Клінічна і лабораторна характеристика ступенів активності СЧВ

Практичне заняття №22

Системний червоний вовчак

Актуальність.

Системний червоний вовчак (СЧВ) займає перше місце серед усіх системних захворювань сполучної тканини (СЗСТ) за значимістю та друге – за частотою. Поширеність його в різних популяціях варіює від 5 до 147 на 100 тисяч, захворюваність – 5-12 на 100 тисяч. Хворіють на СЧВ переважно жінки (80-90%). Виникає повсюдно, але частіше в районах з підвищеним ультрафіолетовим опроміненням (Закавказзя, Середня Азія, Італія, Ізраїль, Середземномор’я). Значимість проблеми визначається ураженням осіб працездатного репродуктивного віку (пік захворюваності – 20-40 років) та несприятливим прогнозом: протягом перших років гине до 25% хворих. Рання діагностика та своєчасне раціональне лікування допомагає багатьом з хворих зберегти на роки задовільне почуття, працездатність і робить більш тривалим життя.

Навчальні цілі:

· навчити студентів розпізнавати основні симптоми СЧВ;

· ознайомити студентів з методами дослідження, що застосовуються для діагностики СЧВ, показаннями до їх застосування, методикою виконання, діагностичною цінністю кожного з них;

· навчити студентів самостійно трактувати результати проведених досліджень.

Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття:

· гістологічна будова та патоморфологія сполучної тканини

· основні фармакологічні засоби, які використовують при лікуванні СЧВ

· основні симптоми СЧВ

Студент повинен знати:

· поширеність СЧВ

· етіологічні фактори СЧВ

· патогенез СЧВ

· класифікацію СЧВ

· клінічні прояви СЧВ

· ускладнення СЧВ

· методи діагностики СЧВ

· підходи до лікування СЧВ (класифікацію базисних препаратів, тривалість курсу лікування в залежності від форми та перебігу захворювання, терміни та методи контролю ефективності лікування)

Студент повинен уміти

· проводити опитування пацієнта, правильно виділяти та деталізувати основні скарги, проводити диференційну діагностику болю в суглобах, уражень шкіри та внутрішніх органів при СЧВ, складати план інструментального, лабораторного, імунологічного та морфологічного обстеження, сформулювати клінічний діагноз

· інтерпретувати дані показників у хворих на СЧВ (ЕКГ, ультразвукове дослідження серця, суглобів та органів черевної порожнини, рентгенологічне дослідження органів грудної порожнини та суглобів)

· інтерпретувати дані клініко-лабораторних методів дослідження у хворих на СЧВ (загальний аналіз крові, сечі та калу; визначення біохімічних показників крові, які характеризують наявність системного запалення, функціональний стан нирок, печінки; титри антинуклеарного фактору, титри антитіл до ДНК, наявність LE-клітин)

· призначити схему адекватної терапії при СЧВ

Перелік практичних навичок, якими повинен оволодіти студент

· пальпація пацієнта з СЧВ

· перкусія пацієнта з СЧВ

· аускультація пацієнта з СЧВ

Зміст теми

Визначення.СЧВ – СЗСТ переважно молодих жінок та дівчат, що розвивається на тлі генетично обумовленої патології імунорегуляторних процесівз появою неконтрольованої продукції антитіл до власних клітин і їх компонентів, розвитком аутоімунного та імунокомплексного хронічного запалення та ураженням багатьох органів і систем.

Етіологія.Етіологія СЧВ невідома. Провокуючими факторами є інсоляція, гормональні перебудови, стреси, операції, гемотрансфузії, прийом деяких ліків (сульфаніламіди, антибіотики). Припускається етіологічна роль генетичних, гормональних, бактеріальних та вірусних чинників.Про роль генетичного дефекту свідчить підвищена частота аутоімунних захворювань у родичів хворих на СЧВ. Роль дисбалансу статевих гормонів підтверджують такі факти:

1) вагітність, пологи, аборти, прийом контрацептивів, що містять естрогени, провокують загострення СЧВ;

2) у постменопаузі, після оваріектомії знижується активність СЧВ;

3) при синдромі Кляйнфельтера чоловіки хворіють на СЧВ у 50 разів частіше, ніж у популяції.

Патогенез.Основою аутоімунних порушень при СЧВ є такі взаємозалежні процеси, як поліклональна В-клітинна активація (на ранніх стадіях) та антиген-специфічна Т-залежна стимуляція синтезу аутоантитіл (домінує пізніше). Значну роль відіграє дефіцит Т-супресорів. Серед широкого спектру циркулюючих антитіл, з точки зору діагностики, одним з найважливіших є антинуклеарний фактор. Це особливий макроглобулін (вовчаковий чинник Хазерика), який викликає специфічні зміни в ядрах багатьох клітин, в тому числі і лейкоцитах. При цьому ядра втрачають свою базофільність, набрякають, структура хроматину стає нечіткою. У подальшому від таких гомогенізованих ядер відділяється цитоплазма, а вільні ядра поглинаються зрілими нейтрофілами, що утворюють так звані вовчакові клітини – LE-клітини. Запалення при СЧВ є імунокомплексним. Неможливо вказати найбільш скомпрометований при СЧВ орган, тому хворобу відносять до "органонеспецифічних".

Класифікація.

