Медленные вирусные инфекции и прионные болезни
Медленные вирусные инфекциихарактеризуются следующими признаками:
1) необычно длительным инкубационным периодом (месяцы, годы); 2) своеобразным поражением органов и тканей, преимущественно ЦНС; 3) медленным неуклонным прогрессированием заболевания; 4) неизбежным летальным исходом.
Медленные вирусные инфекции могут вызывать вирусы, известные как возбудители острых вирусных инфекций. Например, вирус кори иногда вызывает ПСПЭ(подострый склерозирующий панэнцефалит), вирус краснухи — прогрессирующую врожденную краснуху и краснушный панэнцефалит.
Типичную медленную вирусную инфекцию животных вызывает вирус Мэди/Висна относящийся к ретровирусам. Он является возбудителем медленной вирусной инфекции и прогрессирующей пневмонии овец.
Прионы— возбудители конформационных болезней, вызывающих диспротеиноз.
Патогенез и клиника.Прионные инфекции характеризуются губкообразными изменениями мозга (трансмиссивные губкообразные энцефалопатии). При этом развиваются церебральный амилоидоз (внеклеточный диспротеиноз, характеризующийся отложением амилоида с развитием атрофии и склероза ткани) и астроцитоз (разрастание астроцитарной нейроглии, гиперпродукция глиальных волокон). Образуются фибриллы, агрегаты белка или амилоида. Иммунитета к прионам не существует.
Куру — прионная болезнь, в результате ритуального каннибализма — поедания недостаточно термически обработанного инфицированного прионами мозга погибших сородичей. В результате поражения ЦНС нарушаются координация движений, походка, появляются озноб, эйфория.
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — прионная болезнь (инкубационный период — до 20 лет), протекающая в виде деменции, зрительных и мозжечковых нарушений и двигательных расстройств со смертельным исходом через 9 месяцев от начала болезни. Возможны различные пути инфицирования и причины развития болезни: 1) при употреблении недостаточно термически обработанных продуктов животного происхождения, например мяса, мозга коров, больных губкообразной энцефалопатией крупного рогатого скота; 2) при трансплантации тканей, например роговицы глаза, при применении гормонов и других БАВ животного происхождения, при использовании контаминированных или недостаточно простерилизованных хирургических инструментов.
Синдром Герстманна—Штреусслера— Шейнкера — прионная болезнь с наследственной патологией, протекающая с деменцией, гипотонией, нарушением глотания, дизартрией. Инкубационный период — от 5 до 30 лет.
Фатальная семейная бессонница — аутосомно-доминантное заболевание с прогрессирующей бессонницей, симпатической гиперреактивностью
Скрепи - прионная болезнь овец и коз, характеризующаяся сильным кожным зудом, поражением ЦНС, прогрессирующим нарушением координации движений и неизбежной гибелью животного.
Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота — прионная болезнь крупного рогатого скота, характеризующаяся поражением ЦНС, нарушением координации движений и
неизбежной гибелью животного.
Микробиологическая диагностика.При прионной патологии характерны губкообразные изменения мозга, астроцитоз (глиоз), отсутствие инфильтратов воспаления; окраска. Мозг окрашивают на амилоид. В цереброспинальной жидкости выявляют белковые маркеры прионных мозговых нарушений (с помощью ИФА, ИБ с моноклональными антителами). Проводят генетический анализ прионного гена; ПЦР для выявления РгР.
Профилактика.Введение ограничений на использование лекарственных препаратов животного происхождения. Ограничение трансплантации твердой мозговой оболочки. Использование резиновых перчаток при работе с биологическими жидкостями больных.