Выберите один правильный ответ. 1. Наиболее частый ревматический порок сердца:

1. Наиболее частый ревматический порок сердца:

а) трикуспидальная недостаточность;

б) стеноз устья аорты;

в) дефект межжелудочковой перегородки;

г) митральный стеноз;

д) дефект межпредсердной перегородки.

2. Форма миокардита при ревматизме:

а) катаральный;

б) гнойный;

в) серозно-фибринозный;

г) хронический межуточный экссудативный;

д) продуктивный.

3. Изменения кардиомиоцитов при декомпенсации гипертрофированного миокарда:

а) склероз;

б) жировая дистрофия;

в) дисплазия;

г) фибриноидный некроз;

д) атрофия.

4. Обратимое изменение клапанов при ревматическом эндокардите:

а) острый вальвулит;

б) острый бородавчатый эндокардит;

в) возвратно-бородавчатый эндокардит;

г) фибропластический эндокардит;

д) полипозно-язвенный эндокардит.

5. Виды повреждения соединительной ткани при ревматических заболеваниях:

а) некроз, апоптоз, жировая дистрофия, склероз;

б) белковая дистрофия, дисплазия, атрофия, склероз;

в) некроз, дисплазия, атрофия, склероз;

г) мукоидное и фибриноидное набухание, некроз, склероз;

д) мукоидное и фибриноидное набухание, дисплазия, атрофия.

6. Легко обратимый характер поражения суставов отмечается:

а) при ревматоидном артрите;

б) системной красной волчанке;

в) дерматомиозите;

г) ревматизме;

д) системной склеродермии.

7. «Луковичный» склероз артерий селезёнки характерен:

а) для ревматизма;

б) ревматоидного артрита;

в) полимиозита;

г) системной красной волчанки;

д) синдрома Шегрена.

8. Морфологические признаки хронической сердечно-сосудистой недостаточности при декомпенсации порока сердца:

а) общий гемосидероз, надпечёночная желтуха, вторично-сморщенные почки;

б) вторично-сморщенные почки, мускатная печень, бурая индурация лёгких;

в) мускатная печень, цианотическая индурация почек, бурая индурация лёгких;

г) бурая индурация лёгких, общий гемосидероз, мускатная печень;

д) мускатная печень, общий гемосидероз, вторично-сморщенные почки.

9. Патогномоничный признак ревматизма:

а) гранулёма Пирогова–Лангханса;

б) гранулёма Ашоффа–Талалаева;

в) мукоидное набухание соединительной ткани;

г) очаг Ашоффа–Пуля;

д) очаг Гона.

10. Клинико-анатомические формы ревматизма:

а) межуточная;

б) печёночно-почечная;

в) лёгочная;

г) кардиоваскулярная;

д) узловато-разветвленная.

Ситуационная задача

Инструкция к задаче. Оцените ситуацию и впишите в бланк или (при работе с компьютером) укажите номера всех правильных ответов по каждому вопросу.

Больная С., 40 лет, долгое время страдающая ревматизмом, госпитализирована с жалобами на одышку, приступы удушья, увеличение живота. При обследовании выявлена синюшность губ и яркий румянец щек, расширение вен шеи, отёки нижних конечностей. Печень увеличена в размерах и слабо болезненна при пальпации. Диагностирован митральный стеноз. Больной была проведена успешная операция протезирования митрального клапана.

Вопросы к задаче

1. Макроскопические изменения створок митрального клапана:

а) некроз створок;

б) склероз, гиалиноз, петрификация;

в) деформация и сращение створок;

г) атрофия створок;

д) полипозно-язвенный эндокардит.

2. Митральное отверстие:

а) сужено;

б) не сужено;

в) расширено.

3. Макроскопические изменения сердца:

а) гипертрофия правого предсердия;

б) гипертрофия левого предсердия и правого желудочка (митральная конфигурация сердца);

в) гипертрофия всех отделов сердца;

г) гипертрофия левого желудочка;

д) гипертрофия правого желудочка.

4. Механизм развития гипертрофии сердца — митральной конфигурации:

а) затруднение оттока крови из левого предсердия в левый желудочек;

б) увеличение давления в левом предсердии, лёгочных венах;

в) снижение давления в левом предсердии, лёгочных венах;

г) повышение давления в системе лёгочной артерии (лёгочная гипертензия);

д) нормальное давление в системе лёгочной артерии.

