Диагностика дыхательной недостаточности

Оценка показателей КОС играет важнейшую роль в диагностике и оценке тяжести ды­хательной недостаточности (ДН) и гипоксии. В реаниматологической практике острую дыха­тельную недостаточность (ОДН) разделяют на первичную и вторичную. Первичная ОДН раз­вивается при поражении органов и систем, входящих в анатомо-физиологический комплекс внешнего дыхания; вторичная ОДН — при развитии патологического процесса в системах, непосредственно не относящихся к органам дыхания и регулирующих его систем (недоста­точность функции переноса газов кровью, недостаточность тканевого дыхания). В клиничес­кой практике часто встречается сочетание первичной и вторичной ОДН, однако в начальном периоде, как правило, превалирует одна из них.

В основе нарушений функции внешнего дыхания и гипоксии при первичной ОДН лежат патологические процессы в органах дыхания, приводящие к уменьшению альвеоляр­ной вентиляции, нарушению равномерности распределения газов, соотношения вентиляции и кровотока в легких, а также диффузии газов через альвеолярные мембраны в кровь легоч­ных капилляров. Основным диагностическим критерием ОДН является развитие у больных гипоксемии, сопровождающейся или не сопровождающейся гиперкапнией. Исходя из этого в практической реаниматологии выделяют паренхиматозный (гипоксемический) и вентиля­ционный (гиперкапнический) типы ОДН, возможен также смешанный тип [Касиль В.Л., 1987]. Для паренхиматозной ОДН характерны изменения в паренхиме легких, сопровождаю­щиеся нарушениями соотношения вентиляция/кровоток в сосудах альвеол. Вентиляцион­ный тип ОДН характеризуется нарушением вентиляции всех или большинства респиронов в результате их непосредственного поражения или нарушений центральной регуляции дыха­ния. В зависимости от парциального напряжения кислорода и насыщения гемоглобина кис­лородом в артериальной крови выделяют степень тяжести ОДН и гипоксии, представленную в табл. 4.53 [Зильбер А.П., 1984].

Таблица 4.53. Степень тяжести ОДНи гипоксии

Степень тяжести	РО2, мм рт.ст./кПа	HbOsat, %
Умеренная дыхательная недостаточность Тяжелая дыхательная недостаточность Гипоксическая кома Гипоксическая смерть	60/8,0 40/5,3 30/4,0 20/2,7	90 75 60 35

Одновременно с гипосемией отмечается увеличение РСО₂ (свыше 50 мм рт.ст.) и сниже­ние рН крови ниже 7,2, что удостоверяет тяжелую степень ОДН. Большинство органов и тканей адекватно функционируют, пока насыщение артериальной крови кислородом не сни­жается до 50 % (РО₂ = 27 мм рт.ст.). Ниже этого уровня чувствительность тканей организма к гипоксемии различна. Так, скелетные мышцы способны продолжать извлекать кислород, даже если напряжение кислорода в артериальной крови равно почти нулю, в то время как головной мозг не может извлекать кислород из крови при напряжении кислорода ниже 15— 20 мм рт.ст. Артериальное РО₂ ниже 30 мм рт.ст. (насыщение гемоглобина <50 %) является опасным и потенциально смертельным.

Определив степень недостатка кислорода и избытка углекислоты, мы узнаем лишь, что имеет место ОДН, и получаем представление о ее тяжести. Следующим этапом исследований должно быть установление главного патогенетического механизма ОДН. Наиболее доступ­ным показателем в установлении патогенетических механизмов ОДН является определение напряжения кислорода в артериальной крови при дыхании воздухом и последующем дыха­нии кислородом. Важным показателем эффективности потребления кислорода в легких яв­ляется разница между альвеолярным напряжением кислорода (АРО₂) и его артериальным давлением (РО₂): АРО₂ — РО₂. Напряжение кислорода во вдыхаемом воздухе (ВРО₂) равно 149 мм рт.ст. В альвеолах концентрация и напряжение кислорода ниже, так как наряду с кислородом альвеолярный воздух содержит СО₂. Альвеолярное напряжение СО₂ принято считать равным его артериальному давлению (РСО₂). Тогда альвеолярное напряжение кисло­рода можно рассчитать по формуле:

АРО₂ = ВРО₂- 1,25 РСО₂.