МКХ10:

М32 Системний червоний вовчак

виключено: червоний вовчак (дискоїдний) (БДУ) (L93.0)

М32.0 Системний червоний вовчак, що спричинений ліками

М32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів або систем

Хвороба Лібмана-Сакса (139)

Перикардит при системному червоному вовчаку (132.8)

Системний червоний вовчак з: ураженням нирок (N08/5, N16.4)

ураженням легень (J99.1)

М32.8 Інші форми системного червоного вовчака

М32.9 Системний червоний вовчак не уточнений

Клінічна класифікація (Асоціація ревматологів України,2004):

Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний, рецидивний поліартрит, синдром дискоїдного вовчака, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена, антифосфоліпідний синдром.

Ступінь активності процесу: відсутня (0), мінімальна (І), помірна (ІІ), висока (ІІІ).

Клініко-морфологічна характеристика уражень:

– шкіри – симптом "метелика", капілярити, ексудативна еритема, пурпура, дискоїдний вовчак та ін.;

– суглобів – артралгії, поліартрит;

– серозних оболонок – плеврит, перикардит, полісерозит;

– серця – міокардит, ендокардит, недостатність мітрального клапану, міокарддіофіброз, міокардіодистрофія;

– легень – пневмоніт, пневмосклероз;

– нирок – люпус-нефрит нефротичного або змішаного типу, пієлонефритичний синдром;

– нервової системи – менінгоенцефалополірадікулоневрит, поліневрит, інсульти та інфаркт мозку, васкуліт судин головного мозку.

Діагностика, діагностичні критерії.Проблеми діагностики пов’язані з нетиповими проявами СЧВ і з асоціацією «типових вовчакових ознак» з іншою патологією.

Діагностичні критерії СЧВ

(Американська ревматологічна асоціація, 1982,1997)

№	Критерій	Характеристика
	Висипка на вилицях і щоках (симптом "метелика")	Фіксована еритема, сплощена або піднята над шкірою, носогубні складки інтактні
	Дискоїдний вовчак	Еритематозні підняті плями з роговими лусочками і фолікулярними пробками; з часом формуються атрофічні рубці
	Фотосенсибілізація	Поява висипки після перебування на сонці (дані анамнезу або спостереження лікаря)
	Виразки в порожнині рота	Виразки в порожнині рота, носоглотці, малоболючі чи безболісні
	Артрит	Неерозивний артрит 2 і більше периферичних суглобів із болючистю, припухлістю, випотом
	Серозит	- Плеврит: плевритичний біль або шум тертя плеври, зафіксований лікарем або наявність плеврального випоту, або - перикардит: доведений інструментально чи наявний шум тертя перикарда
	Ураження нирок	- Стійка протеїнурія (понад 0,5 г/добу) чи - циліндрурія (еритроцитарні, зернисті, змішані циліндри)
	Ураження нервової системи	- Судоми, напади, чи - психози - за відсутності прийому провокуючих засобів або метаболічних порушень (уремія, кетоацидоз тощо)
	Ураження системи крові	- гемолітична анемія з ретикулоцитозом; чи - лейкопенія < 4,0х109/л (принаймні двічі), чи - тромбоцитопенія < 100х109/л (при відсутності прийому лікарських засобів) - лімфопенія - <1500 клітин/мкл принаймні у двох аналізах
	Ураження імунної системи	- позитивний LE-феномен, чи - підвищені титри антитіл до нДНК, чи - підвищені титри антитіл до Sm-антигену, чи - псевдопозитивна реакція Вассермана (спостерігається принаймні протягом 6 місяців при підтвердженій відсутності сифілісу за допомогою реакції імобілізації блідої трепонеми і тесту флюорисцентної адсорбції трепонемних антитіл.)
	Антинуклеарні антитіла (АНА)	Підвищені титри АНА, що виявлені методом імунофлюоресценції (при відсутності прийому лікарських засобів, що викликають вовчакоподібний синдром).

При наявності будь-яких чотирьох (або більше) критеріїв діагноз СЧВ достатньо достовірний.

Клінічна і лабораторна характеристика ступенів активності СЧВ

Показник	Ступінь активності
III	II	І
Температура	38°С і більше	Менше 38°С	Нормальна
Схуднення	Виражене	Помірне	Незначне
Порушення трофіки	Виражене	Помірне	Незначне
Ураження шкіри	«Метелик» і еритема вовчакового типу, капіляри ти	Ексудативна еритема	Дископодібні вогнища
Поліартрит	Гострий, підгострий	Підгострий	Підгострий, артралгії
Перикардит	Випітний	Сухий	Адгезивний
Міокардит	Виражений (полівогнищевий, дифузний)	Помірний (вогнищевий)	Кардіосклероз, міокардіодистрофія
Ендокардит	Ураження одного (частіше мітрального) клапану	Ураження одного (частіше мітрального) клапану	Недостатність мітрального клапану
Плеврит	Випітний	Сухий	Адгезнвний
Пневмоніт	Гострий (васкуліт)	Хронічний	Пневмофіброз
Нефрит	Нефротичний Синдром	Некритичний чи сечовий синдром	Відсутній або ізольований сечовий синдром
Нервова система	Гострий енцефалоневрит	Енцефалоневрит	Поліневрит
Гемоглобін, г/л	Менше 100	100—110	120 і більше
ШОЕ, мм/год.	45 і більше	30—40	16-20
Фібриноген, г/л	6 і більше
γ-глобулін, %	30—40	24—29	20-23
LЕ-клітини, на 1000 лейкоцитів	Принаймні 5	1—2	0—1
Антинуклеарний фактор, титри	128 і вище
Антитіла до ДНК, титри	Високі	Середні	Низькі