При циррозах печени, поражении гепатоцитов часто наблюдается нарушение функции цнс. накопление какого метаболита в нервной ткани может быть причиной таких расстройств?

1.мочевая кислота;

2.креатин;

3.аммиак

Ответ:3

7.ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ. АМИНОТРАНСФЕРАЗЫ:

1.локализованы в цитозоле и митохондриях клеток;

2.взаимодействуют с двумя субстратами;

3.используют АТФ как источник энергии;

4.используют пиридоксальфосфат в качестве кофермента

Ответ:1, 2, 4

8. ВЫБЕРИТЕ ПРАВИЛЬНЫЕ ОТВЕТЫ. ДЛЯ НЕПРЯМОГО ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ НЕОБХОДИМЫ ВИТАМИНЫ:

1.В₁;

2.В₆;

3.РР;

4.С

Ответ: 2, 3

Теоретическая часть.

Вопросы для собеседования

1.Общие пути катаболизма аминокислот. Катаболические превращения аминокислот по α-NH₂ группе, по α-СООН группе и по углеродному «скелету».

2.Декарбоксилирование аминокислот. Ферменты. Кофакторы. Продукты.

3.Биогенные амины. Токсические амины. Обезвреживание.

4.Трансаминирование (переаминирование). Химизм процесса, характеристика трансаминаз, роль витамина В₆ в трансаминировании.

5.Биологическое значение реакций трансаминирования. Коллекторная функция α-

кетоглутарата в процессе трансаминирования.

6.Дезаминирование аминокислот. Виды дезаминирования. Окислительное (прямое)дезаминирование глутамата. Химизм и значение процесса, характеристика

фермента.

7.Трансдезаминирование аминокислот (непрямое дезаминирование). Схема процесса. Роль a-кетоглутарата, глутамата в этом процессе. Биологическое значение трансдезаминирования.

8.Судьба безазотистого остатка аминокислот (a-кетокислот). Гликогенные и кетогенные аминокислоты. Связь обмена аминокислот с ЦТК.

9.Источники и основные пути образования аммиака.

10.Токсичность и пути обезвреживания NH₃:

а) восстановительное аминирование a-кетоглутарата;

б) образование амидов (глутамина, аспарагина) и аланина — транспортных форм

аммиака;

в) образование солей аммония (аммонигенез в почках); роль глутамина(аспарагина) в образовании солей аммония в почках и поддержании кислотно-основного состояния в организме;

г) биосинтез мочевины. Цикл Кребса-Хензелайта (орнитиновый цикл). Химизм

процесса, роль аспартата в этом процессе.

11.Нарушение биосинтеза мочевины. Гипераммониемия. Врожденные ферментные

нарушения цикла мочевинообразования (цитрулинемия и аргининемия).

12.Специфические пути обмена фенилаланина, тирозина и метионина.

Ситуационные задачи

Задача №1

После введения мышам аминокислоты СЕРИНА, содержащей меченый атом (N15) в α-положении, обнаружили, что метка быстро появляется в α-аминогруппе других аминокислот печени. Объясните, почему это происходит, аргументируя ответ соответствующей схемой.

Задача №2.

У детей часто вирус гриппа нарушает синтез фермента карбомаилфосфатсинтетазы. При этом возникает рвота, головокружение, судороги, возможна потеря сознания. Укажите причину наблюдаемых симптомов. Для этого:

а) Напишите схему орнитинового цикла.

б) Укажите, концентрация какого вещества повышается в крови больного.

в) Объясните механизм его токсического действия на нервную систему.

г) Объясните, какую диету можно рекомендовать при данном нарушении.

Задача №3.

У больного с характерными признаками токсического отравления центральной нервной системы (рвота, головокружение, недомогание, потеря сознания ) выявлено в моче до 3 г в сутки аргининосукцината ( в норме он отсутствует). Укажите возможную причину этого заболевания. Для этого:

а) Напишите схему орнитинового цикла.

б) На схеме укажите место ферментного блока.

в) Перечислите вещества, содержание которых повышено в крови у данного больного.

Задача №4.

У ребенка с характерными признаками отравления центральной нервной системой (повторяющаяся рвота, потеря сознания) в крови обнаружена высокая концентрация цитруллина. Каковы причины данных симптомов?