Альвеолярно-артериальная разница напряжения О₂ объясняет влияние всех причин не­достаточности переноса кислорода через альвеолярно-артериальные мембраны, хотя величи­на ее не находится в прямой зависимости от степени нарушения переноса О₂. У здоровых лиц при дыхании воздухом эта разница составляет 10—15 мм рт.ст. Она увеличивается с воз­растом и у лиц старше 70 лет может достигать 30 мм рт.ст. У больных с ОДН при дыхании воздухом разница АРО₂ — РО₂ может возрастать до 60 мм рт.ст. и выше. Увеличение альвео-лярно-артериальной разницы обусловлено в основном следующими факторами: увеличени­ем участков легких с малым соотношением вентиляция/кровоток, ограничением диффузии О₂ через альвеолярно-капиллярную мембрану и увеличением легочного шунтирования. Пос­леднее наблюдается при ателектазах, коллапсе, ушибе и отеке легких, пневмонии; при от­крытии прекапиллярных артериовенозных шунтов и увеличении кровотока через бронхиаль­ные и субплевральные капилляры; при дефектах перегородок сердца и незаращении артери­ального протока с шунтом справа налево; гемангиоме легкого.

В норме при дыхании 100 % кислородом РО₂ повышается до 200—400 мм рт.ст., что сви­детельствует об отсутствии нарушений диффузии в легких. Если же РО₂ в артериальной крови при этом не достигает 100 мм рт.ст., то это говорит о том, что имеется значительный шунт в легких — от 30 до 50 % [Зильбер А.П., 1977]. При высоком альвеолярном шунте ги-поксемия снижается незначительно при дыхании больного 100 % кислородом, потому что альвеолярный кислород в зонах шунтирования не вступает в контакт с капиллярной кровью. В основном при дыхании воздухом альвеолярно-артериальная разница по О₂ вызывается эф­фектом венозного примешивания. При дыхании 100 % кислородом альвеолярно-артериаль­ная разница полностью вызвана за счет истинного венозного примешивания. Таким обра­зом, с помощью повторных измерений АРО₂ и РО₂, проводимых сначала при дыхании возду­хом, а затем 100 % кислородом, можно отделить ту часть альвеолярно-артериальной разни­цы, которая является результатом нарушения вентиляционно-перфузионного отношения и диффузии, от обусловленной шунтированием.

Между РСО₂ в крови и продукцией углекислоты существует прямая зависимость, а между РСО₂ и альвеолярной вентиляцией — обратная. Если альвеолярная вентиляция ста­новится недостаточной для элиминации выработанной организмом углекислоты, РСО₂ по­вышается. Повышение РСО₂ до уровня, превышающего 50 мм рт.ст., диагностируется как вентиляционная недостаточность. Важное значение в диагностике нарушений вентиляци-онно-перфузионных соотношений в легких имеет артериально-альвеолярная разность для СО₂ = РСО₂ - РСО альвеолярное. У здоровых людей величина разности колеблется от 0,3 до 4,7 мм рт.ст. [Голиков А.П. и др., 1979]. Физиологический смысл артериально-альвео-лярной разности для СО₂ раскрывается через понятие о вентилируемых, но не перфузируе-мых альвеолах или альвеолярном мертвом пространстве, альвеолярном газовом шунте. Наиболее показательные изменения — появление артериально-альвеолярной разности

15-5812

C0₂ — отмечаются при тромбоэмболии в системе легочной артерии, при которой часть альвеол полностью лишается кровотока, но продолжает вентилироваться.

