Общая характеристика ревматических болезней

1. Наличие хронического очага инфекции (вирусной, ми-коп лазменной, стрептококковой и пр.).

2. Нарушения иммунного гомеостаза. представленные ре акциями гиперчувствительности немедленного типа с разви­тием экссудативно-некротических проявлений и замедленно-

го типа сбразованием клеточных инфильтратов, диффузныхх или очаговых (гранулематозных).

3. Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах

микроциркуляторного русла Капилляриты, венулиты и артериолиты могут быть деструктивными (проявление реакции

ГНТ), пролиферативными (проявление реакции ГЗТ) и де-

структивно-пролиферативными.

4 Системная прогрессирующая дезорганизация соединиельной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибноидными изменениями, клеточными реакциями и склеро-

5 Хроническое волнообразное течение с чередованием пе­риодов обострения и ремиссии.

Особенности клинического течения и морфологии ревма­тических заболеваний определяются глубиной дезорганиза­ции соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа:

⁰ при ревматизме — сердце и сосуды,

° при ревматоидном артрите — суставы,

⁰ при системной склеродермии — кожа, легкие, почки,

⁰ при болезни Бехтерева — суставы позвоночника,

⁰ при системной красной волчанке почки, сердце и

другие органы,

⁰ при дерматомиозите — мышцы и кожа, ° при узелковом периартериите — сосуды, почки, ⁰ при болезни Шегрена -- слюнные и слезные железы,

суставы.

РЕВМАТИЗМ

Ревматизм (болезнь Сокольского —Буйо) -- инфекци-онноаллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течени­ем, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5—15 лет.

В этиологииосновную роль отводят (3-гемолитичес-кому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 нед после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем.

В патогенезебольшую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрепто­кокковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорга­низации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце.

Клиник о-м орфологические формы рев­матизма.Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваску-лярную, полиартритическую, нодозную и церебральную.

I. Кардиоваскулярная форма.

• Встречается наиболее часто.

• Характерно поражение сердца и сосудов. А. Поражения сердца.

• Эндокардит, миокардит и перикардит.

• Поражение всех трех оболочек сердца называют ревма­тическим панкардитом.

• Поражение эндокарда и миокарда называют карди­том.

1. Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. Клапанный эндокардит.

• Чаще возникает в створках митрального и аор­тального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно ред­ко. Морфологические варианты.

а. Диффузный (валъвулит Талалаева).

б. Острый бородавчатый.

в. Фиоропластический.

г. Возвратно-бородавчатый.

• Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), ос­тальные два на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока -- у людей, перене­сших ревматический эндокардит.

• Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндо­телия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) неж­ных тромботических наложений в виде борода­вок, что часто осложняется тромбоэмболиями со­судов большого круга кровообращения.

• Для всех видов ревматического эндокардита ха­рактерны диффузные лимфоидно-макрофагаль-ные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматичес­кие гранулемы.

• В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, скле­роз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита).

• Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетав-ным, чаще митрально-аортальным.

• Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточнос­ти.

2. Миокардит.

• Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым.

• Для продуктивного гранулематозного (узелково­го) миокардита характерно образование грану­лем Ашоффа —Талалаева в периваскулярной со­единительной ткани: в центре гранулемы -- очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) — клетки Аничкова.

• Миокардит при ревматизме может привести к ост­рой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания.

• В исходе развивается диффузный мелкооча­говый кардиосклероз.

3. Перикардит.

• Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным.

• В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных нало­жений (панцирное сердце).

Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты.

• Развиваются преимущественно в сосудах микроцип-куляторного русла.

• Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, проли­ферация эндотелиальных и адвентициальных клеток Возможны диапедезные кровоизлияния.

• В исходе развивается склероз.

П. Полиартритическая форма.

• Встречается у 10—15 % больных.

• Поражаются преимущественно крупные суставы: ко­ленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голено­стопные.

• В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление.

• В синовиальной оболочке развивается мукоидное набу­хание.

• Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактер­ны.

III. Нодозная форма.

• Характеризуется появлением под кожей в околосустав­ных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом.

• В коже возникает нодозная эритема.

• При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики.

IV. Церебральная форма.

• Характерна для детского возраста.

• Связана с ревматическими васкулитами.

• Проявляется хореей непроизвольными мышечными движениями и гримасами.