Клиникалық жағдай бойынша эталон жауаптары

«Ювенильді дерматомиозиттің диагностикасы және жүргізу тактикасы»

№	Бағалау қадамдардың критерийлері	Жауап эталоны
	Шағымдарын, ауру анамнезін, өмір анамнезін жинау.	Шағымдарын жинау ретімен жүйелі жүргізілді. Анамнезін жинауда барлық сұрақтар қойылды, оның ішінде отбасылық, аллергологиялық, эпид. анамнез.
	Тері, лимфа түйіндерін тексеру.	Жалпы зерттеу жүргізді.Жалпы жағдайын бағалады. Тері және шырышты қабаттары бозарған, құрғақ; беті, қабағы ісінген және көкшіл эритемалы. Саусақтарының пястно-фаланга және фалангааралық буындарында бөртпелер (патогномониялы –Готтрон симптомы). Хейлит. Шашы сынғыш, өңсіз. Диффузды алопеция. Шынтақ және тізе буындарының үстінде «кір дақ» тектес гиперпигментацияланған ошақтар. Шеткері лимфа түйіндері ұлғаймаған.
	Ағзаларды жүйелеп тексеру (жүрек қан тамыр, тыныс алу, асқорыту жүйелері)	Өкпе аускультациясын, ТЖ санауды жүргізді. Жүректің салыстырмалы тұйықтығын анықтады. Жүректің аускультациясы тыңдау нүктелерін дұрыс ретімен тыңдады. Бауыры қабырға доғасы бойында.
	Бұлшықет, буындарды тексеру	Іш бұлшықеттері тонусы төмен – босаң, «қамыртәрізді» консистенциялы. Аяқ қол бұлшықеттерінің күші азайған. Қолдарын жоғары көтере алмайды. Төсектен зорға тұрады. Басбалдақпен көтерілуі , жүруі қиын.
	Негізгі синдромын анықтау	Негізгі клиникалық синдромдарды анықтады: терілік және миопатиялық
	Болжам диагноз қою	Терілік синдром, оның ішінде Готтрон симптомы, «папирос қағазы», буындарының үстіндегі «кір дақтар», хейлит, алопеция және миопатиялық синдромға сүйеніп, болжам диагноз: Ювенильді дерматомиозит, жедел ағымды, белсенділігі 3 дәрежелі
	Зертханалық тексерулердің жоспарын тағайындау	Жалпы қан, жалпы зәр сынақтарының, қанның биохимиялық зерттеуінің (жалпы белок, АЛТ, АСТ, жалпы билирубин, калий, кальций, натрий, фосфор, глюкоза, креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа), С-реактивті белок, иммунологиялық зерттеу нәтижелерінің (АНА, нативті және екіспиральді ДНК-ға антиденелер, LE клеткалар, розеткалар, гематоксилин денешіктері
	Аспаптық зерттеулер жоспарын тағайындау	ЭКГ, ЭхоКГ, электромиограмма.
	Зертханалық тексерулердің интерпретациясын жасау	ЖҚС: нормохромды анемия 1 дәрежелі, ЭТЖ жоғарылаған ЖЗС: қалыпты Б/х қан сынағы: СРБ жоғарылаған, бұлшықет ферменттерінің (КФК, ЛДГ) титрі жоғарылаған Қан сынағында: АНА -ға антиденелер -теріс нативті және екіспиральді ДНК-ға антиденелер –теріс LE клеткалар, розеткалар, гематоксилин денешіктері –теріс
	Электромиограмманы интерпретация жасау	ЭМГ:аяқ-қолдың проксималды және дисталды бөлігінің: миогендік сипатты өзгерістер амплитуда және бұлшықет талшықтарының әсер етуші потенциалдары ұзақтығының қысқаруы, ұсақ полифазды моторлық бірліктер, фибрилляция түрінде төмендеген.
	ЭКГ және ЭхоКГ интерпретация жасау	ЭКГ: синусты ырғақ, ЖСЖ - минутына 88 рет. ЖЭО горизонталды жағдайда. Реполяризация үдерісі бұзылған. ЭхоКГ:КДР - 4.2 см, КСР-2.7 см, КДО -78 см, КСО-27 см, ФИ-65%, S-35% Қорытынды: Сол қарынша қуысы аздап кеңейген.Сол жақ қарынша миокардының жиырылуы мүмкіндігі төмендеген.
	Дифференциальды диагностика	1.ЖҚЖ (висцерит, полисерозит, «беттегі көбелек тәрізді бөртпелер» жоқ, қанда аутоантиденелер теріс) 2. Ювенильді ревматоидты артритпен (артрит белгілері, таңертеңгі бойкүйездік жоқ)
	Tahimoto диагностикалық критерийлері бойынша клиникалық диагнозды негіздеу	Терілік өзгерістер - Гелиотропты бөртпелер (жоғарғы қас аймағындағы қызыл-көкшіл ісінген эритема) - Готтрон симптомы (саусақтарының үстіндегі қызыл-көкшіл кератотикалық атрофиялы эритема - Буындарының үстіндегі эритема (шынтақ және тізе үстіндегі көтеріңкі қызыл-көкшіл эритема) Полимиозит белгілері - Проксималды бұлшықеттің әлсіздігі (аяқ қол), дисфагиямен қосарланып бірнеше апта немесе ай бойы үдемелі жүретін/тыныс алуға қатысатын бұлшықет зақымдануымен - Қан сарысуында КФК, ЛДГ немесе альдолаза деңгейінің жоғарылауы - Бұлшықет ауруы (пальпаторлы немесе спонтанды) - Анти-Jo-1-антидене (гистидил-тРНК-синтетаза) оң - ЭМГ: миогендік өзгерістер (потенциалдарының қысқаруы, полифазды моторлық бірліктер, фибрилляция) - Деструкциясыз артрит немесе артралгиялар - Жүйелі қабыну белгілері (37°С жоғары қызу, СРБ және ЭТЖ > 20 мм) - Бұлшықет қабынуының морфологиялық белгілері (скелет бұлшықеті қабынуы инфильтрация дегенерация немесе некрозбен, белсенді фагоцитоз, белсенді регенерация)   «Ювенильді дерматополимиозит» диагнозы қою үшін терілік критерийтерінің біреуі және полимиозитттің 4 критерийі оң болу керек.   Бұл науқаста 3-терілік және 5- полимиозит критерийіне негіздеп қойылатын диагноз: «Ювенильді дерматомиозит белсенділігі 3 дәрежелі, жедел ағымды»
	Емдеу тактикасын негіздеу	Аурудың белсенділігін ескеріп, госпитализациялау. Майлы тағамдарды шектеумен диета - Глюкокортикостероидтар («пульс-терапия» метилпреднизолонмен 10-15 мг/кг есебімен 2 ден 5 процедура және преднизолон ішке 1 мг/кг/тәу) - Плазмаферез - Цитостатик – метотрексат 7,5-10 мг/м2 1 рет аптасына 1-2 жыл - Антиагрегант (курантил) Селективті ҚҚСЕП - Инфекцияның алдын алу және емдеу (антибактериальды препарат) – Белсенділігі төмендегенде реабилитация (ЛФК, массаж)
	Дәрілердің жағымсыз әсерлерінің алдын алу	Фолий қышқылы 0,001 табл. күніне 3 рет - метотрексат кейін басқа күндері ұзақ уақыт Мониторинг: лейкоциттер, тромбоциттер және бауыр ферменттері Омегаст (протонды помпаның ингибитор) –гастропротектор Аспаркам (преднизолон қабылдаған кезде) АҚҚ, глюкозаны бақылау
	Пациентпен коммуникацияның тиімділігі	Оптимальді қарым -қатынас орната алды. Пациент сеніммен қарайды. Дәрігердің барлық сұрақтарына дұрыс жауап береді.

