Незаращенный артериальный (Боталлов) проток (НАП)
Артериальный проток (ductus arteriosus) соединяет чаще всего общий ствол легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии. По частоте является одним из наиболее часто встречающихся (11-20% от всех ВПС), почти в 2 раза чаше встречается у женщин. При незаращении артериального протока часть оксигенированной крови из аорты попадает в легочный ствол, далее в легкие; из сосудов малого крута кровообращения она опять поступает в левую половину сердца и аорту. Все это приводит к перегрузке прежде всего левого предсердия и желудочка, вызывая их гипертрофию.
Естественное течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни больных с НАП не превышает 25 лет. Спонтанное закрытие НАП возможно крайне редко.
Лечение. При установлении диагноза НАЛ показания к операции абсолютны. Оптимальный возраст для операции 2-5 лет. Иногда эффективным является назначение в первые дни после рождения индометацина, что, по данным некоторых авторов, способствует ликвидации порока в 18-20% случаев при оральном применении и в 88-90% случаев при внутривенном введении (0,2 мг/кг в сутки).
Техника операции. Производится без использования АИКа. Выполняется левосторонняя торакотомия (рис. 5а). Вскрывается медиастинальная плевра между диафрагмальным и блуждающими нервами. С помощью диссектора между аортой и легочной веной обеспечивается доступ к Боталлову протоку (рис. 5б). Последний перевязывается двумя лигатурами. Иногда проток пересекают с последующим ушиванием обоих отверстий.
Рис. 5. Незаращенный артериальный проток: a) мecто торакотомии; 6) схема операции
Коарктация аорты (КА)
Врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка (рис. 6а). Довольно часто КА встречается всочетании с другими ВПС. Среди детей первого года жизни с ВПС КА занимает четвертую позицию по частоте: встречается в 7,5% случаев. Заболевание в 2-2,5 раза чаще встречается у лиц мужского пола.
Естественное течение и прогноз. КА характеризуется крайне неблагоприятным естественным течением. До 56% больных умирают в течение первого года жизни. Еще более неблагоприятно протекает КА в сочетании с другими ВПС. В возрасте от 2 до 10 лет смертельные исходы наблюдаются редко. Средняя продолжительность жизни около 30 лет, 70% больных умирают в возрасте до 40 лет. и лишь незначительная часть больных доживает до 60-70 лет.
|
Лечение. Наличие КА является абсолютным показанием к операции, риск которой неодинаков в различные возрастные периоды изависит от тяжести состояния больных, анатомии порока и расстройств кровообращения. У детей грудного возраста, особенно в первые 3 месяца жизни, операцию выполняют в экстренном порядке для предупреждения прогрессирования сердечной недостаточности и развития декомпенсации. При отсутствии осложнений оптимальным возрастом для операции следует считать период между 3 и 5 годами. У взрослых больных (старше 19-20 лет) вопрос о показаниях решается строго индивидуально.
Техника операции. АИК, как правило, не используют. У детей грудного возраста широко используется операция пластики перешейкааорты (истмопластика) лоскутом левой подключичной артерии для профилактики рекоарктации. В более поздние сроки используютсяоперации резекции аорты с наложением анастомоза "конец в конец" (рис. 66), протезирование иссеченного участка синтетическим протезом (рис. 6в), непрямая истмопластика аорты заплатой (рис. 6г).
Тетрада Фалло (ТФ)
ТФ характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево, что обуславливает стеноз выходного отдела правого желудочка, как правило, с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола. его клапанного аппарата и очень часто ствола и ветвей. То есть признаками порока являются стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Встречается у 14% детей, родившихся с ВПС. Естественное течение и прогноз. Течение болезни и прогноз определяются степенью легочного стеноза; 25% детей с ТФ умирают в течение первого года жизни, большинство из них - на первом месяце. Как правило, это больные, имеющие тяжелейшую обструкцию выходного отдела правого желудочка и легочной артерии; 40% больных погибают к 3 годам, 70% - к 10 годам и 95% - к 40 годам жизни.
Лечение. Показания к операции при ТФ носят абсолютный характер. Все больные подлежат хирургическому лечению. Прежде всего, следует оперировать больных с ранним цианозом. Применяются операция радикальной коррекции или паллиативные операции (операции типа Блелока-Тауссиг).
Техника операции. Операция Блелока-Тауссиг. Выполняется широкая торакотомия в 4, 5 межреберье справа. Вскрывают перикард в продольном направлении на 1,5-2 см ниже диафрагмального нерва, выделяют легочную артерию. Над непарной веной рассекают медиастинальную плевру. Блуждающий нерв отводят латеральнее, выделяют и подтягивают из-под блуждающего нерва подключичную артерию. После перевязки подключичную артерию рассекают проксимальнее места деления ее на ветви и накладывают анастомоз с легочной артерией в наиболее верхнем ее отделе (рис. 7).
Методы радикальных операций при ТФ еще нельзя считать окончательно разработанными. Объем хирургического вмешательства зависит от типа стеноза выходного отдела правого желудочка, состояния кольца и клапанов легочной артерии, диаметра ствола последней и состояния устьев и ветвей легочной артерии, а также от расположения ДМЖП. При выполнении радикальной операции используют АИК с холодовой кардиоплегией, после чего должны решаться две задачи: во-первых, должен быть устранен или. хотя бы. уменьшен стеноз начального отдела легочного ствола; во-вторых, должен быть ликвидирован ДМЖП.
Рис. 7. Схема операции по Blalock-Taussig с правой стороны.