Оценивая степень тяжести ОДН, необходимо учитывать не только глубину гипоксии и/или гиперкапнии, но и состояние компенсаторных механизмов. Одно из них — изменение сродства гемоглобина к кислороду, которое оценивается по уровню 2,3-ДФГ (см. «2,3-ДФГ в сыворотке»).

Для правильной оценки степени тяжести ОДН необходимо сделать небольшое уточне­ние относительно «нормальных» величин давления газов крови. Если для 25-летнего здоро­вого человека РО₂ артериальной крови составляет 70 мм рт.ст. — гипоксемия, РСО₂ — 55 мм рт.ст. — гиперкапния, то для 60-летнего больного с хроническим заболеванием легких эти цифры — обычное состояние, при котором он вполне работоспособен. Цианоз не является абсолютным признаком ДН. Зависимость между степенью гипоксемии и появлением циано­за представлена в табл. 4.54.

Таблица 4.54. Зависимость между степенью гипоксемии и появлением цианоза [Сайке М.К. и др., 1974]

Цианоз	Артериальное РОг, мм рт.ст.	HbOsat, %
Отсутствует Варьирует Отмечается	>55 40-55 <40	>85 70-85 <70

На проявление цианоза влияет также концентрация гемоглобина: полицитемия его уси­ливает, анемия — ослабляет.

В основе вторичной ОДН лежит прежде всего резкое повышение потребности органов и тканей в кислороде. На ранних этапах вторичной ОДН снижения РО₂ и HbOsat может и не быть, но почти всегда отмечаются тканевая гипоксия и артериальная гипокапния (за счет ком­пенсаторной гипервентиляции легких). В основе гипоксемии при вторичной ОДН лежат нару­шение транспорта кислорода тканям и усвояемость его ими. Наиболее частой причиной вто­ричной ОДН служат нарушения гемодинамики: сердечная недостаточность, выраженная гипо-волемия, артериальная гипотензия, нарушения периферического кровообращения. При этих патогенетических механизмах ОДН нарушается не только доставка тканям О₂ (напряжение и содержание кислорода при этом могут быть нормальными), но и удаление из них продуктов метаболизма. Компенсация при этом в основном осуществляется за счет большей экстракции О₂ из крови, что ведет к выраженному увеличению артериовенозной разницы по кислороду.

Меньшее значение в патогенезе вторичной ОДН имеют снижение кислородной емкости крови при анемии и связанное с ней уменьшение содержания кислорода в артериальной крови. При этом ОДН — результат снижения кислородной емкости крови вследствие коли­чественных и качественных изменений гемоглобина. Уменьшение содержания кислорода в артериальной крови отмечается на фоне нормального артериального РО₂.

Одним из важных патогенетических факторов, приводящих ко вторичной ОДН, являет­ся шунтирование крови на периферии слева направо. Такое шунтирование развивается при травматическом шоке, массивной кровопотере, в раннем постреанимационном периоде. Общим для этой формы ОДН является артериализация венозной крови (синдром «алой вены») независимо от того, связана ли подобная оксигенация с нарушением диффузии кис­лорода через гистогематическую мембрану (уменьшение площади диффузии, повышение мембранного сопротивления, резкое возрастание скорости тканевого кровотока и др.), сбро­сом в венозную систему через артериовенулярные анастомозы артериальной крови или со значительным повышением сродства гемоглобина к кислороду, приводящим к высокому со­держанию оксигемоглобина в венозной крови. Эта форма ОДН неблагоприятна в связи с тем, что при ней может отмечаться заметное снижение альвеолярно-артериальной разницы по кислороду и, следовательно, организм лишается достаточно мощного компенсаторного механизма, направленного на улучшение диффузии О₂ в кровь легочного капилляра. Для ОДН вследствие периферического шунтирования крови характерно снижение артериовеноз­ной разницы по кислороду. ОДН, как первичная, так и вторичная, не является изолирован­ным нарушением аппарата внешнего дыхания, так как быстро приводит к глубоким измене­ниям во всех органах и тканях. В связи с трудностью определения РО₂ в тканях для оценки степени тяжести гипоксии в клинике используют такие показатели, как определение лактата и пирувата, а также соотношения лактат/пируват (см. соответствующий раздел).

