Агнозия на лица (прозопагнозия)

Она представляет собой избирательное гностическое расстрой­ство, проявляющееся в трудностях опознания знакомых лиц. В от­дельных случаях при грубом проявлении дефекта больные не узна­ют своих близких, фотографии из семейного альбома, не могут представить, описать знакомое лицо, оценивают людей по случай­ным признакам (родинки, прическа и т.п.), а также по голосу, жес­тикуляции. В редких случаях больные с подобными нарушениями затрудняются в оценке мимики эмоций, выраженных на лице, а также видят их искаженными, в гримасе.

Агнозия на лица обусловлена очагом поражения височно-теменно-затылочных отделов правого, субдоминантного полуша­рия. Ее наличие в синдроме расстройств высших психических функций является важным диагностическим фактором при необхо­димости топической диагностики. Для исследования лицевого гно­зиса рекомендуется подбирать портреты широко известных, «зна­менитых» людей. Прозопагнозия часто сопровождается нарушени­ем топографической памяти, апракто-гностическими дефектами. Феномен остается недостаточно изученным. Разные авторы предла­гают неоднозначные гипотезы его объяснения (например, как част­ный вариант аутотопоагнозии, сенсибилизированный вариант пред­метной и симультанной агнозии, как непосредственный оптико-мнестический дефект).

Агнозия на цвета

Данный вид агнозии обусловлен поражением височно-затылоч­ных отделов как левого, доминантного, так и правого, субдоминант­ного, полушарий. Цветовая агнозия по доминантному типу характе­ризуется нарушением абстрактности, обобщенности при восприятии цвета. На это впервые указал К. Гольдштейн, связав невозможность больных с агнозией на цвета и с сохранными интеллектуальными способностями в других видах высшей психической деятельности подбирать оттенки цвета для того, чтобы составить из них единую цветовую гамму. Однако, современные данные свидетельствуют не о глобальном снижении «категориальной установки» и обобщения при афазии, а о существовании специфически избирательного рас­стройства, сопровождающегося забыванием названий цветов.

В отличие от нарушений абстрактного, обобщенного воспри­ятия цвета при доминантных синдромах агнозия на цвета по субдо­минантному типу проявляется в элементарном неузнавании цветов, невозможности их идентификации. Нарушение восприятия цвета, если оно обусловлено не периферическими дефектами цветоощу­щения, является комплексом нескольких факторов: сенсорного, ре­чевого, мнестического и собственно гностического.

Слуховая (неречевая)агнозии

Слуховое восприятие существенно отличается от восприятия в других модальностях тем, что имеет дело с последовательностью стимулов, протекающих во времени, а не в пространстве. В отличие от симультанного характера зрительного и тактильного восприятия слуховое осуществляется путем сукцессивного анализа и синтеза последовательно поступающих акустических раздражителей. Слу­ховое восприятие, как и другие высшие формы гнозиса, является активным процессом, включающим в свой состав и моторные ком­поненты (пропевание голосом для музыкального слуха и проговаривание для речевого слуха).

Единый слуховой анализатор включает две функциональные сис­темы: а) восприятие речевых звуков и б) восприятие неречевых звуков. Корковым концом анализатора являются височные доли мозга.

Речевое слуховое восприятие организовано в фонематическую систему, формируемую в системе данного языка. Фонема (единица речевого акустического восприятия) является смыслоразличительной единицей речи, основой речи человека. Патология, возникаю­щая во вторичных зонах левой височной доли, вызывает нарушения прежде всего импрессивной стороны речи, а затем в силу тесных связей с речедвигательными зонами страдает и экспрессивная речь (подробно см. ч. I).

Восприятие неречевых звуков осуществляется преимуществен­но правым полушарием. Есть убедительные данные, указывающие на то, что в мозговой организации невербального, в том числе и му­зыкального, слуха, преимущественную роль играет правая височная область. У больных с поражением правого виска отмечаются де­фекты экспрессивного и импрессивного музыкального слуха (амузия). У некоторых больных наблюдается повышенная чувствитель­ность к шумам (гиперакузия). Иногда наблюдается изменение инто­национно-мелодической стороны речи, изменение голоса, элементы дизартрии («акценты»). При поражениях правого полушария стра­дают также такие невербальные слуховые функции, как различение длительности звуков, восприятие тембра звука, способность локализовывать звуки в пространстве, дифференцировать предметные и природные звуки (шум ветра, дождя, звон стекла, скрипы, стуки и т.п.). Иногда нарушается способность узнавания голосов знакомых людей, особенно по телефону, по радио.

