Тотальные формы недоразвития речи

Общей характеристикой данной группы состояний является несформиро-щнность всех основных языковых средств. Как уже неоднократно отмечалось | других главах, в конце 60-х гг. в профессиональный обиход в логопедии вош-щ 1 понятие «общее недоразвитие речи», и до настоящего времени оно рассмат­ривается как самостоятельная номенклатурная единица в таксономии рече-ш,1х нарушений у детей. С клинических позиций «общее недоразвитие речи» практически не изучено. Исключением являются моторная и сенсорная ала-лии, которые, однако, составляют лишь малую часть этой группы. Большин-I i но же тех, кого объединяет это понятие, очень различаются друг от друга по мппгвопатологической симптоматике, психологическим характеристикам, причинам и механизмам.

В связи с этим мы сочли актуальным предпринять попытку клинико-псиХо-иогического изучения этой, по существу, сборной группы расстройств. Экспе­риментальную группу составили 80 детей, имевших признаки тотального недо­развития речи (ТНР), не осложненного умственной отсталостью. Последние Выли исключены из экспериментального исследования не потому, что наличие V ребенка с ТНР умственной отсталости обязательно подразумевает особую при­роду и механизмы недоразвития речи. Это было сделано, чтобы облегчить экс­периментальный анализ когнитивных механизмов ТНР и по возможности опи-i цть типовые характеристики ядерной группы детей с первичным тотальным недоразвитием речи. Таким образом, критерии включения детей в указанную )кспериментальную группу были следующие: наличие симптомов недоразвития туковой стороны речи, лексикона, синтаксических и/или морфологических ее хирактеристик, отсутствие признаков умственной отсталости (по клиническим и психометрическим критериям) и нарушений слуха.

Анализ клинической картины у детей данной группы показал ее неодно­родность. При всем разнообразии отдельных случаев нам удалось объединить их в 2 подгруппы: алалическую и параалалическую.

Алалическая форма TIIUP включает два известных клинических варианЯ тотального недоразвития речи: моторную ал алию, и сенсорную алалию. ( Vn сорная алалия не являлась объектом нашего изучения, поэтому ее описании мы позволим себе опустить. Подробные сведения об этой форме недоразвитии речи представлены в монографии Н. Н. Трауготт и С. И. Кайдановой (1975) И в учебнике «Логопедия» (1999). Поэтому основные, типичные характеристик И алалической формы ТПНР будут описаны на примере моторной алалии.

Моторная алалия

Как отмечалось в главе 2, случаи тяжелого избирательного недоразвития речи у детей были описаны еще в XIX веке. На протяжении почти ста лет (при­мерно до середины XX века) под разными наименованиями (слухонемотпи врожденная афазия, афазия развития, идеопатическая алалия, моторная ала«| лия) описывалось одно и тоже состояние — тяжелое тотальное отставание fll развитии речи (вплоть до полного ее отсутствия) при сохранном слухе и интел­лекте. Как в отечественных, так и в западных исследованиях диагноз ставился на основании так называемых «критериев исключения» (exclusive criteria): тя­желое недоразвитие речи, отсутствие нарушений слуха, отсутствие слабоумия, Понятно, что при такой упрощенной диагностике эта клиническая группа были чрезвычайно разнородной. Нозологический подход в этом случае себя не вполне оправдад. Осознание этого факта стимулировало поиски других подходов к исследованию данной проблемы. Ведущим направлением стало психолого-лингвистическое. Одновременно начала вводиться новая номенклатура: «общее недоразвитие речи», «нарушение языкового развития» (developmental language disorder), «специфическое нарушение языка» (specific language impairment), | В отечественной логопедии в связи с приоритетом- психолого-педагогическо-1 го подхода сфера применения понятия «общее недоразвитие речи» вышла да-1 леко за границы моторной алалии, хотя первоначально фактически совпадала с ней (Левина Р. Е., 1968).