ПОКАЗАТЕЛИ МЕТАБОЛИЗМА ЖЕЛЕЗА Железо в сыворотке

Общее содержание железа в организме «стандартного» человека составляет около 4,2 г. Примерно 75—80 % его общего количества входит в состав гемоглобина, 20—25 % железа яв­ляются резервными, 5—10 % входят в состав миоглобина, около 1 % содержится в дыхатель­ных ферментах, катализирующих процессы дыхания в клетках и тканях [Творогова М.Г., Титов В.Н., 1993]. Нормальные величины содержания железа в сыворотке приведены в табл. 4.55. Железо осуществляет свою биологическую функцию главным образом в составе других биологически активных соединений, преимущественно ферментов. Железосодержа­щие ферменты выполняют четыре основные функции:

• транспорт электронов (цитохромы, железосеропротеиды);

• транспорт и депонирование кислорода (гемоглобин, миоглобин);

• участие в формировании активных центров окислительно-восстановительных фермен­
тов (оксидазы, гидроксилазы, СОД и др.);

• транспорт и депонирование железа (трансферрин, гемосидерин, ферритин).

Таблица 4.55. Содержание железа в сыворотке в норме [Тиц У., 1986]

Возраст	Содержание железа
мкг/дл	ммоль/л
Новорожденные Дети до 2 лет Дети старше 2 лет Взрослые: мужчины женщины	100-250 40-100 50-120 50-160 40-150	17,90-44,75 7,16-17,90 8,95-21,48 8,95-28,64 7,16-26,85

Обмен железа

Гомеостаз железа в организме обеспечивается в первую очередь регуляцией его всасыва­ния в связи с ограниченной способностью организма к выделению этого элемента.

Существует выраженная обратная зависимость между обеспеченностью организма чело­века железом и его всасыванием в пищеварительном тракте. Всасывание железа зависит от следующих причин:

• возраста, обеспеченности организма железом;

• состояния желудочно-кишечного тракта;

• количества и химических форм поступающего железа;

• количества и форм прочих компонентов пищи.

Для оптимального всасывания железа необходима нормальная секреция желудочного сока. Прием соляной кислоты способствует усвоению железа при ахлоргидрии. Аскорбино­вая кислота, восстанавливающая железо и образующая с ним хелатныё комплексы, повыша­ет доступность этого элемента, так же как и другие органические кислоты. Другим компо­нентом пищи, улучшающим всасывание железа, является «фактор животного белка». Улуч­шают всасывание железа простые углеводы: лактоза, фруктоза, сорбит, а также такие амино­кислоты, как гистидин, лизин, цистеин, образующие с железом легко всасываемые хелаты. Всасывание железа снижают такие напитки, как кофе и чай, а также полифенольные соеди­нения, которые прочно связывают этот элемент. Поэтому чай применяют для профилактики повышенного усвоения железа у больных талассемией. Большое влияние на усвоение железа оказывают различные заболевания. Оно усиливается при недостаточности железа, при ане­миях (гемолитической, апластической, пернициозной), гиповитаминозе В₆ и гемохроматозе, что объясняется усилением эритропоэза, истощением запасов железа и гипоксией.