5. Назовите изменения в лёгких, печени, почках, селезёнке:

а) бурая индурация лёгких;

б) бурая индурация почек;

в) мускатная печень;

г) цианотическая индурация почек и селезёнки;

д) бурая индурация печени.

Ответы на тестовые задания
и вопросы к ситуационной задаче

Ответы на тестовые задания

Номер задания	Правильный ответ	Номер задания	Правильный ответ
	г		г
	г		г
	б		в
	а		б
	г		г

Ответы к ситуационной задаче

Номер вопроса	Правильные ответы	Номер вопроса	Правильные ответы
	б, в		а, б, г
	а		а, в, г
	б

Тема 19. Болезни лёгких

Пневмонии. Хронические диффузные заболевания лёгких. Хронические обструктивные и рестриктивные болезни лёгких. Интерстициальные болезни лёгких. Бронхиальная астма. Опухоли бронхов и ткани лёгких

Рак лёгкого

Оснащение занятия

Макропрепараты

1. Долевая пневмония (лобарная, крупозная, фибринозная, плевропневмония) — описать.

2. Очаговая пневмония (бронхопневмония) — описать.

3. Карнификация лёгкого — демонстрация.

4. Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) в стадии обострения с бронхопневмонией — демонстрация.

5. Хронический абсцесс лёгкого — демонстрация.

6. Бронхоэктазы и пневмосклероз — описать.

7. Хроническая обструктивная эмфизема лёгких — демонстрация.

8. Буллезная эмфизема лёгких — демонстрация.

9. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — демонстрация.

10. Бронхиальная астма (астматический статус) — демонстрация.

11. Центральный рак лёгкого (рак бронха) — описать.

12. Периферический рак лёгкого — демонстрация.

13. Хроническое лёгочное сердце — демонстрация.

Микропрепараты

1. Долевая пневмония (лобарная, крупозная, фибринозная, плевропневмония), окраска гематоксилином и эозином — описать.

2. Карнификация лёгкого (окраска гематоксилином и эозином) — рисовать.

3. Очаговая пневмония (бронхопневмония), окраска гематоксилином и эозином — рисовать.

4. Бронхоэктазы и пневмосклероз (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

5. Хроническая обструктивная эмфизема лёгких (окраска гематоксилином и эозином, окраска фукселином на эластические волокна) — демонстрация.

6. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

7. Бронхиальная астма (астматический статус), окраска гематоксилином и эозином — демонстрация.

8. Плоскоклеточный рак лёгкого (окраска гематоксилином и эозином) — описать.

9. Мелкоклеточный рак лёгкого (окраска гематоксилином и эозином) — демонстрация.

Электронограммы

1. Резорбция фибрина при долевой (лобарной, крупозной, фибринозной, плевропневмонии) пневмонии — демонстрация.

2. Интракапиллярный склероз при эмфиземе лёгких — демонстрация.

Краткое содержание темы

Пневмония — острое инфекционное заболевание, основным общепатологическим признаком которого выступает воспаление дистальных отделов дыхательных путей, интерстиция и микроциркуляторного русла, вызванное бактериями, вирусами, грибами и простейшими. Понятие «пневмония» является групповым и включает разнообразные инфекционные поражения лёгких различной этиологии, нередко со специфической клинико-морфологической картиной.

Диагноз пневмонии должен содержать указания на ее этиологию, локализацию и распространенность, степень тяжести (легкая, средней тяжести, тяжелая), острое или затяжное течение, другие особенности, а также осложнения и т.д. Клиническими критериями тяжести пневмонии являются степень дыхательной недостаточности, выраженность интоксикации, наличие осложнений, декомпенсация сопутствующих заболеваний.

Дыхательная недостаточность — это синдром, при котором либо не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо он достигается такой работой дыхательного аппарата, которая снижает функциональные возможности организма. Основными механизмами развития этого синдрома являются нарушение процессов вентиляции альвеол, диффузии молекулярного кислорода и углекислого газа и перфузии крови через каппилярные сосуды. Дыхательная недостаточность может быть лёгочной, когда она обусловлена поражением самих лёгких, и нелёгочной — при поражении других систем, обеспечивающих газообмен в лёгких.

Дыхательная недостаточность может быть первичной и вторичной, острой и хронической, латентной и явной, парциальной и глобальной.

