Нарушения обмена фенилаланина и тирозина
Нарушения обмена этих АК связано с нарушением биосинтеза некоторых ферментов, которые катализируют метаболические превращения этих АК. Результатом нарушения синтеза ферментов является возникновение наследственных генетических заболеваний:
1) фенилкетонурия - нарушен синтез фенилаланин-гидроксилазы, поэтому фенилаланин превращается в фенилпируват, который оказывает токсическое воздействие на развитие некоторых отделов головного мозга.
2) альбинизм - нарушен синтез ферментов, превращающих ДОФА в ДОФА-хром, поэтому нарушается синтез меланинов.
3) алкаптонурия - нарушен синтез диоксигеназы гомогентизиновой кислоты, она выделяется с мочой, моча приобретает черный цвет.
4) кретинизм - нарушен синтез йодиназы, что приводит к нарушению синтеза йодсодержащих гормонов щитовидной железы.
5) может быть нарушен синтез фермента тирозиназы, который катализирует превращение тирозина в ДОФА, следовательно будет нарушаться синтез гормонов мозгового слоя надпочечников и меланина.
Из всех этих заболеваний в настоящее время удается лечить фенилкетонурию, для этого из рациона ребенка исключают фенилаланин и увеличивают в пище количество тирозина. Если ребенка держать на этой диете до 6-7 лет, тогда не возникает умственная отсталость, т.к. к 6-7 годам успевают развиться отделы головного мозга, развитие которых задерживается при избытке в ткани мозга фенилпирувата.
* ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ПО ТЕМЕ «БЕЛКОВЫЙ ОБМЕН»
1.Белки выполняют различные функции, кроме:
а: структурной
б: каталитической
в: регуляторной
г: генетической
д: рецепторной
2. Биологическая ценность пищевого белка не зависит от:
а: порядка чередования аминокислот
б: присутствия незаменимых аминокислот
в: аминокислотного состава
3.Трипсин относится к классу:
а: гидролаз
б: трансфераз
в: лигаз
г: лиаз
4. Расщепление белков в желудке катализирует:
а: дипептидаза
б: эластаза
в: гастриксин
г: катепсин
д: аминопептидаза
е: карбоксипептидаза
5. Расщепление белков в кишечнике катализирует:
а: пепсин
б: реннин
в: гастриксин
г: аминопептидаза
6. Пепсин гидролизует пептидные связи, образованные аминокислотами:
а: ароматическими
б: гетероциклическими
в: серусодержащими
г: алифатическими
д: дикарбоновыми
7. Механизм образования активных пептидаз из проферментов:
а: ассоциация субъединиц
б: диссоциация субъединиц
в: аллостерическая регуляция
г: фосфорилирование
д: дефосфорилирование
е: ограниченный протеолиз
8. Обкладочные клетки желудка содержат большое количество:
а: лизосом
б: рибосом
в: митохондрий
г: пероксисом
9. Активатор синтеза соляной кислоты:
а: гастриксин
б: гистамин
в: пепсин
г: глутиатион
д: простагландин Е2
10. Транспорт протонов в просвет желудка осуществляется:
а: Na+/ K+-АТФазой
б: Н+/K+-АТФазой
в: АДФ/АТФ-транслоказой
г: экзоцитозом
11. При действии микрофлоры кишечника из триптофана образуется:
а: фенол
б: индол
в: кадаверин
г: путресцин
д: метилмеркаптан
12. При действии микрофлоры кишечника из тирозина образуется:
а: фенол
б: индол
в: скатол
г: путресцин
д: кадаверин
13. В обезвреживании фенола в печени участвует:
а: циклоксигеназа
б: цитохромоксидаза
в: глюкуронилтрансфераза
г: моноаминооксидаза
д: цитохром Р-450
14. В обезвреживании индола в печени участвует:
а: цитохром Р-450
б: альдолаза
в: моноаминоксидаза
г: ксантиноксидаза
д: каталаза
15. Фосфоаденозинфосфосульфат (ФАФС) участвует в синтезе:
а: никотинамидадениндинуклеотида (НАД+)
б: флавинадениндинуклеотида (ФАД)
в: биогенных аминов
г: животного индикана
д: фосфатидной кислоты
е: фосфоенолпирувата
16. Наиболее активно трансаминирование аминокислот протекает в:
а: поджелудочной железе
б: кишечнике
в: печени
г: эритроцитах
17. Окислительное дезаминирование аминокислот приводит к образованию:
а: альфа-оксикислот
б: альфа-кетокислот
в: бета-оксикислот
г: бета-кетокислот
д: ненасыщенных кислот
18. Коферментом глутаматдегидрогеназы является:
а: ФАД
б: ФМН
в: НАД+
г: пиридоксальфосфат
д: тиаминпирофосфат
19. В реакциях трансаминирования не участвует:
а: оксалоацетат
б: альфа-кетоглутарат
в: пируват
г: ацетоацет
20. Мочевина синтезируется в:
а: печени и почках
б: печени
в: почках
г: почках и кишечнике
д: поджелудочной железе
21. Фермент, локализованный в митохондриях клеток печени:
а: карбамоилфосфатсинтаза
б: аргиназа
в: аргининосукцинатсинтетаза
г: аргининосукцинатлиаза
22. Фермент, использующий АТФ в качестве источника энергии:
а: аргиназа
б: аргининосукцинатлиаза
в: карбамоилфосфатсинтетаза
г: орнитинкарбамоилтрансфераза
23. Обезвреживание аммиака в нервной ткани осуществляется путём:
а: синтеза мочевины
б: восстановительного аминирования альфа-кетоглутаровой кислоты
в: синтеза глутамина
г: восстановительного аминирования альфа-кетоглутаровой кислоты и синтеза глутамина
24. Способ детоксикации биогенных аминов:
а: окислительное дезаминирование
б: трансаминирование
в: восстановительное дезаминирование
г: гидролитическое дезаминирование
д: внутримолекулярное дезаминирование
25. Метионин не участвует в:
а: синтезе норадреналина
б: синтезе адреналина
в: синтезе холина
г: метилировании аденина в последовательностях ГАТЦ дезоксирибонуклеиновых кислот (ДНК)
д: сборке рибосомального комплекса для синтеза белка
26. HCl образуется в:
а: митохондриях обкладочных клеток желудка
б: цитоплазме обкладочных клеток желудка
в: полости желудка
27. Снижает образование HCl:
а: глюкоза
б: метилметионинсульфония хлорид
в: витамин В6
г: жирные кислоты
28. Реакция переноса аминогруппы с альфа-аминокислоты на альфа кетокислоту:
а: дезаминирование
б: трансаминирование
в: восстановительное аминирование
г: трансдезаминирование
29. Прямое дезаминирование аминокислот происходит с участием:
а: глутамата
б: аспартата
в: аланина
г: инозиновой кислоты (ИМФ)
30. Карбамоилфосфат в митохондриях печени образуется в реакции:
а: NH3 + СО2 + АТФ
б: NH3 + CO2 + 2 АТФ
в: Глутамин + CO2 + АТФ
г: Глутамин + CO2 + 2 АТФ
* Тесты разработаны на кафедре биологической химии преподавателями: Юзенас Т.П., Шарапов В.И., Шинкарева Н.В., Титова В.Г., Жоголь Р.А., Рожнова О.М.