Парапротеинемические лейкозы: общая характеристика, характерный мезенхимальный диспротеиноз
Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания
Виды парапротеинемических лейкозов:
1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)
2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема
3) Болезнь тяжелых цепей Франклина
Общие признаки парапротеинемических лейкозов:
1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины
2. Амилоидоз (AL-амилоидоз)
3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома)– парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.
Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса)
Виды миеломной болезни:
по характеру распространения опухолевого инфильтрата в КМ | по клеточному составу | по типу секретируемого протеина |
диффузная диффузно-узловатая множественно-узловатая | плазмоцитарная плазмобластная полиморфно-клеточная мелкоклеточная миеломы | несекретирующие миеломы диклоновые миеломы миелома Бенс-Джонса G-миелома A-миелома и т.д. |
Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:
ü разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике
ü остеопороз, остеолизис костей
ü деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов
Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:
ü локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.
ü АL-амилоидоз – характерный мезенхимальный диспротеиноз
ü парапротениемический отек миокарда, легких, почек
ü миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)
ü синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома
Осложнения и причины смерти:
а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных
б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции
3) функциональная недостаточность сердца, легких
61. Лимфогранулематоз: к какой группе опухолей из кроветворных тканей относится, гистологические варианты, диагностические клетки.
Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в л.у.
Относится к лимфомам.
Возрастные пики заболеваемости: больные 15-34 лет и старше 55 лет.
Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты):
1. С лимфоидным преобладанием
2. Смешанноклеточный
3. С нодулярным склерозом
4. С лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина)
По особенностям распространения опухоли:
а) изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шеные, медиастинальные, забрюшинные)
б) генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение селезенки
Макроскопические изменения лимфоидной ткани:
ü л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой
ü характерны процессы некроза и склероза в л.у.
ü порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы)
Микроскопические изменения:
ü клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с одним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки)
ü массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухолевой прогрессии гематогенного и гистиогенного происхождения
ü некроз и склероз опухолевой ткани
ü пролиферация эндотелия венул
Диагностические клетки:
ü малые и большие клетки Ходжкина –
ü клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD30:
а) классические
б) pop corn клетки
в) лакунарные клетки
Патоморфология стадий заболевания:
1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания (I-II стадия)
МиСк: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у.
2. Смешанно-клеточный вариант– генерализация болезни (II-III стадия)
МиСк:
ü пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Ходжкина и РШ-клеток
ü скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов
ü очаги
3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерализация процесса
МиСк – несколько вариантов:
а) диффузное разрастание соединительной ткани , среди волокон – немногочисленные атипичные клетки
б) лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует
некроза ифиброза опухоли
4. Нодулярный (узловатый) склероз– относительное доброкачественное течение, первичная локализация – средостение
МиСк: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоциты и другие клетки).
Осложнения и причины смерти:
1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.
2. Присоединение инфекции
3. Кахексия
4. Амилоидоз
5. Дисфункция органов