Дыхательная недостаточность обычно развивается у больных, страдающих хроническими заболеваниями лёгких, с наличием эмфиземы и пневмосклероза, но может быть у пациентов с острыми болезнями, с выключением из дыхания большой массы лёгких (пневмония, плеврит). Она может быть острой, когда она развивается в течение нескольких минут или часов; и хронической — продолжается многие месяцы и годы.

Клинически дыхательная недостаточность проявляется одышкой, тахикардией, цианозом и при крайней степени выраженности может сопровождаться нарушением сознания и судорогами.

Существует клиническая классификация тяжести дыхательной недостаточности:

I степень — одышка возникает только при физическом напряжении;

II степень — появление одышки при незначительной физической нагрузке;

III степень — наличие одышки в покое.

Диагностическое значение бактериологического исследования общепризнанно, но не всегда удается достоверно выявить микрофлору или обнаруженные микроорганизмы могут не является возбудителем пневмонии у данного больного. Возбудителем считается микроорганизм, содержание которого превышает 1 млн микробных тел в 1 мл мокроты (10×6), а для грибов — более 10 млн.

По патогенезу пневмонии подразделяются:

Ú на первичные, развивающиеся при отсутствии у человека лёгочной патологии и заболеваний других органов и систем, могущих осложниться пневмонией (чаще пневмококковая, микоплазменная, болезнь легионеров и др.);

Ú вторичные, развивающиеся у людей с заболеваниями бронхолёгочной системы, соматическими (чаще сердечно-сосудистыми, эндокринными) или инфекционными с локализацией первичного аффекта вне лёгких.

Принято выделять внебольничные и внутрибольничные (нозокомиальные, от лат. nosocomium — «больница») пневмонии. Нозокомиальные пневмонии диагностируются, если в течение первых двух суток пребывания в стационаре у больного не имелось клинических и рентгенологических признаков пневмонии. В случае нахождения больных в отделении реанимации при применении ИВЛ различают также пневмонии («вентиляционные»): ранние — при возникновении до 7 сут и поздние — свыше 7 сут. Пребывание в стационаре, особенно в палате интенсивной терапии (до 50% всех случаев нозокомиальных пневмонии), интубация, ИВЛ, аспирация слизи и желудочного содержимого являются отягощающими факторами.

По клинико-морфологическим особенностям пневмонии подразделяют на долевую (лобарную, крупозную, фибринозную, плевропневмонию), бронхопневмонию (очаговую пневмонию) и интерстициальную (межуточную пневмонию или интерстициальный пневмонит).

Долевая пневмония (лобарная, крупозная, фибринозная, плевропневмония) может бытьинфекционно-аллергическим (гиперэргическим — реакция ГНТ) заболеванием лёгких у лиц молодого возраста, но нередко наблюдается у лиц с вторичным иммунным дефицитом, особенно злоупотребляющих алкоголем. Вызывают его пневмококки 1–3, 7-го типов и клебсиелла (диплобацилла Фридлендера, для нее характерна тенденция к абсцедированию). Ранее было принято называть ее крупозной и выделять четыре последовательные стадии — прилива, красного опеченения, серого опеченения и разрешения, но их последовательное развитие не подтвердилось. Типично первичное обширное поражение альвеол без воспалительных изменений бронхов, характерен фибринозно-лейкоцитарный экссудат, выраженные микроциркуляторные нарушения с повышением проницаемости капилляров (в результате — большая примесь фибрина и даже эритроцитов в экссудате).

Необходимо дифференцировать такую пневмонию с вторичными фибринозными пневмониями, нередко с фибринозным плевритом, которые развиваются при хронической почечной недостаточности и других состояниях, сопровождающихся резко повышенной сосудистой проницаемостью.

Осложнения: лёгочные — карнификация, острый абсцесс или гангрена лёгкого, гнойный плеврит и эмпиема плевры (неблагоприятный исход плеврита — плевральные спайки или облитерация плевральной полости); внелёгочные, лимфогенные — гнойный медиастинит и перикардит, гематогенные — гнойный менингит и абсцессы головного мозга, полипозно-язвенный эндокардит, чаще трехстворчатого клапана, гнойный артрит, перитонит и др.

Патоморфоз — «абортивность» течения болезни, изменения ее клиническо-морфологических проявлений, снижение частоты осложнений. Поражение лёгкого может вначале ограничиваться лишь частью доли, распространяясь по ткани лёгкого как «масляное пятно». Долевая пневмония у лиц, злоупотребляющих алкоголем, нередко протекает клинически стерто, но ее течение и исход особенно неблагоприятны.