Современные представления о всасывании железа в кишечнике отводят центральную роль двум видам трансферрина — мукозному и плазменному. Мукозный апотрансферрин секретируется энтероцитами в просвет кишечника, где он загружается железом, после чего проникает в энтероцит. В нем он освобождается от железа, после чего возвращается к исчер-

.5- 227

ченной каемке и вступает в новый цикл. Источником мукозного трансферрина является не сам энтероцит, а печень, из которой этот белок поступает в кишечник с желчью. На базаль-ной стороне энтероцита мукозный трансферрин отдает железо своему плазменному аналогу. В цитозоле энтероцита некоторое количество железа включается в ферритин, большая часть его теряется при слущивании клеток слизистой оболочки, происходящем каждые 3—4 дня, и лишь небольшая часть ферритина переходит в плазму крови. Перед включением в ферритин или трансферрин двухвалентное железо превращается в трехвалентное. Наиболее интенсив­ное всасывание железа происходит в проксимальных отделах тонкой кишки (в двенадцати­перстной и тощей) и отсутствует в подвздошной кишке. Регуляция всасывания железа дости­гается за счет синтеза мукозного трансферрина, концентрация которого в энтероцитах при дефиците железа возрастает. Плазменный трансферрин доставляет железо к тканям, имею­щим специфические рецепторы. Включению железа в клетку предшествует связывание трансферрина специфическими мембранными рецепторами, при утрате которых, например у зрелых эритроцитов, клетка теряет способность поглощать этот элемент. Количество железа, поступающего в клетку, прямо пропорционально числу мембранных рецепторов. В клетке происходит высвобождение железа из трансферрина. Затем плазменный апотрансферрин возвращается в циркуляцию. Повышение потребности клеток в железе при их быстром росте или синтезе гемоглобина ведет к индукции биосинтеза рецепторов трансферрина, и, напро­тив, при повышении запасов железа в клетке число рецепторов на ее поверхности снижается. Железо, высвободившееся из трансферрина внутри клетки, связывается с ферритином, кото­рый доставляет железо в митохондрии, где оно включается в состав гема. Помимо синтеза гема, двухвалентное железо используется в митохондриях для синтеза железосерных центров.

В организме человека происходит постоянное перераспределение железа. В количествен­ном отношении наибольшее значение имеет метаболический цикл: плазма -> красный кост­ный мозг -> эритроциты -> плазма. Кроме того, функционируют циклы: плазма -> ферритин, гемосидерин -> плазма и плазма -> миоглобин, железосодержащие ферменты -> плазма. Все эти три цикла связаны между собой через железо плазмы (трансферрин), которое регулирует распределение этого элемента в организме. Обычно 70 % плазменного железа поступает в костный мозг. За счет распада гемоглобина в сутки высвобождается около 21—24 мг железа, что во много раз превышает поступление железа из пищеварительного тракта (1—2 мг/сут). Более 95 % железа поступает в плазму из системы мононуклеарных фагоцитов, которые погло­щают путем фагоцитоза более 10" старых эритроцитов в сутки [Авцын А.П., 1990]. Железо, по­ступившее в клетки мононуклеарных фагоцитов, либо быстро возвращается в циркуляцию в виде ферритина, либо откладывается про запас. Промежуточный обмен железа в первую оче­редь связан с процессами синтеза и распада гемоглобина, в которых центральную роль играет система мононуклеарных фагоцитов. У взрослого человека в костном мозге железо трансфер­рина с помощью специфических рецепторов включается в нормоциты и ретикулоциты, ис­пользующие его для синтеза гемоглобина. Гемоглобин, поступающий в плазму крови при рас­паде эритроцитов, специфически связывается с гаптоглобином, что предупреждает его фильт­рацию через почки. Железо, освободившееся после распада гемоглобина в системе мононукле­арных фагоцитов, снова связывается с трансферрином и вступает в новый цикл синтеза гемо­глобина. В прочие ткани трансферрин доставляет в 4 раза меньшее количество железа, чем в костный мозг. Общее содержание железа в организме человека, входящее в состав гемоглоби­на, составляет 3000 мг, в составе миоглобина содержится около 125 мг железа, печень содер­жит около 700 мг железа, представленного преимущественно ферритином.

