Болезнь ФЕРСА - ФОСФОРИЛАЗА ПЕЧЕНИ

Болезнь МАК-АРДЛЯ - ФОСФОРИЛАЗА МЫШЦ.

Болезнь ПОМПЕ- альфа- 1,4-ГЛИКОЗИДАЗА.

Болезнь КОРИ - АМИЛО-1.6-ГЛИКОЗИДАЗА.

Болезнь ГИРКЕ - ГЛЮКОЗО-6-ФОСФОТАЗА.

АГЛИКОГЕНОЗЫ характеризуются признаками нарушения синтеза. Клинически проявляются резкой ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак, рвотой, судорогами, потерей сознания, углеводное голодание клеток, следовательно, отставание психо-физического развития, смерть в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются:

Болезнь ЛЬЮИСА - ГЛИКОГЕНСИНТЕТАЗА.

Болезнь АНДЕРСЕНА - ГЛИКОГЕН-ВЕТВЯЩИЙ фермент.

Лекция №11. Обмен углеводов (продолжение).

АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ, ХИМИЗМ РЕАКЦИИ И БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ.

АЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ, (ГЕКСОЗОДИФОСФАТНЫЙ ПУТЬ), ХИМИЗМ РЕАКЦИИ И БИОЛОГИЧЕСКАЯ РОЛЬ.

В зависимости от функционального состояния организма, клетки органов и тканей могут находиться в условиях достаточного снабжения кислородом, так и испытывать кислородное голодание. Т.о. катоболизм глюкозы или глюкозного остатка гликогена может рассматриваться с двух позиций:

В АНАЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ

В АЭРОБНЫХ УСЛОВИЯХ.

АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ протекает в цитоплазме клеток. Окисление глюкозы или глюкозного остатка гликогена всегда завершается образованием конечного продукта этого процесса- молочной кислоты.

Окисление глюкозы и глюкозного остатка гликогена в тканях отличается начальных стадиях превращения, до образования глюкозо-6-фосфата. Дальнейшее окисление с этого этапа в тканях как в АНА-, так и в АЭРОБНЫХ условиях полностью совпадает до стадии образования ПИРУВАТА.

Процесс АНАЭРОБНОГО ГЛИКОЛИЗА сложный и многоступенчатый. Условно его можно

разделить на 2 стадии:

-первая стадия заканчивается образованием из ГЕКСОЗЫ двух ТРИОЗ -ДИОКСИАЦЕТОНФОСФАТА и ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТА.

-Вторая стадия наиболее важная. Её называют стадией ГЛИКОЛИТИЧЕСКОЙ ОКСИДОРЕДУКЦИИ. Она сопряжена с образованием АТФ за счёт реакций СУБСТРАТНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ, окислением ГЛИЦРАЛЬДЕГИД -3-ФОСФАТА, восстановлением ПИРУВАТА до ЛАКТАТА.

Т.о. окислительный процесс в без кислородных условиях завершается образованием ЛАКТАТА. В процессе превращения глюкозы было израсходовано 2 молекулы АТФ (ГЕКСОКИНАЗНАЯ и ФОСФОФРУКТОКИНАЗНАЯ реакции). С этапа образования ТРИОЗ идёт одновременное их окисление. В результате этих реакций образуется энергия в виде АТФ за счёт реакций СУБСТРАТНОГО ФОСФОРИЛИРОВАНИЯ (ГЛИЦЕРАТКИНАЗНАЯ и ПИРУВАТКИНАЗНАЯ).

На этапе ГЛИКОЛИТИЧЕСКОЙ ОКСИДОРЕДУКЦИИ идёт окисление ГЛИЦЕРАЛЬДЕГИД-3-ФОСФАТА в присутствии НЗРО4 и НАД- зависимой ДГ. которая на этом этапе восстанавливается до НАДН2. МИТОХОНДРИИ в АНАЭРОБНЫХ условиях блокированы, поэтому НАДН2 находится в среде до тех пор, пока не образуется субстрат, способный принять его. ПВК, принимая НАДН2, восстанавливается с образованием ЛАКТАТА, завершая тем самым внутренний-окислительно-восстановительный этап ГЛИКОЛИЗА. НАД окисленный выделяется и может участвовать в окислительном процессе, выполняя роль переносчиков водорода.

3 реакции ГЛИКОЛИЗА являются необратимыми:

ГЕКСОКИНАЗНАЯ.

ФОСФОФРУКТОКИНАЗНАЯ.

ПИРУВАТКИНАЗНАЯ.

Энергетический эффект глюкозы и глюкозного остатка гликогена:

АТФ = (2*2)-2 = 2 глюкоза

АТФ = (2*2)-1 =3 гликоген

Биологическая роль АНАЭРОБНОГО ГЛИКОЛИЗА энергетическая. АНАЭРОБНЫЙ ГЛИКОЛИЗ является единственным процессом продуцирующим энергию в форме АТФ в клетке в бес кислородных условиях в кризисных ситуациях. А в эритроцитах ГЛИКОЛИЗ является единственным процессом поддерживающим биоэнергетику, для сохранения их функции и целостности.

ГЕКСОЗОДИФОСФАТНЫЙ ПУТЬ - это аэробное превращение глюкозы в тканях. При поступлении кислорода в клетки происходит подавление анаэробного ГЛИКОЛИЗА. При этом понижается потребление глюкозы, блокируется образование ЛАКТАТА. Эффект торможения анаэробного гликолиза дыханием получил название эффекта ПАСТСРА. Процесс окисления начинается в цитоплазме до стадии образования ПИРУВАТА. Затем ПВК поступает в МИТОХОНДРИИ, где в матрице подвергается ОКИСЛИТЕЛЬНОМУ ДЕКАРБОКСИЛИРОВАНИЮ. Образующийся АЦЕТИЛ-КОА поступает для дальнейшего окисления в основной метаболический ЦТК КРЕБСА. С участием ферментов ЦТК и сопряженных с ним ферментов дыхательной цепи происходит образование конечных продуктов (СО2 иН2О) и выделяется 38 АТФ, а при окислении глюкозного остатка гликогена - 39 АТФ. Н2О образуется на этапе превращения: