Первичные (врожденные) иммунодефициты

ФГБОУ ВПО МГАВМиБ имени К.И.Скрябина

Кафедра клинической диагностики и болезней молодняка

Реферат

На тему: «Иммунный статус у молодняка с/х животных»

Выполнила:

Студентка 5 курса ФВМ 8 группы

Момот А.И.

Москва, 2011

Содержание:

Ø Введение

Ø Иммунный статус

Ø Первичные иммунодефициты

Ø Вторичные иммунодефициты

Ø Список литературы

ВВЕДЕНИЕ

Интерес к иммунодефицитам возрос в последние годы в связи с большой важностью их в клиническом (им сопутствуют многочисленные патологические процессы) и теоретическом отношении.

Термином иммунодефициты обозначают нарушения нормального иммунологического статуса организма, которые обусловлены дефектом одного или нескольких механизмов иммунного ответа. Они являются результатом нарушения функциональной активности клеток неспецифической иммунной системы (моноциты, макрофаги и нейтрофилы) и/или специфической иммунной системы (Т- и В-лимфоциты). Клинические проявления иммунодефицитов ассоциируются с увеличением частоты и тяжести инфекций. Инфекционные процессы у животных с иммунологической недостаточностью становятся хроническими и не поддаются традиционному лечению, или же непатогенные микроорганизмы могут стать причиной развития болезней.

Дефекты неспецифической иммунной системы ассоциированы с недостаточным разрушением бактерий и, как правило, связаны с повторяющимися кожными или с системными пиогенными инфекциями. Специфические иммунодефициты являются результатом дефектов в В- или/и в Т-клеточном звене иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефектов различают преимущественно гуморальные, клеточные и комбинированные иммунодефициты. У животных с гуморальными иммунодефицитами обычно наблюдается повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям. Дефициты в клеточной иммунной системе являются результатом повторных или персистентных грибковых, вирусных и протозойных болезней. Различают первичные и вторичные иммунодефициты.

Под иммунологической недостаточностью первичного происхождения принято понимать генетически обусловленную неспособность организма продуцировать то или иное эффективное звено иммунного ответа. Первичные иммунодефициты называют также врожденными, поскольку они проявляются вскоре после рождения, имеют четко выраженный наследственный характер и, как правило, наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Наиболее выраженные нарушения иммунной системы проявляются при первичных иммунодефицитах.

Вторичные иммунодефициты носят приобретенный характер и обусловлены воздействием на организм вирусов, бактерий, паразитов, нарушением обмена веществ. Они развиваются также под влиянием цитотоксических препаратов, ионизирующей радиации, вследствие нарушений в передаче материнских антител новорожденным животным.

Иммунный статус организма – это показатели работы иммунной системы, определяющие состояние иммунной системы по количественным и функциональным показателям на определенном этапе развития организма или на определенной стадии развития заболевания.
Исследование проводится в иммунологической лаборатории. Материалом для исследования чаще всего служит кровь больного, кроме этого может быть исследован местный иммунитет слизистых оболочек или проведены кожные пробы с аллергенами.
Исследования иммунологического статуса необходимы при любом подозрение на сбой работы иммунной системы – тяжелое течение инфекционных болезней, хронические или часто рецидивирующие инфекционные заболевания, наличие очагов хронического воспаления, заболевания соединительной ткани, аутоиммунные процессы и др.
Оценка иммунного статуса помогает уточнить диагноз заболевания, определить лечебную тактику. При отклонениях в работе иммунной системы больному могут быть назначены иммунотропные препараты такие как иммуностимуляторы, иммуномодуляторы или иммуносупрессоры, так же может быть проведена заместительная терапия с помощью введения иммунных сывороток, иммуноглобулинов, лейкоцитарной массы, препаратов интерферонов.

Имму́нный ста́тус — это комплексный показатель состояния иммунной системы, это количественная и качественная характеристика состояния функциональной активности органов иммунной системы и некоторых неспецифических механизмов противомикробной защиты.

ПЕРВИЧНЫЕ (ВРОЖДЕННЫЕ) ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Первичные иммунодефициты возникают в результате лежащих в их основе дефектов Т- или В-клеток, а также нейтрофилов, влияющих на их абсолютное число и функциональную активность в защитной системе организма (Табл.1). Первая форма врожденного иммунодефицита была обнаружена Брутоном в 1952 г. у 8-летнего мальчика, при электрофоретическом анализе у которого не были выявлены гамма-глобулины. Этот иммунодефицит вошел в литературу под названием агаммаглобулинемии брутоновского типа, который характеризуется неспособностью организма вырабатывать иммуноглобулины. С этого времени началось изучение иммунодефицитов. Одной из основных причин ранней смертности животных с состоянием иммунодефицита является возникновение инфекций.

Одним из наиболее очевидных и хорошо изученных первичных иммунодефицитов в ветеринарии является тяжелый, со смертельным исходомкомбинированный иммунодефицит арабских жеребят (КПП), впервые описанный Периманом с сотр. в 1973 г. КИД наследуется по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется полным отсутствием зрелых Т- и В-лимфоцитов. Около 26% взрослых арабских лошадей несут летальный ген КИД и около 3% арабских новорожденных жеребят погибают от болезни прежде, чем достигнут возраста 5 месяцев. Патогенез болезни полностью не изучен, предполагается, что нарушение пуринового обмена играет ключевую роль в ее развитии. У человека установлена корреляция между комбинированным иммунодефицитом "швейцарского типа" и дефектом в пуриновом обмене. В отсутствие ферментов аденозиндезаминазы и пуриннуклеозидфосфорилазы нарушается метаболизм аденозина с накоплением АТФ в тканях до уровня, токсичного для лимфоцитов. Блокада в пуриновом метаболизме вызывает развитие дефекта в созревании Т- и В-лимфоцитов, обусловливая лимфоидную гипоплазию тимуса, селезенки, лимфатических узлов, агаммаглобулинемию и лимфопению. При этом уровень нейтрофилов, моноцитов и комплемента остается в норме.

Таблица 1. Первичные иммунодефициты у животных

Наименование болезни	Виды животных	Дефект клеток	Клиническая иммунология	Дефект
Комбинированный иммунодефицит	Арабские жеребята, Аппалуза- амер.пор. лошадей	Т-и В-лимфоциты	гипоплазия тимуса, панлимфоидная гипоплазия, лимфопения, пангипогло- булинемия	отсутствие Т- и В- лимфоцитов
Сцепленный с X- хромосомой комбинированный иммунодефицит	Собаки (Бассетхаунд)	Т-и В-лимфоциты	дисплазия тимуса, лимфоидная гипоплазия, селективная гипоглобулинемия (IgG, IgA)	нарушение созревания и дифференциации Т- и В-лимфоцитов
Агаммаглобулинемия	Лошади	В-лимфоциты	лимфоидная гипоплазия, агаммаглобулинемия	отсутствие В-лимфоцитов
Дефицит IgА	Собаки (Бигль, Немецкий шефферд, Шар-пеи)	В-лимфоциты	снижение уровня IgA	отсутствие IgA- секретирующих клеток
Дефицит IgM	Арабские лошади, собаки (Доберман-Пинчер)	В-лимфоциты	снижение уровня IgM
Дефицит IgG	Красный Датский скот	В-лимфоциты	снижение уровня IgG
Временная гипогамма глобулинемия	Овцы, Арабские лошади	В-лимфоциты	снижение уровня IgG	Замедленный синтез IgG
Детальны и признак А-46	Черно-пестрый датский скот, Голштинская порода кр.рог. ск.	Т-лимфоциты	гипоплазия тимуса, лимфоидная гипоплазия	отсутствие Т- лимфоцитов
Летальный акро- дерматит	Собаки (Бультерьер)	Т-лимфоциты	Гипоплазия тимуса, лимфоидная гипоплазия	отсутствие Т- лимфоцитов
Гипоплазия тимуса	Собаки- Веймаранер	Т-лимфоциты	Гипоплазия тимуса	отсутствие Т- лимфоцитов
Чедиак- Хигаши	Крупный рогатый скот, Персидские кошки, норки, лисицы, киты	нейтрофилы	аномальные гранулы в гранулоцитах	аномальное слияние цитоплазматических гранул
Циклический гематопоэз серебристо-серых Колли	Собаки (Колли)	нейтрофилы	Циклическая нейтропения	Задержка созревания стволовых клеток
Аномалия Pelger - Huet	Собаки, Кошки	нейтрофилы	"псевдо"- сдвиг влево	дефект созревания ядра
Нейтропения новорожденных	Все виды	нейтрофилы	Нейтропения, пониженный хемотаксис и фагоцитоз
Дефицит комплемента	Собаки (Британские спаниели)	комплемент	низкое содержание или отсутствие	дефицит C3