Железо выделяется из организма в основном путем слущивания слизистой оболочки ки­шечника и с желчью. Оно теряется также с волосами, ногтями, мочой и потом. Общее коли­чество выделяемого таким образом железа составляет у здорового мужчины 0,6—1 мг в сутки, а у женщин репродуктивного возраста — более 1,5 мг. Такое же количество железа ус­ваивается из съедаемой пищи, что составляет 5—10 % его общего содержания в рационе. Же­лезо из животной пищи усваивается в несколько раз лучше, чем из растительной. Концент­рация железа имеет суточный ритм, а у женщин существует связь с менструальным циклом. При беременности содержание железа в организме уменьшается, особенно во второй поло­вине беременности.

Таким образом, концентрация железа в сыворотке зависит от резорбции в желудочно-кишечном тракте, накопления в кишечнике, селезенке и костном мозге, от синтеза и распа­да гемоглобина и его потери организмом.

При некоторых патологических состояниях и заболеваниях содержание железа в сыво­ротке изменяется. В табл. 4.56 представлены основные признаки дефицита и избытка железа в организме человека.

Таблица 4.56. Важнейшие заболевания, синдромы, признакидефицита иизбытка железа

в организмечеловека [Авцын А.П., 1990]

Заболевания, синдромы и признаки дефицита железа

Заболевания, синдромы и признаки избытка железа

Гипохромная анемия Миоглобиндефицитная миокардиопатия Атрофический ринит Атрофический глоссит Дизгевзия и анорексия Гингивит и хейлит Наследственная и врожденная сидеропеническая атрофия слизистой оболочки носа, зловонный насморк (озена) Железодефицитная эзофагопатия (в 5—20 % дисфагия) Синдром Пламмера—Винсона (в 4—16 % случаев предрак и рак пищевода) Атрофический гастрит Миоглобиндефицитная атония скелетных мышц Койлонихия и другие трофические изменения ногтей

Наследственный гемохроматоз Миокардиопатия с гиперэластозом эндокарда (сидероз сердца) Гепатоз с пигментным циррозом Сидероз и фиброз поджелудочной железы Бронзовый диабет Спленомегалия Гипогенитализм Вторичный сидероз при талассемии и других заболеваниях Профессиональный сидероз легких и сидероз глаза Ятрогенный трансфузионный сидероз Аллергическая пурпура Локальная липомиодистрофия на месте внут­римышечных инъекций препаратов железа

Железодефицитные состояния (гипосидероз) — одно из наиболее распространенных заболеваний человека. Формы их клинических проявлений разнообразны и варьируют от латентных состояний до тяжелых прогрессирующих заболеваний, способных привести к типичным органным и тканевым повреждениям и, даже к летальному исходу. В настоя­щее время общепринято, что диагноз железодефицитных состояний надо ставить до раз­вития полной картины заболевания, т.е. до возникновения гипохромной анемии. При дефиците железа страдает весь организм, а гипохромная анемия — это поздняя стадия бо­лезни.

В 1983 г. П.М. Альперин и Ю.Г. Митерев предложили новую классификацию железоде­фицитных анемий, которая в полной мере отражает все основные этиологические факторы, приводящие к развитию этой формы анемии. Они выделяют:

• постгеморрагические анемии;

• нутритивные (алиментарные) анемии;

• анемии при повышенном расходе железа в организме (например, при беременности,
лактации, росте и созревании);

• железодефицитные анемии при исходно недостаточном уровне железа;

• железодефицитные анемии при его недостаточной резорбции (например, постгастро-
резекционные, агастральные, анэнтеральные);

• при перераспределении железа в результате инфекции, при воспалительных и опухоле­
вых процессах;

• при нарушении транспорта железа (например, гипотрансферринемические и атран-
сферринемические).

К современным методам ранней диагностики гипосидероза относятся определение кон­центрации железа в сыворотке, общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), трансферрина и ферритина в сыворотке. Показатели метаболизма железа при раз­личных видах анемий представлены в табл. 4.57.