Наиболее сложным проявлением слуховой агнозии является ре­чевая слуховая агнозия. Восприятие речи осуществляется за счет совместной деятельности двух височных зон мозга (правой и ле­вой). Односторонние поражения височной доли, как правило, не вызывают полной слуховой агнозии.

Левый висок обеспечивает восприятие речевой информации за счет способности к декодированию фонологического (фонематиче­ского) кода языка, а правый висок — в основном за счет расшиф­ровки общего звучания слов (абрисов).

При очагах, расположенных в височной доле левого полушария мозга, т.е. с сенситивной афазией, больной частично понимает об­ращенную к нему речь, опираясь на длину фразы, интонацию, си­туацию общения и т.д. По современным представлениям эти спо­собности входят в «компетенцию» правого полушария мозга. При очагах, расположенных в правом виске, больной, пытаясь понять воспринимаемое на слух высказывание, прежде всего опирается на звуковой, фонемный состав слова, и в результате проводимого фоно­логического анализа понимает объективные значения слов. Трудно­сти декодирования просодических характеристик этого высказывания ограничивают объем его понимания, но не устраняют полностью. Только двусторонние очаги приводят к речевой слуховой агнозии.

Тактильная агнозия

Осязательное восприятие (тактильный гнозис) является слож­ной формой чувствительности, которой свойственны все законо­мерности высших психических функций. Тактильное восприятие имеет однородное, иерархическое строение. Оно включает простые формы поверхностной чувствительности (ощущение прикосновения, давления), более сложную различительную чувствительность, ощу­щение направления воздействия, положение в пространстве (проприоцептивный компонент), а также высшие формы осязательного восприятия (опознание формы предмета и сам предмет на ощупь).

При ощупывании предмета рукой происходит постепенный пе­реход от оценки отдельных признаков к узнаванию целостного предмета. При этом последовательно (сукцессивно) поступающая информация об отдельных признаках предмета превращается в его целостный (симультанный) образ. Следует подчеркнуть, что опре­деляющим фактором при тактильном опознании предмета является его активное ощупывание, т.е. для осуществления процесса так­тильного опознания формы предмета необходима слаженная работа афферентного (кинестетического) и эфферентного (исполнительно­го) звеньев кожно-двигательного анализатора. Корковые концы указанного анализатора находятся в постцентральных и прецентральных зонах полушария мозга.

Нарушение тактильного восприятия (астереогноз) рассматрива­ется как нарушение синтеза целого образа предмета из отдельных элементов при условии сохранности элементарной сенсорной осно­вы. Явления астереогноза возникают в результате поражения вто­ричных и третичных отделов коры теменной области.

В настоящее время появились сведения о том, что в осуществ­ление функции тактильного восприятия правое и левое полушария мозга вносят неравноценный вклад: при правосторонних поражени­ях теменной области у больных проявляется билатеральное (в двух руках) снижение тактильного гнозиса; в то время как у больных с левосторонними очагами нарушение тактильного восприятия отме­чается только в правой руке.

В клинических проявлениях симптом астереогноза часто сопут­ствует афферентной моторной афазии и кинестетической апраксии.

Апраксии

Праксис относится к числу высших психических функций че­ловека. Он является системой высоко организованных, координиро­ванных сознательных действий, на основе которых строится вся совокупность практических навыков человека. Высшая двигатель­ная активность человека обеспечивается координированным взаи­модействием моторной (прецентральной) и сенсорной (постцен­тральной) областей мозга, которые теснейшим образом связаны в фило- и онтогенетическом развитии и образуют единую сенсомоторную зону мозга. Эта область коры мозга является структурно и функционально целостным образованием, обеспечивающим полно­ценную совместную работу эфферентных и афферентных звеньев двигательного аппарата.

Поражение тех или иных участков указанной зоны вызывает выпадения или нарушения различных составляющих двигательного акта. В тех случаях, когда очаг поражения затрагивает первичные поля постцентральной зоны, являющиеся представительством кожнокинестетического анализатора, больной испытывает нарушение чувствительности в соответствующих сегментах тела. В свою оче­редь, нарушение притока кинестетических импульсов приводит к явлению «афферентного пареза», при котором утрачивается спо­собность управлять тонкими движениями рук.