Дальнейшее изучение моторной алалии с применением психолого-лингвис- ] тических методов исследования значительно углубили представления.о ее при­роде и специфике проявлений (Белова-Давид Р. А., 1969, Соботович Е. Ф., 1981, Ковшиков В. А., 1985). В. А. Ковшиковым (1985) был предложен термин «экс­прессивная алалия» как синоним моторной алалии. Благодаря этим исследова- | ниям к настоящему времени диагностика моторной алалии основывается уже на позитивных критериях или «критериях включения» (inclusion criteria). В ре­зультате ее границы значительно сузились и стали определеннее. Изучение «афа­зии развития» или «дисфазии развития» как нозологической единицы на Западе | практически приостановилось. В связи этим сегодня в зарубежной логопатоло-1 гии трудно найти полный аналог понятию «моторная алалия».

На основании собственных экспериментальных исследований и данных 1 других авторов мы сформулировали следующее определение моторной алалии. I Моторная алалия — мулыписиндромное состояние тотального недоразвития пре-1

имущественно 'экспрессивной речи, проявляющееся в первичном нарушении фор Мщювания язык овЫ * операций фонологического, лексического и сишпак тин о МОр ЩОЛОгического программирования высказываний.

И учебнике «Логопедия» дается несколько отличное определение: «...< т Гсмное недоразвитие экспрессивной речи центрального органического харак l'i |>а, обусловленное несформированностыо языковых операций процесса ПО рождения речевых высказываний при относительной сохранности смысловых и сеисомоторных операций» (Логопедия, 1999, с. 340).

На наш взгляд, данное определение носит компромиссный характер, ч,-и рично отражая уже устаревшие представления о природе данного состояния. < (кггояние моторной, сенсорной и интеллектуальной сферы не имеет пени I i идственного отношения к специфике проявлений моторной алалии. Она мо-кет наблюдаться как у детей со средним уровнем развития интеллекта, так и у умственно отсталых (Белова-Давид Р. А., 1969, Ковалев В. В., Кириченко Е. И., 1970, Корнев А. Н., 1994). Моторная алалия встречается и у детей с грубым недоразвитием моторной сферы при детских церебральных параличах (Мас-поковаЕ. М., Ипполитова М. В., 1985).

Указание в определении на органическое поражение головного мозга как
па облигатный патогенетический признак также отражает несколько устарев­
шую точку зрения. Многочисленные данные указывают на наличие генетичес i, 11
mi терминированных нейропсихологическихсиндромов когнитивной или ячы
ковой недостаточности (Малых С. Б., Егорова М. С, Мешкова Т. А., 1998).
11лши данные, приведенные в главе 3, свидетельствуют о высокой наследствен
пой отягощенности речевой патологией родственников детей с моторной ала
лией. Если учесть, что в большинстве случаев информация о родственниках
Рыла получена от одного респондента (чаще всего это была мать), эти сведе­
ния можно рассматривать как неполные. Реальные показатели наследствен­
ной отягощенности при объективном исследовании родственников были бы
существенно выше, как это выяснилось в ряде других исследований (см.
главу 3). J

Таким образом, представляется очевидным, что этиология моторной ала­лии чаще носит комплексный характер. Как правило, сочетаются два ряда причин: генетические детерминанты и экзогенно-органические повреждения головного мозга. Клинический анализ наблюдавшихся нами случаев этого расстройства показал, что явления недоразвития речи тем тяжелее, чем боль­ше вес резидуально-органических факторов. В таких случаях она в большей степени осложнена сопутствующими психическими нарушениями. Мотор­ная алалия чисто органического происхождения встречается сравнительно редко. С этим согласуются и данные о развитии речи у детей, перенесших раннюю гемисферэктомию, и у тех, кто страдает гемипаретическими фор­мами детского церебрального паралича. Как у первой, так и у второй кате­гории детей нарушения речи, сравнимые по тяжести с моторной алалией, встречаются очень редко (Семенова К. А., МастЮкова Е. М., Смуглин М. Я., 1972, Мастюкова Е. М., Ипполитова М. В., 1985, McFie, 1961, Aram D. M., EiseleJ.A., 1994)..