Исходы — чаще полное выздоровление, реже — пневмосклероз, прогрессирование лёгочных и внелёгочных осложнений.

Причины смерти — интоксикация (синдром полиорганной недостаточности), острая лёгочно-сердечная (или сердечно-лёгочная) недостаточность, или гнойные осложнения.

Бронхопневмония (очаговая пневмония) чаще возникает как аутоинфекция (по патогенезу — аспирационная, гипостатическая, ателектатическая и послеоперационная бронхопневмонии), может быть внутрибольничной (нозокомиальной) инфекцией, особенно у ослабленных больных. Бронхопневмония — полиэтиологическое заболевание и чаще представляет собой не самостоятельную болезнь (нозологическую форму), а осложнение (нередко смертельное) других лёгочных и внелёгочных заболеваний (например, ОРВИ, ЦВБ, болезней сердца, почек, печени с их хронической недостаточностью, сахарного диабета и т.д.), нередко развивается на фоне иммунодефицитных синдромов, при подавлении механизмов очищения (клиренса) лёгочной ткани. Самостоятельные нозологические формы бронхопневмонии чаще развиваются на фоне физиологических иммунодефицитных состояний у новорожденных и лиц старческого возраста.

В зависимости от размеров очагов воспаления различают милиарную, ацинарную, дольковую, сливную дольковую, сегментарную и полисегментарную бронхопневмонии, сливную очаговую бронхопневмонию с поражением доли, либо лёгкого (тотальная сливная бронхопневмония). Первично поражаются бронхи (острый бронхит, бронхиолит) затем воспаление распространяется на респираторные бронхиолы и альвеолы. Экссудат в альвеолах может иметь серозный, гнойный, геморрагический и смешанный характер. Очаги бронхопневмонии локализованы, как правило, в задних и задненижних сегментах лёгких (II, VI, VIII, IX, X).

Осложнения — лёгочные: острый абсцесс лёгкого, плеврит, карнификация и пневмосклероз (пневмофиброз), бронхоэктазы.

Исходы — чаще полное выздоровление, реже — пневмосклероз, прогрессирование лёгочных и внелёгочных осложнений. Бронхопневмония — одна из частых причин смерти больных ЦВБ, болезнями сердца и сосудов, печени и почек, сахарным диабетом, иммунодефицитными синдромами, а также послеоперационных больных.

Аспирационная пневмония развивается вследствие поражения бронхолёгочных структур желудочным соком, пищевыми массами. Острое повреждение бронхов кислым желудочным содержимым (сходное с ожогом) получило название синдром Мендельсона.

Атипичная пневмония (термин впервые введен в 1938 г.) — характеризуется, наряду с бронхолёгочными поражениями, наличием других системных органных поражений, основные возбудители — микоплазма, легионелла, хламидии, некоторые вирусы).

Интерстициальная (межуточная) пневмония (интерстициальный пневмонит) характеризуется первичным развитием острого воспаления в альвеолярных стенках (межальвеолярных перегородках) и лёгочном интерстиции с вторичным скоплением экссудата в альвеолах. К острым интерстициальным пневмониям относят:

Ú вирусные (грипп, парагрипп, аденовирусная инфекция, детские вирусные инфекции и др., причем при гриппе и некоторых других вирусных инфекциях пневмонии часто вирусно-бактериальные);

Ú микоплазменные (Mycoplasma pneumoniae);

Ú пневмоцистные (Pneumocystis carinii);

Ú болезнь легионеров (Legionella pneumophila);

Ú вызванные некоторыми грибами, хламидиями, риккетсиями, а также острый вариант идиопатического фиброзирующего альвеолита — синдрома Хаммена-Рича.

Объем поражения может быть очаговым или диффузным, затрагивать целую долю или лёгкое.

Осложнения — пневмосклероз, возможно присоединение вторичной бактериальной лёгочной инфекции.

Исходы — часто полное выздоровление, пневмосклероз (интерстициальный фиброз ткани лёгких) с дыхательной и лёгочно-сердечной недостаточностью.

Хронические диффузные заболевания лёгких: обструктивные, рестриктивные и смешанные. Сочетание рестрикции с обструкцией наблюдается на поздних стадиях практически всех хронических диффузных заболеваний лёгких. В основе обструктивных заболеваний лёгких лежит нарушение дренажной функции бронхов с частичной или полной их обструкцией, вследствие чего увеличивается сопротивление прохождения воздуха, особенно на выдохе (клапанный механизм обструкции дыхательных путей).

