Катаболизм гемоглобина

Старые поврежденные эритроциты фагоцитируются клетками РЭС и перевариваются в лизосомах. При распаде гемоглобина образуется жёлчный пигмент билирубин. Дальнейший катаболизм билирубина в печени, кишечнике и почках приводит к образованию уробилиногенов и уробилина, которые выходятся с калом и мочой. Железо, освобождающееся при распаде гема, снова используется для синтеза железосодержащих белков.

Сокращение	Параметры	Нормальные значения*
WBC	-лейкоциты, 103/мкл	4,0¸9,0
LYM#	-лимфоциты, в 1мкл	1200¸3000
MID#	-моноциты, в 1мкл	90¸600
GRAN#	-гранулоциты, в 1мкл	2000¸5500
LYM%	-лимфоциты, %	19¸37
MID%	-моноциты, %	3¸11
GRAN%	-гранулоциты, %	47¸72
HGB	-гемоглобин, г/л	117¸174
RBC	-эритроциты, 106 в 1мкл	3,7¸5,1
HCT	-гематокрит, %	36¸48
MCV	-средний объем эритроцита, фл.	80¸95
RDW	-однородность эритроцитов	11,5¸14,5
MCH	-среднее содержание гемоглобина в эритроците, пг	27¸35
MCHC	-средняя концентрация гемоглобина в эритроците, г/дл	33¸38
PLT	-тромбоциты, 103/мкл	180¸320
MPV	-средний объем тромбоцитов, фл.	6,2¸10
PCT	-тромбокрит, %	0,15¸0,32
PDW	-однородность тромбоцитов	15,3¸17,3
*-значения взяты из книги «Клиническая лабораторная аналитика» под ред. В.В. Меньшикова, том 2

Обмен метгемоглобина

В течение суток до 3% гемоглобина может спонтанно окисляться в метгемоглобин:

Hb (Fe²⁺) ® Met Hb (Fe³⁺) +e^-

Восстановление метгемоглобина до гемоглобина осуществляет метгемоглобинредуктазная система. Она состоит из цитохрома b₅ и цитохром b₅ редуктазы (флавопротеин), донором водорода служит НАДН₂, образующийся в гликолизе.

1). Цитохром b₅ восстанавливает Fe³⁺ метгемоглобина в Fe²⁺ гемоглобина:

MetHb(Fe³⁺) + цитb_{5 восст} → Hb(Fe²⁺) + цит b_{5 окисл}

2). Окисленный Цитохром b₅ восстанавливается цитохром b₅ редуктазой:

цит b_{5 окисл} + НАДН₂ → цитb_{5 восст} + НАД⁺

Восстановление метгемоглобина может осуществляться также неферментативным путём, например, за счёт витамина В₁₂, аскорбиновой кислоты или глутатиона.

У здорового человека концентрация метгемоглобина в крови не превышает 1%.

Генетический дефект ферментов гли­колиза и метгемоглобинредуктазной системы приводит к накоп­лению метгемоглобина и увеличению образо­вания активных форм кислорода. Активные формы кислорода вызывают образование дисульфидных мостиков между протомерами метгемоглобина, что приводит к их агрегации с образованием телец Хайнца. Последние способствуют разрушению эритроцитов при попадании их в мелкие капилляры. Накопление метгемоглобина в крови из-за нарушения транспорта кислорода ведет к гипоксии.

Биохимические функции почек, особенности метаболических процессов в почках.

Почка - парный орган. Ткань почек состоит из 2 зон: внешней (корковой) и внутренней (мозговой). Масса 2 почек 300г. Функциональной единицей почек является нефрон, в обеих почках от 2 до 2,6 млн. нефронов.

Нефрон

Нефрон состоит из почечного (мальпигиево) тельца и выходящего из него канальца.

Почечное тельце

Почечное тельце состоит из гломерулярных капилляров (гломерулы, приносящих и выносящих капилляров) и капсулы Боумена.

Фильтрационный барьер в почечном тельце состоит из 3 слоев: эндотелий гломерулярных капилляров (имеет множество «окон»), базальная мембрана (ячеистый гель из гликопротеинов и протеогликанов) и однорядный слой эпителиальных клеток, выстилающих капсулу Боумена (подоциты). Подоциты имеют множество переплетенных пальцевидный отростков вдавленных в базальную мембрану. Между пальцевидными отростками существуют щелевидные пространства через которые фильтрат проходит в капсулу Боумена. Проницаемость щелевидных пространств ограничивают гликокаликс подоцитов и тонкие диафрагмы (базальная мембрана?).

В центральной части гломерулы, внутри капиллярных петель есть мезангиальные клетки.

Большая часть этих клеток содержат миофибриллы и могут сокращаться под действием стимуляторов, а меньшая - функционируют как фагоциты.

Каналец

Каналец образован слоем клеток однорядного эпителия, расположенных на базальной мембране. В канальце выделяют:

1. Проксимальный каналец (извитой и прямой каналец);
2. Петля Генле (низходящая тонкая часть, восходящая тонкая часть, толстая восходящая часть, в конце плотное пятно). Плотное пятно - участок канальца, контактирующего с афферентной и эфферентной артериолами (этот участок называют ЮГА – юкстагломерулярный аппарат. Он состоит из 3 типов клеток: гранулярных, экстрагломерулярных мезангиальных, клеток macula dansa);
3. дистальный извитой каналец;
4. связующий каналец;
5. Система собирательных трубок (коры, мозгового вещества).

Типы нефронов

1. Поверхностные (корковые) нефроны. Почечные тельца в 1 мм от капсулы почки. Имеют короткую петлю Генле;
2. Интракортикальные нефроны. Почечные тельца расположены в средних отделах коры. Имеют и длинные и короткие петли Генле.
3. Юкстамедуллярные нефроны. Почечные тельца расположены над границей между корковым и мозговым веществом. Имеют длинную петлю Генле.

Кровь попадает в почку через почечную артерию, за 1 минуту в почках фильтруется 1000 - 1300 мл крови.

Функции почек:

1. Почки образуют и выделяют мочу. С мочой из организма удаляются излишки воды органических кислот, витаминов, гормонов и электролитов. С мочой из организма удаляются конечные продукты обмена веществ и ксенобиотики;
2. Почки синтезируют и секретируют в кровь глюкозу;
3. Почки синтезируют и секретируют в кровь БАВ: ренин, эритропоэтин, 1,25-дигидроксивитамин Д₃, простагландины, кинины.

Благодаря перечисленным выше функциям почки регулируют в организме водно-солевой баланс, КОС, гемопоэз, регулируют кровяное давление и в целом обеспечивают поддержание гомеостаза.