Костномозговая форма острой лучевой болезни
Периоды течения ОЛБ:
- первичная реакция;
- латентный период;
- период разгара болезни;
- исход заболевания.
Синдром первичной реакции на облучение (ПРО) относится к числу наиболее ранних клинических синдромов радиационного поражения организма. Он характеризуется комплексом диспептических (анорексия, тошнота, рвота, диарея, дискинезия кишечника), нейромоторных (быстрая утомляемость, апатия, общая слабость) и нейрососудистых (потливость, гипертермия, гипотензия, головокружение, головная боль) проявлений, а также местными реакциями кожи и слизистых оболочек (гиперемия, зуд, жжение и т.д.). При объективном исследовании в этот период обнаруживаются гиперемия кожи, гипергидроз, лабильность вазомоторных реакций, тремор пальцев рук, тахикардия, при больших дозах – повышенная температура тела.
В костном мозге обнаруживают клетки с признаками пикноза ядер, апоптоза, цитолиза, снижение митотического индекса. К концу начального периода может развиться снижение числа кариоцитов в костном мозге, особенно наиболее молодых стадий их созревания. В крови наблюдают прогрессирующее снижение числа лимфоцитов. В течение первых 12-24 ч отмечается перераспределительный нейтрофильный лейкоцитоз.
К концу начального периода находящиеся в тканях и циркулирующие в крови токсические продукты в значительной мере разрушаются или выводятся, уровень патологической импульсации в нервную систему снижается, и тем самым устраняются причины проявления симптомов первичной реакции. Изменения же в костном мозге не достигают еще крайней степени выраженности и компенсируются за счет сохранившихся резервов. Поэтому клинических проявлений, связанных с повреждением гемопоэза, еще нет, и в развитии ОЛБ наступает латентный или скрытый период. Жалобы на состояние здоровья в скрытом периоде отсутствуют или слабо выражены.
Выраженность и характер гематологических сдвигов, а также продолжительность скрытого периода зависят от степени тяжести лучевого поражения: чем выше доза облучения, тем он короче, а при крайне тяжелых формах ОЛБ начальный период может непосредственно перейти в период разгара заболевания.
Наступление периода разгара совпадает, как правило, со снижением числа функциональных клеток (гранулоцитов и тромбоцитов) ниже критического значения (менее 1,0*109/л для гранулоцитов и ниже 30*109/л - для тромбоцитов). Клинически период разгара характеризуется развитием инфекционного и геморрагического синдромов, обусловленных агранулоцитарным иммунодефицитом и тромбоцитарной недостаточностью.
Инфекционный синдром ОЛБ начинается с резкого ухудшения самочувствия, появляются общая слабость, головокружения, головная боль. Повышается температура тела, появляются озноб и проливной пот, учащается пульс, нарушаются сон и аппетит. К наиболее частым типам инфекционных осложнений ОЛБ относятся: язвенно-некротический тонзиллит, бронхит, очаговая пневмония, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых оболочек. Ведущая роль в патогенезе синдрома инфекционных осложнений принадлежит пострадиационному угнетению иммунитета (иммунный статус организма определяется как вторичный общий иммунодефицит панцитопенического типа).
Геморрагический синдром характеризуется следующими проявлениями: кровоточивость десен, и более выраженные носовые кровотечения, и обильные кровотечения – кишечные, желудочные, маточные, из почечных лоханок. Это и геморрагии различных размеров в кожу, подкожную клетчатку, слизистые оболочки, в паренхиму внутренних органов. Кровоточивость в облученном организме развивается в результате нарушения всех трех факторов: количественного содержания и функциональных свойств тромбоцитов, состояния сосудистой стенки, состояния свертывающей и противосвертывающей систем.
Инфекционный и геморрагический синдромы являются ведущими в клинике периода разгара костномозговой формы ОЛБ. Вместе с тем существенное значение имеют и некоторые другие синдромы – прежде всего синдром общей интоксикации, или лучевой эндотоксикоз, а также неврологические проявления ОЛБ – синдром радиационно-индуцированной энцефалопатии.
При менее тяжелых вариантах течения ОЛБ период разгара переходит в период восстановления, начало которого характеризуется улучшением состояния здоровья: появляется аппетит, нормализуется температура тела и функции желудочно-кишечного тракта, повышается масса тела, исчезают симптомы кровоточивости. Отмечаются признаки регенерации гемопоэза: в крови появляются ретикулоциты, юные и палочкоядерные нейтрофилы. Однако в это же время продолжает прогрессировать (до 5-6 месяцев после облучения) анемия: число эритроцитов, как и большинство биохимических показателей крови, восстанавливается лишь спустя 8-10 месяцев после радиационного воздействия. Средняя длительность периода восстановления составляет от трех до шести месяцев.
Выраженность различных синдромов ОЛБ, сроки начала и продолжительность различных периодов ее течения зависят от степени тяжести заболевания. Выделяют четыре степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая, крайне тяжелая. Прогноз для жизни при ОЛБ легкой степени благоприятный; при ОЛБ средней степени адекватное лечение в большинстве случаев гарантирует выздоровление; при ОЛБ тяжелой степени прогноз сомнительный: выживание возможно при отсутствии местных поражений и использовании интенсивной комплексной терапии. При облучении в дозах 6-10 Гр (крайне тяжелая степень) прогноз неблагоприятный, хотя и не безнадёжный.