Биотин после всасывания поступает в кровь и переносится альбумином преимущественно в печень, аккумулируется в митохондриях

Биотин после всасывания поступает в кровь и переносится альбумином преимущественно в печень, аккумулируется в митохондриях - student2.ru

1.Анаплеротическая роль биотина (анаплероз – процессвозмещения резервов): пируваткарбоксилазная реакция, в которой образуется оксалоацетат (щавелевоуксусная кислота/ЩУК) из пирувата под влиянием пируваткарбоксилазы. Пируваткарбоксилаза восполняет запас оксалоацетата, необходимого для функционирования цикла Кребса.

СН3-СО-СООН (пируват) + АТФ + НСО3- -----------

СООН-СН2-СО-СООН (ЩУК) + АДФ + РО32-

Образование оксалоацетата начинает новый путь глюконеогенеза(синтеза глюкозы из неуглеводных предшественников, например, из аминокислот после их дезаминирования).

2.Роль биотина в синтезе жирных кислот.Первая реакция пути синтеза жирных кислот: преобразование ацетил-КоА в малонил-КоА (карбоксилированный ацетил), реакцию катализирует ацетил-КоА-карбоксилаза:

Биотин после всасывания поступает в кровь и переносится альбумином преимущественно в печень, аккумулируется в митохондриях - student2.ru

3.Роль биотина в окислении жирных кислот с нечетным числом атомов углерода:при их расщеплении на последней стадии бета-окисления образуется не ацетил-КоА, а трехуглеродный пропионил-КоА, который превращается в сукцинил-КоА (НООС-СН2-СН2 ~ SCoA) и включается в цикл Кребса, где подвергается полному окислению. Этот процесс состоит из трех ферментативных реакций, первая – катализируется биотинсодержащим ферментом (при нарушении биохимического процесса может развиться смертельно опасный ацидоз, возникнуть тяжелые неврологические нарушения).

4.Роль биотина в окислении аминокислот.Путь окислительного распада лейцина включает реакцию карбоксилирования под влиянием биотинсодержащего фермента бета-метилкротонил-КоА-карбоксилазы, снижение активности которого ведет к нарушению распада лейцина и вызывает метаболический кетоацидоз; для лечения применяют большие дозы биотина.

5.Роль биотина в реакциях транскарбоксилирования.Катализируется биотнсодержащим ферментом – метилмалонил-оксалоацетат-транскарбоксилазой (МОТ), другие транскарбоксилазы также содержат биотин в активном центре.

Биотин после всасывания поступает в кровь и переносится альбумином преимущественно в печень, аккумулируется в митохондриях - student2.ru

Значение состоит в образовании оксалоацетата (ЩУК) для пополнения его митохондриального резерва. Особенность в том, что не требуется АТФ.

Клинические проявления недостаточности. Бак­терии кишечника синтезируют этот витамин в необходимых количествах. Проявляется при дисбактериозах кишечника, например, после приёма больших количеств антибиотиков или сульфамидных препаратов, вызывающих гибель микрофлоры кишечни­ка, либо после введения в рацион большого количества сырого яичного белка, содержащего гликопротеин авидин, ко­торый соединяется с биотином и препятству­ет всасыванию последнего из кишечника. При недостаточности биотина развиваются явления специфического дерматита, характеризующегося покраснением и шелушением кожи, а также обильной секрецией сальных желёз (себорея). При авитаминозе витамина Н наблюдают также выпадение волос и шерсти у животных, поражение ногтей, часто отмечают боли в мышцах, усталость, сонливость и депрессию.

7. Фолиевая кислота (витамин Вc, витамин B9, фолацин, птероилглутаминовая кислота)

Фолиевая кислота была выделена в 1941 г. из зелёных листьев растений (от лат. folium - лист). Фолиевая кислота состоит из трёх структурных единиц: остатка птеридина (I), пара-аминобензойной (II) и глутаминовой (III) кислот.

Биотин после всасывания поступает в кровь и переносится альбумином преимущественно в печень, аккумулируется в митохондриях - student2.ru

Витамин, полученный из разных источников, может содержать 3-6 остатков глутаминовой кислоты. Наибольшей биологической активностью обладает птероилмоноглутаминовая кислота.

· Источники.Значительное количество этого витамина содержится в дрожжах, а также в печени, почках, мясе и других продуктах животного происхождения.

· Суточная потребность:180 - 200 мкг; однако вследствие плохой всасываемости этого витамина рекомендуемая суточная доза - 400 мкг.

