Лабораторно-инструментальная диагностика
1. Общий анализ крови: тромбоцитопения, лейкопения, анемия, ускорение СОЭ.
2. ФПП: гипопротеинэмия, диспротеинэмия, снижение ПТИ, индикаторы синдрома шунтирования (повышение аммиака).
3. УЗИ органов брюшной полости. Самый простой метод диагностики портальной гипертензии. Позволяет судить о наличии портальной гипертензии на основании увеличения размеров воротной вены (в норме – 12 мм), селезеночной вены (в норме 7 мм), наличии спленомегалии
(в норме – до 45 кв. см.), свободной жидкости в брюшной полости.
4. Измерить давление в портальной вене можно с помощью методов: сплено-, гепато-, портоманометрии. Спленоманометрия – после пункции селезенки иглу соединяют с водным манометром. В норме давление не превышает 70-140 мм вод ст. Давление свыше 200 мм вод ст. свидетельствует о портальной гипертензии.
5. Эзофаго-гастрофиброскопия. Наиболее распространенный метод исследования для выявления варикозного расширения вен пищевода желудка.
6. Ректороманоскопия – для выявления варикозного расширения вен селезенки – гепатоспленомегалия.
7. Сцинтиграфия.
8. Рентгенологические методы:
9. Спленопортография. Дает четкое представление о состоянии спленопортального русла: его проходимость, разветвление сосудов системы воротной вены и печени, диаметры сосудов. При внепеченочном блоке позволяет выяснить местоположение блока.
10. Портогепатография – в воротную вену через катетер водят контрастное вещество. Значительно более информативны чрезбедренная селективная гепатовенография и кавография, имеющие решающее значение в распространении болезни Бадди-Хиари.
11. Рентгенографическое исследование пищевода и желудка – для выявления варикозно расширенных вен.
12. Лапороскопия– выявление признаков цирроза печени, асцита, наличия объемных образований в воротах печени.
13. При необходимости – пункционная биопсия печенидля уточнения причины портального блока.
Осложнения портальной гипертензии.
1. Кровотечения из варикознорасширенных вен с последующим развитием печеночной недостаточности.
2. Гиперспленизм.
3. Гепаторенальный синдром.
4. Печеночная кома (смешанная или шунтовая).
ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Печеночная недостаточность – патологическое состояние, характеризующееся нарушением одной или нескольких функций печени, приводящее к расстройствам различных видов обмена веществ и интоксикации организма продуктами белкового метаболизма, что часто сопровождается нарушениями деятельности центральной нервной системы вплоть до развития печеночной комы.
Выделяют малую печеночную недостаточность, когда выявляются нерезко выраженные нарушения метаболических функций печени с минимальными клиническими проявлениями, выявляется в основном с помощью функциональных печеночных тестов, и большую печеночную недостаточность, со значительными метаболическими и клиническими проявлениями, главные из которых – печеночная энцефалопатия и геморрагический синдром.
Выделяют:
· Острую печеночную недостаточность.
· Хроническую печеночную недостаточность.
Острая печеночная недостаточность – это клинический синдром, развивающийся в результате массивного некроза печеночных клеток, проявляется внезапным тяжелым нарушением функции печени. Течение быстрое – несколько часов, дней.
Причины:
1. Тяжелые формы острого вирусного гепатита А, В, С, Д, Е.
2. Отравления гепатотропными ядами: алкоголь, грибы, лекарства, фосфор, мышьяк и т.д.
3. Вирусы инфекционного мононуклеаза, коксаки, кори, цитомегаловирусы.
Хроническая печеночная недостаточность – синдром, развивающийся в исходе всех хронических заболеваний печени: циррозов, гепатитов, опухолей печени.
Этиологические факторы при их длительном существовании или тяжелых формах течения как бы «готовят» почку для развития большой печеночной недостаточности. Выделяют также «разрешающие» факторы или провоцирующие факторы, которые дают толчок к развитию клинической картины печеночной недостаточности. К ним относятся:
· Пищеводные и желудочно-кишечные кровотечения.
· Инфекции.
· Прием седативных и транквилизаторов.
· Массивная антидиуретическая терапия.
· Прием алкоголя.
· Избыочное употребление животных белков.
· Хирургические вмешательства.
· Удаление одномоментно большого количества жидкости из брюшной полости при асците.
В патогенезе печеночной недостаточности лежат 2 основных патогенетических фактора:
- Резкое снижение количества функционирующих гепатоцитов и выпадение вследствие этого обезвреживающей функции печени, огромное количество токсических продуктов распада в системный кровоток. Вследствие выпадения антитоксической функции печени в кровоток поступают также продукты белкового метаболизма из кишечника.
- Функционирование дремлющих в норме коллатералеймежду системами воротной и полой венами, при этом значительная часть токсических продуктов, всасывающих в кишечнике, попадает в большой круг кровообращения в обход печени.
- Часто оба фактора функционируют одновременно(при хронической печеночной едостаточности).
В зависимости от того, какой основной механизм лежит в основе печеночной недостаточности, выделяют 3 варианта печеночной недостаточности.
1. Эндогенная, истинная, печеночноклеточная, распадная – ее причиной является массивные некрозы гепатоцитов.
2. Экзогенная, шунтовая, портокавальная, ложная– обусловлена поступлением в общий кровоток из кишечника по анастамозам токсических веществ.
3. Смешанный вариант– чаще встречаемые при хронических заболеваниях печени – при циррозе. Возникает в связи с некрозами гепатоцитов и наличием коллатерального кровоснабжения.
Клиническая симптоматика.
Основные клинические признаки печеночной недостаточности: печеночная энцефалопатия, геморрагический синдром, появление или усиление желтухи.
Печеночная энцефалопатия. Независимо от варианта печеночной недостаточности ее патогенез складывается из накопления в крови аммиака и его производных, фенола, скатола, тирозина, триптофана и других церебротоксических веществ, а также нарушения кислотно-щелочного равновесия, водно-электролитного обмена, расстройств гемодинамики и других факторов. В результате этих нарушений угнетаются процессы биологического окисления в мозге, тормозится передача возбуждения в синапсах, уменьшается продукция энергии в мозговой ткани. Наступает угнетение центральной нервной системы, что проявляется рядом неспецифических и неврологических расстройств. Печеночная энцефалопатия проявляется тремя группами симптомов:
· Нарушениями сознания и психического статуса.
· Объективными неврологическими нарушениями.
· Изменениями энцефалограммы.
Нарушения сознания и психического статуса проявляется жалобами на забывчивость, резкое снижение памяти, интеллекта. Отмечаются изменения личности, колебания настроения, нарушение почерка, нарушение ритма сна – сонливость днем, бессонница ночью, нарушается речь, характерна эйфория или депрессия, замедленные психические процессы.
Неврологические признаки – «хлопающий тремор», (атерексис), ригидность, гипо- или гиперрефлексия, атаксия, проявление патологических рефлексов.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) играет важную роль в диагностике печеночной энцефалопатии. Данные ЭЭГ коррелируют с тяжестью печеночной недостаточности и позволяют выявить стадию патологического процесса. Основные изменения заключаются в замедлении α-ритма. По выраженности психомоторных расстройств и изменений ЭЭГ выделяют 4 стадии печеночной недостаточности: прекома, начинающаяся кома, ступор и кома.
1 стадия – прекома. Появляется эмоциональная неустойчивость: тревога, тоска, апатия, замедленное мышление. У больных нарушается ориентировка в окружающем, сон, снижается аппетит.
2 стадия – развивающаяся кома. Нарастает психоз, дезориентация. Характерна неадекватность поведения: приступы возбуждения сменяются депрессией. Появляется тремор пальцев, губ, век.
3 стадия – ступор. Характеризуется преимущественно сонливостью, но фоне которой бывают кратковременные приступы возбуждения. Выраженный тремор.
4 стадия – кома. Сознание отсутствуют. Дыхание Куссмауля или Чайна-Стокса. Исчезают все виды чувствительности (болевая, тактильная и другие). Мышцы ригидны. Кома, как правило, приводит к смерти.
На протяжении всех стадий наблюдается нарастание геморрагического синдрома, желтухи, «печеночного» запаха изо рта (нарушение обмена метионина).
Геморрагический синдром. В основе развития геморрагического синдрома при печеночной недостаточности лежат три основных фактора:
ü Снижение синтеза факторов свертывания крови (снижается синтез 7, 2, 9, 10, 1, 5, 12 факторов).
ü Повышенное потребление факторов свертывания вследствие диссеминированного внутрисосудистого потребления (вследствие ДВС-синдрома развивается коагулопатия потребления).
ü Уменьшение количества тромбоцитов (количество тромбоцитов уменьшается вследствие нередкого наличия гиперспленизма, а также ДВС-синдрома).
Геморрагический синдром проявляется геморрагиями на коже – от петезхий до обширных экхимозов. Возникают различные кровотечения – носовые, желудочные, кишечные, маточные.
Основным признаком печеночной недостаточности является появление или нарастание желтухи.
Если суммировать основные жалобы при синдроме печеночной недостаточности, то это:
1. Немотивированная общая слабость, быстрое утомление.
2. Ухудшение апатита, снижение массы тела.
3. Лихорадка из-за нарушения инактивации пирогенных веществ белковой природы.
4. Усиление желтухи.
5. Отеки (гипопротеинэмические).
6. Увеличение живота (асцит, метеоризм).
7. Кожные геморрагии, кровотечения из носа, прямой кишки (нарушение синтеза факторов свертывания и тромбоцитопения).
8. Гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин (недостаточность инактивации эстрогенов).
9. Появляется своеобразный «печеночный » запах изо рта (нарушение обмена метионина).
Осмотр.
Психомоторные нарушения, нарушения сознания, поведения, психики, похудение, желтуха, геморрагические высыпания, сосудистые звездочки, гипертермия, отеки, асцит.