а) Ответ проиллюстрируйте схемой нарушенного процесса, указав место ферментного блока.

б) Объясните механизмы развития перечисленных симптомов.

в) Почему состояние больного улучшается при назначении малобелковой диеты.

Задача №5.

При биохимическом исследовании крови и мочи больного обнаружили, что концентрация мочевины в моче составляет 15г в сутки ( в норме 30 г в сутки), в крови больного мочевины 2,0 мМ/л ( в норме 3,3-6,6 мМ/л). Объясните причину указанной патологии. Ответ проиллюстрируйте схемой метаболического пути, который нарушен в данном случае.

Задача №6.

После введения голодающим крысам глутамата концентрация глюкозы в крови животных увеличилась. Как можно объяснить это? Ответ поясните. Для этого:

а) Напишите схему использования безазотистых остатков аминокислот при снижении уровня глюкозы в крови.

б) Проследите схематично судьбу азотистого остатка глутаминовой кислоты.

Задача №7.

У новорожденного ребенка наблюдается потемнение мочи при контакте с воздухом. Вспомнив энзимопатии обмена аминокислот, объясните, накоплением какого продукта обусловлен этот симптом. Обмен какой аминокислоты нарушен при данном заболевании? Назовите это заболевание, напишите схему соответствующего процесса.

Задача №8.

У пациента отсутствуют механизмы защиты от ультрафиолетовых лучей, он быстро получает солнечные ожоги, загар - не появляется. Какое это заболевание? Укажите его причины. Для этого:

а) Назовите синтез какого вещества нарушен в организме этих людей.

б) Напишите схему его образования в норме.

в) Назовите фермент, дефект которого вызывает перечисленные симптомы.

Задача №9.

При дефиците витамина В₆ у грудных детей, находившихся на искусственном вскармливании, описаны поражения нервной системы. Объясните биохимические механизмы развития патологии, вспомнив роль этого витамина в обмене нейромедиаторов и аминокислот. Для этого:

а) перечислите основные предшественники медиаторов и сами медиаторы, метаболизм которых связан с витамином В_6,

б) приведите примеры реакций образования некоторых биогенных аминов,

в) укажите, как происходит их инактивация, написав соответствующие реакции.

Задача №10.

Витамин В₆ часто назначают при состояниях, связанных с недостаточностью катехоламинов ( паркинсонизме, невритах, депрессивных состояниях). Объясните, на чем основано действие пиридоксина. Для этого:

а) напишите схему синтеза катехоламинов,

б) укажите на схеме реакцию, для которой необходим витамин В_6.

Задача №11.

У пациента с жалобами на боли в печени определяли активность аланинаминотрансферазы (АлТ) и аспартатаминотрансферазы (АсТ) в крови. Активность какой трансферазы увеличится в большей степени при нарушении функции печени и почему?

ПРИЛОЖЕНИЕ.

Мочевина – это азотосодержащий конечный продукт катаболизма белка. Считается, что с повышенным уровнем содержания мочевины в крови связаны состояния гиперуремии и азотемии. Параллельное определение мочевины и креатинина в крови проводится для того, чтобы различить преренальную и постренальную азотемии. Преренальная азотемия, вызванная, например, обезвоживанием, повышенным катаболизмом белка, лечением кортизолом или пониженной ренальной перфузией, приводит к повышению уровня мочевины в крови, в то время как значения креатинина остаются в пределах нормы. В случае постренальных азотемий, вызванных обструкцией уринарного тракта, повышается как уровень мочевины, так и креатинина, но креатинина – в меньшей степени. В случае болезней почек концентрация мочевины повышается при заметном снижении скорости гломерулярной фильтрации и при поглощении белка свыше 200 г в день.

Метод

“Уреазный – глутаматдегидрогеназный”: ферментативный УФ тест.

Принцип определения

Мочевина + 2H₂O при циррозах печени, поражении гепатоцитов часто наблюдается нарушение функции цнс. накопление какого метаболита в нервной ткани может быть причиной таких расстройств? - student2.ru 2NH₄⁺ + 2HCO₃^–

2-Оксоглутарат + NH₄⁺+ НAДH при циррозах печени, поражении гепатоцитов часто наблюдается нарушение функции цнс. накопление какого метаболита в нервной ткани может быть причиной таких расстройств? - student2.ru