Биологическая роль:служит субстратом для синтеза коферментов, участвующих в реакциях переноса одноуглеродных радикалов различной степени окисленности: метальных, оксиметильных, формильных и других. Эти коферменты участвуют в синтезе различных веществ: пуриновых нуклеотидов, в обмене глицина и серина.

· Кофермент ТГФК (тетрагидрофолат)возникает из фолацина путем его восстановления в положениях 5, 6, 7, 8.

Биотин после всасывания поступает в кровь и переносится альбумином преимущественно в печень, аккумулируется в митохондриях - student2.ru

Наиболее характерные признаки авитаминоза фолиевой кислоты - нарушение кроветворения и связанные с этим различные формы малокровия (макроцитарная анемия), лейкопения и задержка роста. При гиповитаминозе фолиевой кислоты наблюдают нарушения регенерации эпителия, особенно в ЖКТ, обусловленные недостатком пуринов и пиримидинов для синтеза ДНК в постоянно делящихся клетках слизистой оболочки. Авитаминоз фолиевой кислоты редко проявляется у человека и животных, так как этот витамин в достаточной степени синтезируется кишечной микрофлорой. Однако использование сульфаниламидных препаратов для лечения ряда заболеваний может вызвать развитие авитаминозов. Эти препараты - структурные аналоги парааминобензойной кислоты, ингибирующие синтез фолиевой кислоты у микроорганизмов. Некоторые производные птеридина (аминоптерин и метотрексат) тормозят рост почти всех организмов, нуждающихся в фолиевой кислоте. Эти препараты находят применение в лечебной практике для подавления опухолевого роста у онкологических больных.

8. Витамин В12 (кобаламин, антианемический витамин)

Витамин В12 был выделен из печени в кристаллическом виде в 1948 г. В 1955 г. Дороти Ходжкен с помощью рентгено-структурного анализа расшифровала структуру этого витамина. За эту работу в 1964 г. ей была присуждена Нобелевская премия. Витамин В12 - единственный витамин, содержащий в своём составе металл кобальт.

Источники.Это единственный витамин, синтезируемый почти исключительно микроорганизмами: бактериями, актиномицетами и сине-зелёными водорослями. Из животных тканей наиболее богаты витамином В12 печень и почки.Недостаточность витамина в тканях животных связана с нарушением всасывания кобаламина из-за нарушения синтеза внутреннего фактора Касла, в соединении с которым он и всасывается. Фактор Касла синтезируется обкладочными клетками желудка. Это - гликопротеин с молекулярной массой 93 000 Д. Он соединяется с витамином В 12 при участии ионов кальция. Гипоавитаминоз В12 обычно сочетается с понижением кислотности желудочного сока, что может быть результатом повреждения слизистой оболочки желудка. Гипоавитаминоз В12 может развиться также после тотального удаления желудка при хирургических операциях.

· Суточная потребность: 2-5 мкг.

Биологическая роль. Витамин В12 служит источником образования двух коферментов: метилкобаламина в цитоплазме и дезоксиаденозилкобаламина в митохондриях

Метил-В12 - кофермент, участвующий в образовании метионина из гомоцистеина. Кроме того, метил-В12 принимает участие в превращениях производных фолиевой кислоты, необходимых для синтеза нуклеотидов - предшественников ДНК и РНК.

Дезоксиаденозилкобаламин в качестве кофермента участвует в метаболизме жирных кислот с нечётным числом углеродных атомов и аминокислот с разветвлённой углеводородной цепью (валин в лейцин), а также метилмалоновой в янтарную кислоту.

Основной признак авитаминоза В12 -макроцитарная (мегалобластная) анемия. Для этого заболевания характерны увеличение размеров эритроцитов, снижение количества эритроцитов в кровотоке, снижение концентрации гемоглобина в крови. Нарушение кроветворения связано в первую очередь с нарушением обмена нуклеиновых кислот, в частности синтеза ДНК в быстроделящихся клетках кроветворной системы. Помимо нарушения кроветворной функции, для авитаминоза В12 специфично также расстройство деятельности нервной системы, объясняемое токсичностью метилмалоновой кислоты, накапливающейся в организме при распаде жирных кислот с нечётным числом углеродных атомов, а также некоторых аминокислот с разветвлённой цепью.

Биотин после всасывания поступает в кровь и переносится альбумином преимущественно в печень, аккумулируется в митохондриях - student2.ru

Структура витамина В12 (1) и его коферментные формы - метилкобаламин (2) и 5-дезоксиаденозилкобаламин (3).

Наши рекомендации