Эпидемиология моторной алалии

I! связи с большими различиями трактовки данного клинического понятии, значительной неопределенностью в критериях диагностики сведения о распро­страненности моторной алалии весьма разноречивы. По нашим данным, ере ли всех детей с ТНР данное состояние встречалось достаточно редко — в сред­нем в 2% случаев. Общее недоразвитие речи встречается примерно у 5,4% детского населения в возрасте б лет (Рахимова Ж. Т., 1988), что близко к пока­зателям распространенности SLI по данным зарубежных авторов (Leonard L, 1998). Если экстраполировать наши данные на всю детскую популяцию с учо том вышеприведенных эпидемиологических показателей, то частота моторном алалии будет соответствовать примерно 2,7 на 1000 детей старшего дошколь­ного возраста.

Подавляющее большинство в отобранной нами экспериментальной группе составляли мальчики (приложение 1). Наш многолетний практический опыт позволяет утверждать, что моторная алалия стоит на втором месте по тесноте связи с мужским полом среди всех психических расстройств у детей (на пер­вом месте — ранний детский аутизм). Среди детей с неосложненной моторной йЛалией соотношение по полу было 1 : 14 в пользу мальчиков. При моторной алалии, осложненной психоорганической симптоматикой или даже незначи­тельным снижением интеллекта, соотношение по полу было 1 : 2. Иначе го­воря, большинство наблюдавшихся нами девочек страдали осложненной формой моторной алалии. В смешанной группе детей с моторной алалией со­отношение по полу 1:5. Наши наблюдения подтвердили известную точку зре­ния о зависимости эпидемиологических проявлений полового диморфизма от клинических особенностей расстройства и, в частности, от степени избира­тельности поражения (Мнухин С. С, 1968, Лебединская К. С, 1982, Kucera О., 1961, Critchley М., 1970, Turner G., Turner V, 1974, Хей В., 1978). Чем более избирательный характер носит расстройство, тем сильнее перевес в пользу мальчиков (Корнев А. Н., 1986, Корнев А. Н., Молчанов А. И., 1990). Извест­ные данные литературы об особенностях полового диморфизма в сфере полу-шарной специализации ВПФ и сведения о различии в уязвимости структур го­ловного мозга на ранних этапах онтогенеза позволяют объяснить столь большую разницу в распространенности моторной алалии среди девочек и мальчиков. Повышенная уязвимость тканей мозга мальчиков (Geschwind N., Galaburda A., 1985) приводит к тому, что даже легкие неблагополучия у их ма­терей в период беременности и родов с высокой вероятностью могут вызвать церебральные повреждения у плода. Даже очаговых повреждений речевых цен­тров мозга достаточно, чтобы у мальчиков нарушилось формирование рече­вых функций. Мозг девочек более резистентен к аналогичным повреждениям, и лишь серьезные осложнения вызывают у них церебральные повреждения обширного характера и последующую дисфункцию ВПФ. Речевые расстрой­ства в подобных случаях обычно сопровождаются нарушениями широкого круга неречевых ВПФ. Другим объяснением проявлений полового диморфизма в эпидемиологии моторной алалии, афазии развития и SLI может быть влияние гормонального фона и, в частности, уровня тестостерона на формирование

ПолушарноЙ Специализации по ВПФ и созревание речевых центров головного Мозга (McCardle P., 1990). Повышенный уровень тестостерона сопровождает -i см низкими показателями развития речевых функций.

