Энергетический обмен. общие пути
КАТАБОЛИЗМА.
КОЛИЧЕСТВЕННОЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПИРУВАТА
В МОЧЕ
2. Цели самостоятельной работы: углубить знания об общих путях катаболизма, энергетическом обмене и его нарушениях
3. Задачи самостоятельной работы:
-усвоить энергетическую оценку дыхательной цепи митохондрий, рассмотреть общие пути катаболизма,
- сформировать навык работы с новой информацией, её анализа, логичного изложения,
- сформировать навык использования полученных знаний в учебной и профессиональной деятельности.
4. Перечень вопросов для самостоятельной работы
| Разделы и темы для самостоятельного изучения | Виды и содержание самостоятельной работы |
| Особенности энергетического обмена у детей Нарушение энергетического обмена Митохондриальные болезни | Проработка учебного материала для самостоятельной работы Написание рефератов Решение ситуационных задач Подготовка презентаций |
Особенности энергетического обмена у детей
Они определяются высокими энергозатратами в детском возрасте. Для детей скорость окислительных процессов в течение первого года в три раза и далее в два раза выше, чем у взрослых. Это проявляется в более высокой потребности в кислороде, калорической ценности рациона, скорости обмена АТФ, активности ферментов энергетического обмена. В то же время, у детей существует несовершенство регуляции энергетического обмена. Могут возникать диспропорции между процессами образования энергии и теплоотдачей. В детском возрасте органом термогенеза или теплообразования является бурая жировая ткань, в которой происходит нефосфолирирующее окисление (при окислении субстрата энергия используется не на работу, а на образовании тепла).
Нарушение энергетического обмена
Гипэргические состояния - снижение энергетического обмена, которое может возникать при недостатке кислорода, питательных веществ, повреждении митохондрий, разобщении окислительного фосфорилирования под действием токсинов и микроорганизмов. Для лечения гипэргических состояний используют цитохромы, КоQ, витамины. В последнее время изучаются и выявляются особенности гипоэргических состояний, которые обозначаются как митохондриальные болезни. Их связывают с мутациями как митохондриальных, так и ядерных ДНК.
Митохондриальные энцефалопатиимогут быть вызваны нарушениями в системе пируватдегидрогеназного комплекса (дефицит пируваткарбоксилазы, дигидролипоилтрансацетилазы, дигидролипоилдегидрогеназы), нарушениями функции дыхательной цепи (дефицит ферментов I-IV комплексов цепи переноса электронов), нарушениями активности ферментов цикла Кребса (дефицит фумаразы, сукцинатдегидрогеназы, a-кетоглутаратдегидрогеназы, аконитазы), нарушениями синтеза и обмена карнитина (системная недостаточность карнитина, дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы II и ацилкарнитинтранслоказы), нарушениями b-окисления жирных кислот (дефицит ацил-КоА-дегидрогеназ жирных кислот с короткой, средней и длинной углеродной цепью, множественный дефицит ацил-КоА-дегидрогеназ)
Тесты
1. Реакцию, непосредственно сопряженную с синтезом АТФ, катализирует:
АТФ-синтетаза. НАДН-дегидрогеназа. QН2 – дегидрогеназа. Цитохромоксидаза
2. Уменьшают коэффициент Р/О:
Малат. Сукцинат. 2,4-динитрофенол. Жирные кислоты
3. Основными признаками авитаминоза В1 являются:
Дерматит. Полиневрит. Анемия. Размягчение костей
4. К окислительным стадиям цикла трикарбоновых кислот относятся:
Сукцинатдегирогеназная реакция. Кетоглютаратдегидрогеназный комплекс. Изоцитратдегидрогеназная реакция. Малатдегидрогеназная реакция. Цитратсинтетазная реакция
5. К НАД-зависимым дегидрогеназам ЦТК относятся:
Сукцинатдегидрогеназа. Кетоглютаратдегидрогеназный комплекс. Изоцитратдегидрогеназа. Малатдегидрогеназа
6. К флавиновым дегидрогеназам ЦТК относятся:
Сукцинатдегидрогеназа. Изоцитратдегидрогеназа. Кетоглютаратдегидрогеназный комплекс. Малатдегидрогеназа
7. К общим путям катаболизма относятся:
Распад глюкозы. Расщепление пировиноградной кислоты. Распад жирных кислот. Расщепление ацетил-КоА.