В настоящее время хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) выделена как самостоятельная нозологическая форма — хроническое экологически опосредованное воспалительное заболевание респираторной системы с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и лёгочной паренхимы с развитием эмфиземы, проявляющееся частично обратимой бронхиальной обструкцией, характеризующееся прогрессированием и нарастающими явлениями хронической дыхательной недостаточности.

ХОБЛ — заболевание лёгких, характеризующееся ограничением воздушного потока, которое обратимо не полностью; ограничение скорости воздушного потока является прогрессирующим и связано с патологическим воспалительным ответом лёгких на действие ингалируемых патогенных частиц или газов (Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Pulmonary Disease, 2011).

Ни хронический бронхит, ни эмфизема лёгких не отражают весь объем структурных изменений. Из понятия ХОБЛ исключена бронхиальная астма, которая отличается обратимым ограничением воздушного потока.

Определение ХОБЛ ограничено клинико-функциональными критериями и не указывает на морфологический субстрат заболевания. Сосудистые, главным образом, микроциркуляторные изменения в ткани лёгких являются важнейшими для ХОБЛ, ведут к развитию лёгочной гипертензии и лёгочного сердца. Диагностика ХОБЛ в настоящее время возможна только при учете данных анамнеза, клиники, показателей функции внешнего дыхания. Морфологически ХОБЛ характеризуется сочетанием признаков хронического, при обострении гнойного бронхита и бронхиолита, хронической обструктивной эмфиземы лёгких (иногда — буллезной) и диффузного перибронхиального или сетчатого пневмосклероза. При обострении возможно присоединение очаговой пневмонии (бронхопневмонии). Основанная только на морфологических признаках диагностика ХОБЛ часто не достоверна и, в результате, на аутопсийном материале широко распространена гипердиагностика этого заболевания.

Выделяют четыре стадии ХОБЛ — от первой стадии (умеренная стадия) до четвертой (очень серьезные отклонения от нормы).

Поражение лёгких при ХОБЛ важно различать с возрастными инволютивными изменениями (сенильным лёгким), хотя эти изменения могут сочетаются между собой. Сенильные (старческие) изменения лёгких не являются заболеванием и не требуют лечения. Основными их отличиями являются: при старении отсутствуют изменения на уровне терминальных бронхиол, не происходит деструкции респираторных отделов и никогда не развиваются буллы, не развиваются вторичная лёгочная гипертензия и лёгочное сердце.

Рестриктивные болезни лёгких характеризуются уменьшением объема лёгочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости лёгких. В эту группу входят интерстициальные болезни лёгких.

Хронический бронхит — заболевание, характеризующееся хроническим воспалением стенок бронхов с гиперплазией и избыточной продукцией слизи бронхиальными железами, приводящее к появлению продуктивного кашля, по меньшей мере, в течение трех месяцев ежегодно на протяжении двух лет. Курение — наиболее важный этиологический фактор; снижается активность движения ресничек эпителия (с последующей утратой ресничек), нарушается мукоцилиарный клиренс, развивается недостаточность альвеолярных макрофагов и. хроническое катаральное воспаление. Эти изменения могут ассоциироваться с бронхообструктивными изменениями и астматическим компонентом.

Осложнения — бронхопневмония, ателектазы, хроническая обструктивная эмфизема, пневмосклероз, бронхоэктазы.

Бронхоэктазы — это заболевание, характеризующееся наличием в бронхах бронхоэктазов и определенным комплексом лёгочных и внелёгочных изменений (хронической лёгочной недостаточностью с признаками тканевой гипоксии и развитием лёгочного сердца, обменными нарушениями). В настоящее время не рекомендуется применять ранее распространенный термин «бронхоэктатическая болезнь».

Бронхоэктаз — стойкое расширение и деформация одного или нескольких бронхов с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки. По патогенезу бронхоэктазы бывают приобретенными (результат деструктивного панбронхита) и носят обычно локальный характер и врожденными — формируются у детей с различными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию.

На основании макроскопических особенностей выделяют мешотчатые, цилиндрические и веретенообразные бронхоэктазы. Патологическая анатомия бронхоэктазов складывается из сочетания выраженных бронхоэктазов с хроническим гнойным воспалением и внелёгочного симптомокомплекса (хроническое лёгочное сердце, хроническая сердечная недостаточность, деформация дистальных фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтевых пластинок в виде «часовых стекол», периферический «теплый» цианоз).