| Симптоматика моторной алалии

Первые признаки такого расстройства проявляются у детей на втором году жизни. Об этом свидетельствуют как данные анамнеза, так и наши непосред­ственные наблюдения. В неосложненных случаях первые слова появляются у детей своевременно — в возрасте 11—14 мес. В осложненных — запаздывают i la 2—5 месяцев. В обоих случаях дальнейшее речевое развитие протекает с гру­бой дисгармонией. Понимание речи на бытовом уровне в большинстве наблю­давшихся нами неосложненных случаев было удовлетворительным. Опрошен­ные родители не замечали у своих детей каких-либо трудностей в понимании речи. Экспрессивный же словарь таких детей обычно растет крайне медленно и представлен преимущественно лепетными, звукоподражательными словами и фрагментами слов, состоящими из одного-двух слогов. На протяжении двух-трех лет словарь может ограничиваться 10—30 словами. При этом уровень ком­муникативной активности в неосложненных случаях достаточно высок. В свя­зи с этим создается резкая диспропорция между объемом коммуникативных средств и коммуникативной потребностью. Дети пытаются компенсировать это, используя жесты в значительно большем объеме, чем их здоровые сверст­ники. Таким образом, на протяжении второго и третьего года жизни основная оперативная единица в коммуникативном поведении — сочетание слово + жест. Иначе говоря, дети надолго задерживаются на этапе голофраз. Мы наблюда­ли, как некоторые дети параллельно с уже усвоенными словами продуцирова­ли лепетные вокализации. В таких случаях лепетные вокализации обычно не использовались детьми как произвольные коммуникативные акты. Иногда это наблюдалось в состоянии сильного эмоционального возбуждения или сопро­вождало действия с игрушками.

Фонологические нарушения

Нарушения звуковой стороны речи при моторной алалии весьма обильны и многообразны. Часть из них встречается лишь при этой форме ТНР, другие обнаруживаются не только при ТНР, но и при некоторых парциальных формах HP. Если рассматривать каждый симптом отдельно, всегда можно найти фе­номенологический аналог, свойственный ранним этапам развития речи у здо­ровых детей. Если же взять всю совокупность фонологических характеристик, то складывается картина уникальная, свойственная только детям с моторной алалией.

Наиболее полноценная сфера у них — просодика. Это проявляется как в интонационно-мелодической окраске лепетных звукокомплексов, так и в од­нословных высказываниях, состоящих из лепетных слов. Основные наруше-

г... •••"■ mm шнипЫОП I ПП гг. МП у Д| 1111 ('I M I 11 Л II JH) I'd II Л'Г< >.М () I'll )| ) ■

ния фиксируются у детей на сегментарном уровне. Наиболее яркая характсри» ' стика, отличающая их от детей с другими формами ТНР, — наличие многом i и ленных, разнообразных нерегулярных замен звуков (чаще согласных). Прав да, в полной мере эта симптоматика наблюдается на этапе, когда ребено| пользуется трехсложными конструкциями и строит короткие фразы, то ест* около 4 лет. Темпы освоения звуков речи у разных детей могут различаться a J широких пределах: от картины, близкой к норме (это встречается редко), до| существенного запаздывания с длительным сохранением ранних звуков-замс стителей. В возрасте, когда у них уже можно вызвать произвольные реакции звукоподражания (около 3 лет), обнаруживается резкая диссоциация между качеством повторения изолированных звуков (приближающегося к норме) и их использованием в собственной спонтанной речи или при повторении слон (с большим количеством замен и смешений).

Столь резко выраженные трудности в освоении звуковой структуры слон при моторной алалии выделяют ее из всех других речевых расстройств и носят закономерный характер. Данные литературы и наши наблюдения позволяют заключить, что причиной этого является дисфункция, несформированность I синтагматических операций на фонологическом уровне, то есть то, что в лин­гвистике получило название «фонотаксиса» (Соботович Е. Ф., 1985, Menn L.,1 1971, Nettelbladt U., 1983, Vihman M., 1988). Вышеописанный принцип «гар-1 монии» или аппроксимации звуков патологически долго влияет на фонологи-] ческую структуру слов в словаре детей с моторной алалией. Структура СГСГ | при СГ, = СГ₂является доминирующей почти до 4 лет. Кроме того, существует еще одна причина этого феномена. Она заключается в том, что у таких детей грубо и стойко нарушенным оказывается артикуляционный динамический праксис. Они не способны быстро переключиться с одного артикуляционного ] действия (соответствующего слогу) на другое. Трудности такого рода препят­ствуют овладению слоговой структурой слов и сохраняются чрезвычайно долго. Поэтому итерация одинаковых слогов долго остается для таких детей един-1 ственно возможной серией артикуляционных действий, которые они в состо­янии совершить.