Симуляцияны жабдықтау:

1. Тапсырмамен парақ, волонтерге (науқасқа) арналған сценарий, қадамдарды бағалау критерийлері
2. Жалпы қан, жалпы зәр сынақтарының, қанның биохимиялық зерттеуінің (жалпы белок, АЛТ, АСТ, жалпы билирубин, калий, кальций, натрий, фосфор, глюкоза, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы), С-реактивті белок, ЭКГ, ЭхоКГ, ЭГМ
3. Тонометр, фонендоскоп

Әртіс – науқас

Жихаз-саймандар:оқу бөлмесі – дәрігер бөлмесі.

1. Жастықты тақтай төсек (кушетка) – 1

2. Құжаттарға арналған үстел – 1

Құрастырғандар: Хитуова Л.К., № 2 педиатрия бойынша интернатура және резидентура кафедрасының доценті, Кайназарова С.Е., № 2 педиатрия бойынша интернатура және резидентура кафедрасының ассистенті

Рецензенттер:

ҚазҰМУ педиатрия бойынша №2 интернатура және резидентура кафедрасы отырысының №7 хаттамасы 27.11.2015ж.

Педиатрия ББК жиылысының №4 хаттамасы 11.12.2015ж.

Педиатрия бойынша №2 интернатура

және резидентура кафедрасы меңгерушісі Нурғалиева Ж.Ж.