Осложнения — прогрессирование лёгочно-сердечной или сердечно-лёгочной недостаточности, лёгочное кровотечение, абсцесс лёгкого, эмпиема плевры, вторичный амилоидоз (АА-амилоид); в стенке бронхоэктаза может развиться рак лёгкого.

Эмфизема лёгких — синдромное понятие, связанное со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол (от греч. emphysio — «вздуваю»), как правило, сопровождающееся нарушением целостности альвеолярных перегородок. Клинические признаки эмфиземы появляются при поражении, по крайней мере, трети функционирующей лёгочной паренхимы.

По этиологии выделяют врожденную (идиопатическую) и приобретенную эмфизему (хроническая обструктивная, компенсаторная — викарная, старческая — сенильная, буллезная, интерстициальная — межуточная), по течению процесса — острую и хроническую.

По распространенности процесса внутри дольки выделяют четыре основных типа эмфиземы — центриацинозную (центрилобулярную), панацинозную (панлобулярную), парасептальную и иррегулярную.

У больных с хронической обструктивной эмфиземой лёгких (обычно при ХОБЛ) развивается хроническая лёгочная гипертензия и рабочая (компенсаторная) гипертрофия преимущественно правых отделов сердца — хроническое лёгочное сердце (толщина стенки правого желудочка начинает превышать величину в 0,2–0,3 см).

Бронхиальная астма — хроническое рецидивирующее, чаще аллергическое или инфекционно-аллергическое заболевание, характеризующееся повышенной возбудимостью трахеобронхиального дерева в ответ на различные стимулы и пароксизмальной констрикцией (спазмом) воздухопроводящих путей.

Выделяют два основных вида заболевания:

Ú экзогенная бронхиальная астма (часто атопическая аллергическая, реагин (IgE)обусловленная, патогенез связан с реакцией ГНТ первого типа);

Ú эндогенная бронхиальная астма нереагиновая (идиопатическая) или индуцированная различными факторами.

Отдельно рассматривают ятрогенную (например, лекарственную аспиринзависимую), профессиональную бронхиальную астму и аллергический бронхопульмональный аспергиллез.

Астматический статус — тяжелый приступ констрикции (спазма) бронхиального дерева при обострении бронхиальной астмы. Может развиться летальный исход от острой дыхательной недостаточности (удушья). Независимо от вида бронхиальной астмы, со временем, в большинстве случаев она может приобретать инфекционно-аллергический характер. При этом прогрессируют хронический обструктивный бронхит, пневмосклероз и хроническая обструктивная эмфизема лёгких, а из-за лёгочной гипертензии формируется хроническое лёгочное сердце.

Интерстициальные болезни лёгких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного, двухстороннего, обычно хронического продуктивного воспалительного процесса и склероза (фиброза) лёгочного интерстиция (стромы) респираторных отделов лёгких, прежде всего альвеол и бронхиол. При большинстве ИБЛ развивается фиброзирующий альвеолит, а в финале болезни — «сотовое лёгкое». Существует несколько принципов классификации ИБЛ, главными являются этиологический и патогенетический (по характеру воспаления). По этиологии ИБЛ подразделяют на заболевания установленной и неустановленной природы. По характеру продуктивного воспаления в лёгких — продуктивное интерстициальное или гранулематозное.

Классификация интерстициальных болезней лёгких

Этиология	Заболевания лёгких
С установленной этиологией	Пневмокониозы, вызванные органическими и неорганическими пылями (силикоз, асбестоз и др.), острые и хронические межуточные пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический альвеолит, лекарственные, «лёгкое фермера», «лёгкое мукомола», «лёгкое птицевода» и др.)
С неустановленной этиологией	Группа идиопатического фиброзирующего альвеолита — болезни Хаммена–Рича (интерстициальная пневмония классическая и неспецифическая, десквамативная пневмония, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией, гигантоклеточная интерстициальная пневмония), синдром Гудпасчера. Вторичные фиброзирующие альвеолиты при ревматических и других заболеваниях, лёгочные васкулиты. Саркоидоз. Идиопатический гемосидероз лёгких. Эозинофильная пневмония. Альвеолярный протеиноз и др.