Например, машина,— би-би, поезд — ту-ту, собака — аф-аф, курочка — ко-ко, корова — му, еда — сил, лошадка — ко, булка — бу. Подобная картина в 83% случаев у наблюдавшихся нами детей сохранялась до четырех-пятилетнего воз­раста. Даже при появлении фразовой речи лепетные слова еще сохраняются й лексиконе таких детей, что совершенно не характерно для здоровых детей с 1 таким же уровнем речевого развития (то есть в конце второго — начале третье­го года жизни).

Трудности воспроизведения серии слогов, различающихся только гласной, выявляются при выполнения теста Н: Н. Трауготт— повторения серий типа ТУ-ТИ-ТА, МИ-МА-МО (см. табл., приведенную ниже).

Дети с моторной алалией даже в возрасте 5-6 лет в 90% случаев допускали систематические ошибки при выполнении этого задания. Мы не наблюдали | этого ни при какой другой форме недоразвития речи. Синтагматические огра­ничения на воспроизведение сложных, с высокой степенью звукового разно­образия фонологических структур носят при моторной алалии стойкий харак-

Ч Л Л 1MI 1>1 Г, (PW 1 ivi in ii i д> ■ г п > и................................................................ ц ■ ■ ■ •

Р»—■—■ ' | пищ Витя С, 0 inn U мое.	Ваня К., 7 лет 3 мое.
ОПразец	Повторение	Образец	Повторение
МИ МА-МО	ми-мо-му	МИ-МА-МО	ми-ма-мо
-.— «.............. «	ми-мо-ну	МА-МО-МИ	ма-ми-ми
«■—— «.................... «	ми-мо-мо	«---------------- <■.............. «	ма-ма-ми
(...._ «------------ «	ми-мо-мо	«'------- «......... «	ма-ми-ми.
_----------------- ,-------------			ма-ма-ми

р и сохраняются до 8—10 лет. Этот механизм — основной в синдроме вер­бальной апраксии, описанном в главе 4. Проявления этого синдрома стаио-|Ится заметными уже на начальном этапе овладения фразами. Ошибки, рипичные для него, возникают на уровне слова и синтагмы. Наиболее специ­фические — нерегулярные замены, явления дистантной ассимиляции, редуп­ликация, многочисленны пропуски звуков и слогов, перестановки слогов. Ха­рактерна нерегулярность ошибок. Произнося одно и то же слово несколько |ПЭ, ребенок каждый раз допускает новые ошибки.

Примеры

Алеша Б., 8 лет 11 мес. Повторение: клякса— /kl'as..ka/, /kl'as...sa/, /kl'a..c..sa/.

Лена М., 8 лет 1 мес. Называние: /skavaraska/, /skava..ofka/ — сковород­ка. Повторение: огурец— /grec/, /ga..ga..jec/, /ga..ru..jec/, / a..gd..rec/.

Белугин Алеша, 8 лет 11 мес: клякса —/kl'as..ka/, /kl'as..sa/, /kl'a..ca/, / kl'a..c...sa/.

Калачева Таня, 9 лет: милиционер — /prinaten/, /prinanet/, /prinanen/.

По нашим наблюдениям, при моторной алалии число этих ошибок в отра­женной речи возрастает пропорционально сложности речевого материала, под­лежащего повторению. В наших экспериментах оно было минимальным при повторении слогов, увеличивалось при повторении слов (особенно — много­сложных) и еще больше возрастало при повторении фраз. Это согласуется с данными литературы (Левина Р. Е., 1951, Соботович Е. Ф., 1985, Ковши­ков В. А., 1985)..Особенно много таких ошибок наблюдалось при повторении сенсибилизированных проб на выявление нарушений слоговой структуры.

Примеры

Пример повторения слогов (Алеша Б., 8 лет 11 мес): ПНУ — /plu/, /рпо/, ЗЛЕ-/We/, СЛА- /cla/.

Пример повторения слов (Алеша Л., 7 лет): ЛИМОН — /livon/, ВАННА — /\anik/, ТРОЛЛЕЙБУС -/alepos'/; (Алеша Б., 8 лет 11 мес): СКОВОРОД­КА — /skovorkа/, КЛЯКСА— /kl'as'...ka/, /klas...sa/, /k/а'...са/, /k/a'...c...sa/.