8. В состав пируватдегидрогеназного комплекса входят ферменты:
Пируватдегидрогеназа. Лактатдегидрогеназа. Гексокиназа. Дигидролипоилацетилтрансфераза. Дигидролипоилдегидрогеназа.
9. В состав коферментов ПДК (пируватдегидрогеназный комплекс) входят витамины:
Тиамин. Аскорбиновая кислота. Рибофлавин. Витамин РР. Пиридоксин.Пантотеновая кислота. Биотин. Липоевая кислота.
10. При окислительном декарбоксилировании пировиноградной кислоты образуются вещества:
Ацетил-КоА. Щавелевая кислота. Углекислый газ. Молочная кислота.
11. Веществом, подвергающимся катаболизму в цикле трикарбоновых кислот (цикл Кребса), является:
Пировиноградная кислота. Ацетил - КоА. Молочная кислота. Жирная кислота.
12. К функциям цикла Кребса относятся:
Энергетическая. Обезвреживание ядовитых продуктов обмена. Образование метаболитов, используемых в синтетических процессах.
13. На скорость цикла Кребса влияют вещества:
Кислород. Глюкоза. Молочная кислота. Соотношение НАД/НАДН. Соотношение АТФ/АДФ.
14. У детей потребление кислорода в расчёте на 1кг массы по сравнению с взрослыми:
Значительно ниже, чем у взрослых. Такое же, как у взрослых. Значительно выше, чем у взрослых.
Ситуационные задачи
1. В клинику поступил больной с отравлением. Установлено, что усвоение кислорода тканями резко повышено, а концентрация АТФ снижена. Каков механизм действия токсического вещества?
2. Определите количество молей АТФ, синтезируемое за счёт дегидрирования 1 моля пирувата.
3. Определите количество молей АТФ, синтезируемое за счёт дегидрирования 1 моля сукцината.
7. Основная и дополнительная литература к теме
Основная
Биохимия. Под ред. Е.С. Северина. 2003. С. 275- 294
Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами. 2001. С. 112-130
А. Я. Николаев Биологическая химия. 2004. С. 235-248
О.Д. Кушманова. Руководство к лабораторным занятиям по биологической химии. 1983. С. 66, 104.
Лекционный материал
Дополнительная
Т.Т. Березов, Б.Ф. Коровкин. Биологическая химия. 1990. С. 204-226
Марри Р. Биохимия человека. М. «Мир». 1993. С. 111 – 118, 165-180 (1)
Ю.Е. Вельтищев, М.В. Ермолаев, А.А. Ананенко, Ю.А. Князев. «Обмен веществ у детей». М.: Медицина. 1983. 462 с.
Р.М. Кон, К.С. Рот. Ранняя диагностика болезней обмена веществ. М. «Медицина».- 1986.
Бондарев Д.П., Стунжас Н.М. «Биологическое окисление. Общие пути катаболизма. Биоэнергетика». Смоленск, 2007.
Макаренко Т.Г., Н.М. Стунжас. Учебно-методические пособия «Биохимические особенности детского организма». Смоленск. 2001. 2007.
Макаренко Т.Г., Стунжас Н.М. Учебно-методическое пособие «Особенности обмена веществ у новорожденных и грудных детей» (Рекомендовано УМО). Смоленск. 2012.
Николаева Е.А. Современная диагностика митохондриальных болезней у детей //Росс. вестник перинатологии. 2007. №4. С. 11-22
Николаева Е.А.Эффективность комплексной терапии митохондриальных заболеваний у детей //Росс. вестник перинатологии. 2009. №6. С. 26-30
Занятие № 12