Энергетический баланс орнитинового цикла
На синтез 1 мочевины расходуются 4 макроэргических связи 3 АТФ. Дополнительные затраты энергии связаны с трансмембранным переносом веществ и экскрецией мочевины. Энергозатраты при этом частично компенсируются:
· при окислительном дезаминировании глутамата образуется 1 молекула НАДН2, которая обеспечивает синтез 3 АТФ;
· в ЦТК, при превращении малата в ЩУК образуется еще 1 молекула НАДН2, которая также обеспечивает синтез 3 АТФ;
Орнитиновый цикл в печени выполняет 2 функции:
1. превращение азота АК в мочевину, которая экскретируется и предотвращает накопление токсичных продуктов, главным образом аммиака;
2. синтез аргинина и пополнение его фонда в организме.
Полный набор ферментов орнитинового цикла есть только в гепатоцитах. Отдельные же ферменты орнитинового цикла обнаруживаются в разных тканях. В энтероцитах, есть карбамоилфосфатсинтетаза I и орнитинкарбамоилтрансфераза, следовательно, может синтезироваться цитруллин. В почках есть аргининосукцинатсинтетаза и аргининосукцинатлиаза. Цитруллин, образовавшийся в энтероцитах, может поступать в почки и превращаться там в аргинин, который переносится в печень и гидролизуется аргиназой. Активность этих рассеянных по разным органам ферментов значительно ниже, чем в печени.
Выделение азота из организма
Азот выводиться из организма с мочой, калом, потом и с выдыхаемым воздухом в виде различных соединений. Основная масса азота выделяется из организма с мочой в виде мочевины (до 90%). В норме соотношение азотсодержащих веществ в моче составляет: мочевина 86%, креатинин 5%, аммиак 3%, мочевая кислота 1,5% и другие вещества 4,5%. Экскреция мочевины в норме составляет 25 г/сут, солей аммония 0,5 г/сут.
46. Частные пути обмена аминокислот (а –е): особенности в детском возрасте, биохимические механизмы развития нарушений обмена.
глу, глутамина
асп
серина, глицина
цистеина, метионина
фениланина и тирозина
патология обмена фенилаланина и тирозина
ГЛУТАМИН
Синтез глутамина
Использование глутамина
1. Используется в синтезе белков, углеводов;
2. Источник азота в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, аспарагина, аминосахаров;
3. Обеспечивает транспорт азота из тканей;
АСПАРТАТ
Синтез аспартата
Использование аспартата
1. Используется в синтезе белков, липидов, углеводов;
2. Участвует в орнитиновом цикле при синтезе мочевины;
3. Участвует в синтезе карнозина, анзерина, пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, N-ацетиласпарагиновой кислоты.
АСПАРАГИН
Синтез аспарагина