Пример повторения фраз (Марина П., 7 лет 11 мес): МИЛИЦИОНЕР ОСТА­НОВИЛ ВЕЛОСИПЕДИСТА — / Vesaner visnail veslipeta/.

ГЛЛНЛ 0. КЛИИНЧКСКИК MX) ГМ 1.1 111;,Л()1'Л:и1НТ11)1 I'liMIlУ /II1111 (ЧА1 ШЛЯ ЛОГОМЛ TOIIOI'll

40 30 20 10 0

ПИскаж. G Зам.-упр. В Фонем, зам. ИНерег. зам. ■ Проп. слог И Упр. слог. стр.

Типы ошибок

Рис.12. Процентное распределение звуковых ошибок Кирилла В.

При назывании предметных картинок число нерегулярных замен в сред­нем составляло от 15% до 20% всех звуковых ошибок (рис. 12).

С многочисленными ошибками в потоке речи, при назывании и повторе­нии слов и фраз контрастирует относительно благополучная картина при по­вторении отдельных звуков. Тем не менее и в этом задании у детей с моторной алалией встречались ошибки в виде замен-упрощений, когда вместо норма­тивного звука ребенок использовал ранние звуки-заместители. В потоке речи таких ошибок было значительно больше. Это проявление синдрома артикуля-торной диспраксии. По нашему мнению, этот синдром при моторной алалии факультативен, хотя встречается весьма регулярно. Однако не менее часто он наблюдается у детей с другими формами недоразвития речи. Кроме того, ме­ханизм этого синдрома относится не к языковому, а к праксическому уровню. Таким образом, в фонетическом строе речи при моторной алалии наблюдается еще одна диссоциация — между реализацией изолированных звуков и звуков в потоке речи. Наши наблюдения согласуются с данными литературы (Кориц-кая В. Г., Минашина В. С, 1969, Соботович Е. Ф., 1985, Ковшиков В. А., 1985). Вероятнее всего, это можно объяснить тем, что синдром вербальной диспрак­сии выражен грубее и является осевым, языковым расстройством. Его сущ­ность — нарушение фонологической организации при порождении слов и сло­восочетаний. Фонологические матрицы слов долго не автоматизируются при моторной алалии. Поэтому каждый раз слово как бы заново конструируется из слогов и фонем. Из-за этого фонетический облик слов крайне нестабилен, ошибки носят' нерегулярный характер и сильно контекстуально зависимы. В 80% случаев' это сопровождается симптомами неполноценности орального праксиса. Особенно затруднено выполнение проб на динамический оральный праксис — воспроизведение серий движений языком.

Обязательный атрибут моторной алалии — грубое нарушение слоговой структуры. Длина слоговой цепочки, которую способен порождать и моторно воспроизводить ребенок, крайне ограничена и растет очень медленно. Это свя­зано с синтагматической и сукцессивной недостаточностью и наличием дина­мической артикуляционной диспраксии, что подтверждается эксперименталь­ными данными. Сукцессивные задания «Повторение цифр», «Воспроизведение ритмов», «Воспроизведение рядов слогов» дети данной категории выполнили достоверно хуже всех остальных в нашей выборке. 90% детей с моторной ала­лией дошкольного возраста не могли правильно воспроизвести серии слогов:

В м м л п и и in у

МП-МА-МО, ТУ I II ТА. В словах к большом количестве ВОТрвЧПЮТОЯ Про пуски слогов, их перестановка. Из всех фонетических нарушений недостатки I юговой структуры являются наиболее стойкими. При выполнении сепсиби-и тированных проб ошибки у наших испытуемых сохранялись и в возрасте 10

12 лет.

Суммируя, можно заключить, что фонологические нарушения при мотор Ной алалии складываются из двух разных синдромов: вербальной диспраксии п артикуляционной диспраксии (дисфонологически-динамической). Все ЭТО приводит к стойкому фонологическому недоразвитию с нарушением как па радигматических, так и синтагматических (в наибольшей степени) ЯЗЫКОВЫХ операций. Степень выраженности фонологического недоразвития варьируг I v разных детей в широких пределах.