Опухоли лёгких. 90–95% всех опухолей составляет рак лёгкого, около 5% — опухоли из клеток диффузной эндокринной системы (нейроэндокринные раки, карциноиды) и 2–5% — мезенхимального происхождения, в том числе экстранодальные лимфомы. Кроме того, плевра может стать источников злокачественной мезотелиомы.

Рак лёгкого (рак бронха) развивается чаще из эпителия бронхов и бронхиол (центральный рак лёгкого). Для развития некоторых форм периферического рака лёгкого (так называемый «рак в рубце») большую роль играют очаги дисплазии эпителия бронхиол и альвеол вокруг рубцов лёгочной ткани (например, посттуберкулёзных, постинфарктных).

Патогенез и морфогенез рака лёгкого подчиняется общим закономерностям онкогенеза, и связан с нарушением процессов пролиферации, дифференцировки и апоптоза эпителиальных клеток в результате генетических нарушений под действием канцерогенных факторов, с появлением очагов гиперплазии, метаплазии и дисплазии бронхиального, бронхиолярного и альвеолярного эпителия.

Предопухолевыми болезнями и процессами считают хронический бронхит (особенно, курильщика), бронхоэктазы, очаговый пневмосклероз (рубцы в ткани лёгкого), метаплазию эпителия (часто при хроническом бронхите, бронхоэктазах), атипическую аденоматозную гиперплазию (например, при ИБЛ в «сотовом» лёгком).

Классификация рака лёгкого основана на его локализации, характеру роста и распространенности, наличии и локализации метастазов, гистологической верификации (по МКБ-О и международным гистологическим классификациям), определении гистогенеза, степени злокачественности и чувствительности или резистентности к химио-, лучевой или комбинированной терапии (с применением иммуногистохимических, молекулярно-биологических, генетических и других видов исследования. Необходимо стадировать рак лёгкого по системе TNM (все классификации периодически обновляются международными группами экспертов).

По локализации выделяют:

Ú центральный (прикорневой), исходящий из главного, долевого и проксимальных 2/3 сегментарного бронха;

Ú периферический, исходящий из бронхов меньшего калибра, бронхиол и, вероятно, эпителия альвеол;

Ú смешанный (массивный).

По характеру роста: экзофитный (экзобронхиальный) и эндофитный (эндобронхиальный и перибронхиальный).

По макроскопической форме:

Ú бляшковидный;

Ú полипозный;

Ú эндобронхиальный диффузный;

Ú узловатый;

Ú разветвленный;

Ú узловато-разветвленный;

Ú полостной;

Ú пневмониоподобный.

По микроскопическому строению и гистогенезу:

Ú плоскоклеточный (высоко-, умеренно- и низкодифференцированный);

Ú мелкоклеточный (варианты — овсяноклеточный, лимфоцитоподобный, промежуточноклеточный);

Ú аденокарцинома (варианты — ацинарная, сосочковая [папиллярная], бронхиоло-альвеолярный рак, солидная аденокарцинома с продукцией слизи);

Ú крупноклеточный рак (варианты — гигантоклеточный рак, светлоклеточный рак);

Ú железисто-плоскоклеточный рак;

Ú нейроэндокринный рак и карциноид;

Ú рак бронхиальных желёз (аденоиднокистозный рак, мукоэпидермоидный рак и др.).

В последние годы все гистологические типы рака лёгкого делят на две основные группы — мелкоклеточный и немелкоклеточный, которые отличаются не только морфологическими проявлениями, но также и клинически, ответом на химиотерапию и прогнозом жизни больных.

Мелкоклеточный рак лёгкого — достаточно однородная группа опухолей, которая отличается признаками нейроэндокринной дифференцировки (иногда с продукцией биологически активных гормонов, например, АКТГ, СТГ и т.д.), выявляемых более чем в 90% случаев.

Немелкоклеточный рак лёгкого — это гетерогенная группа опухолей, относящихся к разным гистогенетическим группам.

Метастазирование рака лёгкого на начальных стадиях осуществляется преимущественно лимфогенным путем. Первые метастазы обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах (бронхопульмональные, перибронхиальные). На более поздних стадиях лимфогенные метастазы достигают бифуркационных, паратрахеальных, медиастинальных и шейных лимфатических узлов. Может развиться канцероматоз лёгких, плевры и брюшины, появляются гематогенные метастазы в печень, кости, надпочечники, головной мозг, в другое лёгкое.

Описание макропрепаратов, микропрепаратов и электронограмм

Ы Верстка: вставить рисунок 19.1.

