүрек ақауының негізгі симптомдары мен синдромдарын анықтау	Физикалық дамуы қалыс қалған, ентігу, цианоз, барабан таяқшасы және сағат әйнегі симптомы (көк типті ТБЖА тән), аускультацияда жүрек тұсында - төстің сол жақ қырында қатқыл тембрлі систолалық шу естіледі, II үн екінші қабырғааралықта сол жақта әлсіреген (ақаудың туа біткен екендігін анықтады). Синдромдар: қан айналым бұзылысы ҚБ IIа; ентігу – көгеру ұстамалары.
	Болжам диагнозды негіздеу	Науқастың щағымдарын - физикалық дамуда артта қалушылық, ентігудің пайда болуы, перифериялық цианоздың өршуі; объективті мәліметтер – қан айналым бұзылысының симптомдары (цианоз, «барабан таяқшалары», «сағат әйнекшесі» симптомдары, тахикардия), аускультативті мәліметтер - төстің сол жақ қырында қатқыл тембрлі систолалық шу естілуі, II үн екінші қабырғааралықта сол жақта әлсіреуін ескеріп болжам диагноз: Туа пайда болған жүрек ақауы, көк типті екендігін негіздеді.
	Зерттеу жоспарын тағайындау	-ЖҚС, ЖЗС - кеуде қуысы мүшелерінің рентгенографиясы. -ЭКГ, ЭХО-КГ
	ЖҚС, ЖЗС талдау	ЖҚА: эритроцит және гемоглобин деңгейінің жоғарылауы (полицитемия), организмнің ұзақ уақыттық гиперкапнияға компенсаторлық жауабы ретінде бағаланды ( көк типті ТБЖА - на тән.); Жалпы зәр сынағы-өзгеріссіз.
	ЭКГ, Кеуде қуысы мүшелерінің рентгенограммасын талдау талдау	ЭКГ: Жүректің электр осінің оңға ауытқуы, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы. Кеуде қуысы мүшелерінің рентгенограммасында: Өкпе суреті азайған, жүрек көлеңкесі «кебіс» тәріздес пішінде болуы, өкпе васкуляризациясының азаюы, өкпе артериясының доғасының төмен түсуі, оң жақ жүрекше дилятациясы.
	ЭХОКГ талдау	- қарыншааралық перденің ақауы - қолқаның оңға ығысуы және парастерналды проекцияның ұзынша осі бойымен дилятациясы - өкпе артериясының стенозын, оның орналасқан жерін және айқындық дәрежесін тікелей көру. - оң қарынша миокардының гипертрофиясы.
	Қорытынды диагнозды негіздеу	Физикалық дамуда артта қалушылық, ентігудің пайда болуы, перифериялық цианоздың өршуі; объективті мәліметтер – қан айналым бұзылысының симптомдары (цианоз, «барабан таяқшалары», «сағат әйнекшесі» симптомдары, тахикардия), аускультативті мәліметтер - төстің сол жақ қырында p.max қатқыл тембрлі систолалық шу естілуі, II үн екінші қабырға аралықта сол жақта әлсіреуі; ЭКГ қорытындысы : жүректің электр осінің оңға ауытқуы, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы, ЭхоКГ: қарынша аралық перденің ақауы, қолқаның оңға ығысуы және парастерналды проекцияның ұзынша осі бойымен дилятациясы; өкпе артериясының стенозын, оның орналасқан жерін және айқындық дәрежесін тікелей көру, оң қарынша миокарды гипертрофиясы; кеуде клеткасының рентгенографиясында: өкпе суреті азайған, жүрек көлеңкесі «кебіс» тәріздес пішінде болуы), ЖҚС – полицитемия ескеріп, баладағы диагноз: «Жүректің туа біткен даму ақауы, Фалло тетрадасы ентігу – цианотикалық ұстамалармен» деп негіздеді.
	Емдеу алгоритмі	1. Ентігу – цианотикалық ұстаманы тоқтату мақсатында: (промедол +кордиамин, ылғалданған оттегі); 2. ұстаманың алдын алу үшін: бетта адреноблокатор - обзидан. 3. Қан айналымм бұзылысы белгілерін симптоматикалық емдеу ( зәр айдағыш, кардиотрофикалық препараттар) Оперативті ем.