Избыточное содержание железа в организме называют «сидерозом» или «гиперсидеро­зом». Он может иметь местный и генерализованный характер. Различают экзогенный и эн­догенный сидероз. Экзогенный нередко наблюдается у шахтеров, участвующих в разработке красных железных руд, у электросварщиков. Сидероз шахтеров может выражаться в массив­ных отложениях железа в ткани легких. Местный сидероз встречается при попадании вткани железных осколков. В частности, выделен сидероз глазного яблока с отложением гид­рата окиси железа в цилиарном теле, эпителии передней камеры, хрусталике, сетчатке и зри­тельном нерве.

Эндогенный сидероз чаще всего имеет гемоглобиновое происхождение и возникает в результате повышенного разрушения этого пигмента крови в организме.

Таблица 4.57. Показатели обмена железа в норме и при различных видах анемий

[Авцын А.П., 1990]

Показатели метаболизма железа	Норма	Железодефицитная анемия	Инфекционная, опухолевая анемия	Нарушение синтеза тема и глобина
Железо сыворотки, мкг/дл: — мужчины — женщины ОЖСС, мкг/дл Коэффициент насыщения, % Ферритин, мкг/л	50-160 40-150 250-400 15-54 58-150	<50 <40 >400 <15 <10-12	<50 <40 180 <15 >150	>180 >170 200 >60 160-1000

Гемосидерин представляет собой агрегат гидроокиси железа, соединенного с белками, гликозаминогликанами и липидами. Гемосидерин образуется внутри клеток мезенхимной и эпителиальной природы. Очаговое отложение гемосидерина, как правило, наблюдается на месте кровоизлияний. От гемосидероза надо отличать тканевое «ожелезнение», которое на­блюдается при пропитывании некоторых структур (например, эластических волокон) и даже нейронов головного мозга коллоидным железом. Это имеет место при некоторых психичес­ких заболеваниях, в частности при болезни Пика, некоторых гиперкинезах, а также при бурой индурации легких. Особой формой наследственных отложений гемосидерина, возни­кающего из ферритина в результате нарушения клеточного метаболизма, является гемохро-матоз. При этом заболевании особенно большие отложения железа наблюдаются в печени, поджелудочной железе, почках, в клетках системы мононуклеарных фагоцитов, слизистых железах трахеи, в щитовидной железе, эпителии языка и мышцах. Наиболее известен пер­вичный, или идиопатический, гемохроматоз — наследственное заболевание, для которого характерны нарушение обмена железосодержащих пигментов, повышенное всасывание в ки­шечнике железа и накопление его в тканях и органах с развитием в них выраженных изме­нений.

В 1971 г. I.H. Dagg и соавт. предложили клиническую классификацию гиперсидерозов. Различают следующие формы гиперсидероза:

• паренхиматозные формы (с преимущественным отложением железа в клетках паренхи­
мы). К ним относятся: первичный наследственный гемохроматоз, сидероз при некото­
рых видах цирроза печени, вторичный сидероз при портокавальном анастомозе, сиде­
роз при врожденной атрансферринемии;

• «ретикулоэндотелиальные» формы, к которым относятся: генерализованные отложе­
ния железа при хронических рефрактерных (к специфическому лечению) анемиях, ге­
молитических анемиях, многократных гемотрансфузиях, при избыточном парентераль­
ном введении железа, сидерозе банту;

• локальные формы: идиопатический гемосидероз легких, легочно-почечный синдром
Гудпасчера и гемосидероз почечного происхождения при ночной пароксизмальной ге-
моглобинурии.

Определение железа сыворотки крови дает представление об уровне транспортируемого железа в плазме крови, связанного с трансферрином. Большие вариации содержания железа в сыворотке крови, возможность его увеличения при некротических процессах в тканях (ост­рый гепатолизис), его снижение при воспалительных процессах ограничивают диагностичес­кое значение измерения железа сыворотки. Измеряя только содержание железа в сыворотке крови, мы не получим информации о причинах нарушенного обмена железа. Для этого необ­ходимо определять содержание в крови трансферрина и ферритина.