Рис. 19.1. Макропрепарат. Долевая пневмония (лобарная, крупозная, фибринозная, плевропневмония). Нижняя и часть верхней доли левого лёгкого плотной консистенции, серого цвета (плевра утолщена за счет наложений тусклых пленок фибрина — фибринозный плеврит). На разрезе лёгочная ткань всей пораженной доли серого цвета, маловоздушная, по виду и консистенции напоминает печень (стадия серого опеченения), над поверхностью разреза выступают суховатые «пробочки» фибрина. Препарат А.Л. Черняева, М.В. Самсоновой)

Ы Верстка: вставить рисунок 19.2.

Рис. 19.2. Микропрепарат. Долевая пневмония (лобарная, крупозная, фибринозная, плевропневмония). Воспаление занимает весь гистологический срез ткани лёгкого, просветы альвеол заполнены экссудатом — сетчатыми массами фибрина и нейтрофильными лейкоцитами. Экссудат не плотно прилагает к стенкам альвеол (местами видны щелевидные просветы), по межальвеолярным ходам распространяется на соседние группы альвеол. В межальвеолярных перегородках воспаление не выражено, отмечаются только гиперемия сосудов, стаз, отёк стромы. В просвете части мелких сосудов — тромбы. Также отсутствуют признаки воспаления в стенках бронхов и перибронхиальной ткани, (см. также окраску на фибрин по Вейгерту — рис. 7.10, б) ×l00

Ы Верстка: вставить рисунок 19.3.

Рис. 19.3. Электронограмма. Резорбция фибрина при долевой(лобарной, крупозной, фибринозной, плевропневмонии) пневмонии. В участках скопления полиморфноядерных лейкоцитов фибрин расплавлен, в цитоплазме лейкоцитов уменьшено число лизосом. Из [1]

Ы Верстка: вставить рисунок 19.4.

Рис. 19.4. Макропрепарат. Карнификация лёгкого. Доля лёгкого уплотнена, пониженной воздушности, на разрезе однородного красновато-серого цвета, напоминает срез мяса. Препарат Е.И. Келли

Ы Верстка: вставить рисунок 19.5.

Рис. 19.5. Микропрепарат. Карнификация лёгкого. Организация фибрина соединительной тканью, которая в виде «пробок» заполняет просветы альвеол; ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 19.6.

Рис. 19.6. Макропрепарат. Очаговая пневмония (бронхопневмония). На разрезе в ткани лёгкого определяются множественные очаги размерами около 2–3 см, зернистого вида, плотноватой консистенции, серовато-желтого цвета, выступающие над поверхностью разреза. В просвете бронхов — слизисто-гнойное содержимое, стенки бронхов утолщены. Препарат А.Л. Черняева, М.В. Самсоновой

Ы Верстка: вставить рисунок 19.7.

Рис. 19.7. Микропрепарат. Очаговая пневмония (бронхопневмония). Среди неизменной ткани лёгкого очаги воспалительных изменений: в просвете альвеол экссудат из нейтрофильных лейкоцитов, ими же инфильтрированы межальвеолярные перегородки, перибронхиальная ткань, стенки бронхов. Среди групп альвеол с экссудатом постоянно встречаются участки острой эмфиземы, а также нередко заполненные отёчной жидкостью с примесью эритроцитов и слущенных альвеоцитов. ×100

Ы Верстка: вставить рисунок 19.8.

Рис. 19.8. Макропрепарат. ХОБЛ в стадии обострения с бронхопневмонией. Стенки бронхов утолщены, уплотнены, выступают над поверхностью среза. Перибронхиальные разрастания соединительной ткани серого цвета, множественные желтоватые зернистого вида очаги бронхопневмонии, местами с абсцедированием, усилен диффузный сетчатый рисунок (пневмосклероз), междолевые спайки, воздушность лёгочной ткани неравномерно повышена (хроническая обструктивная эмфизема лёгких). Препарат И.Н. Шестаковой

Ы Верстка: вставить рисунок 19.9.

Рис. 19.9. Макропрепарат. Бронхоэктазы и пневмосклероз. Преимущественно в субплевральных отделах лёгкого бронхи цилинидрически расширены, их стенки утолщены, уплотнены, выступают над поверхностью разреза, либо, напротив, источены, в просвете — гной (цилиндрические бронхоэктазы). В окружающей ткани лёгкого — усилен диффузный сетчатый рисунок (тонкие прослойки соединительной ткани