Поражения вторичных полей (1, 2, 5, 7, 40) приводят к более сложным видам нарушений в организации двигательных процессов. Дефекты кинестетического анализа и синтеза приводят к явлениям афферентной (кинестетической) апраксии. В клинике подобные на­рушения называют апраксией позы или феноменом «рука-лопата». Они заключаются в том, что рука, не получающая обратной связи в виде афферентных сигналов, не в состоянии выполнить тонкие движения; происходит поиск необходимой позы, ошибки, диффузность выполнения, особенно при отсутствии зрительного контроля.

Частным случаем афферентной апраксии является орально-артикуляторная апраксия, которая, возникая при поражении нижних отделов постцентральной зоны левого (доминантного) полушария, приводит к нарушениям речи, именуемым афферентной моторной афазией (см. ч. I).

Другой вид расстройств двигательного акта возникает вследст­вие поражения коры прецентральной зоны мозга. Это собственно моторная, эфферентная область. Повреждения первичных полей этой области приводят к выпадению или нарушению двигательной способности (паралич или парез в соответствующих конечностях или сегментах тела). Вторичные зоны двигательной коры распола­гаются еще более кпереди от центральной извилины (премоторная область, поле 6 по Бродману) и осуществляют интеграцию эффе­рентных (кинетических) импульсов, синтезируя их в «кинетические структуры», «двигательные стереотипы» и навыки, плавно сме­няющие друг друга. Поражения премоторной зоны сопровождаются распадом последовательно организованных двигательных актов, приводят к нарушению плавности, дезавтоматизации движений, трудностям переключения и персеверациям. Все эти явления носят название кинетической (эфферентной) апраксии. Следует отметить, что поражения нижних отделов премоторной области левого полуша­рия (зона Брока) приводят к нарушениям того же типа в речедвига-тельном аппарате. Возникает эфферентная моторная афазия как ре­зультат нарушения кинетической организации речевого акта (см. ч. I).

Расстройства пространственной организации двигательного ак­та — пространственная апраксия — возникают при поражении теменно-затылочных отделов мозга. Как уже упоминалось, в этих мозговых структурах осуществляется синтез зрительной, вестибу­лярной, кожно-кинестетической афферентации и на этой основе производится анализ основных пространственных координат дейст­вия. Нарушения пространственного синтеза, связанного с третич­ными мозговыми образованиями, лежат в основе расстройств ори­ентировочно-пространственной деятельности различных модально­стей. В двигательной сфере эти нарушения проявляются в трудностях непосредственной право-левой ориентировки, в нару­шении координации совместных движений рук, в расстройствах различных видов конструктивной деятельности (рисунок, некоторые бытовые действия, конструктивные задачи). Как правило, пере­численные симптомы входят в более глобальный апракто-гностический синдром.

Высшие формы движения и действия, представляющие основу целенаправленного поведения человека, могут значительно нару­шаться и в результате дефектов их сознательного регулирования. Исследование случаев поражения лобных отделов полушарий мозга показало, что несмотря на отсутствие выраженных расстройств мо­торики, у больных нередко выявляется распад сложных, активных форм деятельности. Согласно А.Р. Лурия, в этих случаях нарушает­ся взаимодействие двух сигнальных систем, в основе которого ле­жит принцип аналитико-синтетической работы коры головного моз­га. Иными словами, сигнальная функция речи становится нестойкой и утрачивает способность регулировать действия больного, т.е. име­ет место нарушение регулирующей роли речи. Дезорганизация це­ленаправленной деятельности, неполноценность двигательной ак­тивности является следствием нарушения процессов планирования и удержания программы деятельности, а также функции контроля над ней.

Процессы планирования, программирования и контроля, осу­ществляемые префронтальными отделами лобных долей мозга, в силу топографической близости имеют специфическую направлен­ность прежде всего на организацию произвольных движений чело­века. Вследствие этого повреждения префронтальных зон вызывают нарушения двигательных актов, обозначаемые как регуляторная или фронтальная апраксия. Этот вид апраксии характеризуется комплексом патологических проявлений: эхопраксии, системы пер­северации и стереотипии, трудности усвоения программы действия, импульсивные соскальзывания и «полевое» поведение. Как прави­ло, эти симптомы протекают на фоне общей инактивности больно­го, сопровождаются дефектами оценок собственных действий.