Осложнения ревматизма
• Чаще всего возникают при кардиоваскулярной форме.
• При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность -- основная причина смерти больных ревматизмом.
• При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
Системная красная волчанка (СКВ) — остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
• Болеют в основном молодые женщины.
• Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств.
• Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеи-дам и пр.), образованием токсичных иммунных комплексов, вызывающих системные васкулиты и полиорганные повреждения.
Морфологические изменения.
• Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно-пролифе-ративными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена луковичный склероз.
• На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базаль-ной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом.
• В почках может возникать:
а. Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиаль-ные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы.
б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии.
• В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана —Сакса (преимущественно митрального клапана).
• В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего аль-веолита.
Диагностические иммунологические тесты при СКВ.
1. LE-феномен: LE-клетки образуются in vitro при смешивании механически поврежденных нейтрофилов с сывороткой крови, содержащей антинуклеарные антитела; LE-клетки обнаруживают примерно у 70 % больных СКВ.
2. Положительный тест на антинуклеарные антитела.
° Однако антинуклеарные антитела могут быть обнаружены и при других болезнях, в том числе ревматических.
° Более специфичными являются антитела, реагирующие с антигеном Смита (рибонуклеопротеид).
3. Значительное снижение уровня комплемента в сыворотке .
4. Обнаружение иммунных комплексов (содержащих IgG и компоненты комплемента мембраноатакующий комплекс) в биоптатах кожи на границе эпидермиса и дермы (тест положителен в 90 %).
Осложнения.
• Хроническая почечная недостаточность, связанная с гломерулонефрптом (волчаночным или банальным) -основная причина смерти больных системной красной волчанкой.
• При обострении СКВ (волчаночном кризе) может развиться ДВС-синдром с множественными кровоизлияниями.
• Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостеро-идными препаратами и цитостатиками могут возникнуть гнойно-септические осложнения и стероидный туберкулез.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ревматоидный артрит — хроническое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и
хряща суставов, приводящая к их деформации.
• Чаще встречается у женщин в возрасте 20 — 50 лет.
• Аутоиммунизация представлена наличием сывороточного ревматоидного фактора иммуноглобулина, чаще IgM, направленного против собственных иммуноглобулинов — IgG.
Морфология ревматоидного артрита.
1. Синовит.
• Основное морфологическое проявление ревматоидного артрита.
• Возникает в мелких суставах кистей и стоп, коленных суставах.
• Характерно множественное (полиартрит) и симметричное поражение суставов.
Стадии синовит а.
а. В первой стадии возникает острая воспалительная реакция с развитием отека и образованием клеточного инфильтрата, вначале состоящего из нейтрофильных лейкоцитов (фагоцитов), позже — из лимфоцитов и плазматических клеток.
б. Во второй стадии отмечаются гипертрофия и гиперплазия синовиальных клеток с разрастанием ворсин, образование грануляционной ткани, которая в виде пласта — паннуса наползает на гиалиновый хрящ и субхондральную кость, вызывая повреждение суставных поверхностей.
в. Третья стадия характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза.
• Рубцы, контрактуры и деформация возникают как следствие поражения связок, сухожилий и суставной сумки.
• В околосуставной соединительной ткани под кожей могут образовываться ревматоидные узлы очаги фибриноидного некроза, окруженные гистиоцитами, макрофагами, гигантскими клетками рассасывания. Эти узлы могут быть размером с лесной орех.
2. Внесуставные изменения.
• Полисерозиты с образованием спаек в плевральных полостях и полости перикарда.
• Васкулит, изредка гломерулонефрит.
• В лимфоидной ткани — гиперплазия и плазматизация.
• Как осложнение часто возникает вторичный амилоидоз, с которым связана хроническая почечная недостаточность - - наиболее частая причина смерти больных ревматоидным артритом.
•
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА
Болезнь Бехтерева (анкилозирующий сиондилоартрит, ревматоидный спондилит) -- выделенный как самостоятельная нозологическая форма вариант ревматоидного артрита с поражением преимущественно связочно-суставного аппарата позвоночника.
• Болеют преимущественно мужчины.