Катаболизм гемоглобина. Основные этапы метаболизма желчных пигментов Катаболизм гемоглобина норм. Метаболитов

Гем- простетическая группа гемоглобина и геминового ферментов примерно 80% всего гемо организма, находящегося в гемоглобине, поэтому обмен гемо отражает состояние обмена гемоглобина.Эритроциты живут 110-120 дней. Фагоцитируются макрофагами (в селезенке, печени, костном мозге). Освобожд из НР гем повторно не используется. Он распадается с образованием железа (реутилируется) желчных пигментов (выводится из организма).

1 реакция распада гема катализир-ся гем – окт. (фермент эндоплазм. ретикулума). От гема отщепл. Fe и обр-ся биливердин (пигм. зелен цвета) он восст-ся до билирубина (красн.коричн.цв.). Из селезенки и костного мозга билирубин -печень с кровью в соед.с альбумимом т.к. билирубин не растворяется в воде. Билирубин в результате коньюгации, приводит к детоксикации и облегч. выведение из организма. Продукты превращ билируб – желчные пигменты (в желт.цв.).

70. Обмен билирубина. Желтухи. Физиологич. Желтуха новорожденных.

Желтухи. Повышение вкрови концентрации билирубина приводит его к отложению в коже и слизистой, вызывая их желтое окрашивание. Такое состояние называется желтухой. Желтуха развивается при ряде заболеваний, а у новорожденных наблюдается физиологическая желтуха. Физиологическая желтуха новорожденныхбывает почти у каждого ребенка в первую неделю жизни, при этом отмечается повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке крови, которая затем без лечения снижается.

Физиологич желтуха возникает вследствие нескольких причин. Главное: за счет возвратной низкой активности глюкоронил-трансферазы и усиленного распада эритроцитов, вызванного сменой гемоглобина типа F на гемоглобин А . Метаболизм гема осуществляется на трех уровнях. Исходя из этого выделяют:

1.надпеченочную 2.печенечную3.подпеченочную(обтурационная).

71.Нарушение обмена билирубина при обтурационной желтухе.О.желт. разв-ся при нарушении желчеотд-ия в 12-пк, закупорка желчных протоков. Актив-сть ферментов не меняется – билирубин обезвреживается, но не поступает в 12-пк. Общий билирубин-50 мкмоль/л-сумма коньюгир. И неконьюгир.Когда превыш.конц.-это желтуха.

Подпечёночная желтуха(обтурационные)холестатические,механические.Они наступают при нарушении оттока желчи за счёт сдавления желчного протока опухолью или закупорке камнем.В крови плвышается прямой, коньюгированный Б.Он водорастворим,попадает в почки,затем в мочу.Моча тёмно-жёлтая,кал неокрашен(т.к.нет желчных пигментов-эмульгация жиров не происходит).

Нарушение обмена билир при паренхиматозной желтухе.

Печеночная (паренхиматозн) желтуха возникает вследствие поражения гепатоцитов . нарушаются все три стадии обезвреживания билирубинов: захват, коньюгирование и выведение. В крови повышается свободный непрямой билирубин. Отмечается повышение связанного прямого билирубина за счет нарушения процессов его выведения. В моче уробелиноген значительно повышен, кал неизменен или окраска снижена.

Наследственные нарушения обмена билирубина сопровождаются хранической или пережающейся желтухой. Синдром Криглера-Найера- полное отсутствие или значительное снижение глюкоронил-трансферазы. Увеличение неконьюгированного билирубина с момента рождения. Синдром Жиль-Бера – встречается у молодых людей при различных эмоциональных и физических нагрузках. Наряду со снижением глюк / транс. нарушаются энергетически зависимый процесс захвата билирубина. Уровень неконьюгированного билирубина небольшой. Усиливается желтуха при длительном голодании или физической нагрузке.Синдром Давина-Джонсона – причина нарушения транспорта билирубина в гепатоцид и из него; проявляется постоянно желтухой. В анализе крови 50% и 56% коньюгированного и неконьюгированного билирубина соответственно.