Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

Этиология. Чаще всего источником избыточного поступления эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Среди других причин: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, синдром Рассела-Сильвера (Meyers-Seifer С.Н., Seifer D.B., 1997).

Клиническая картина. Симптомы такие же, как при истинном преждевре­менном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе.

При гормональноактивных опухолях яичников в клинической картине происходит нарушение последовательности развития признаков полового со­зревания — первым симптомом ложного ППР обычно являются менструаль-ноподобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторич­ных половых признаках. Как правило, появление менструаций у девочек в возрасте до 8 лет является причиной раннего обращения родителей за меди­цинской помощью, поэтому от начала гормональной секреции опухолевой тканью до обращения к врачу проходит мало времени, и вторичные половые признаки не успевают развиться.

Причиной ложного ППР могут быть также фолликулярные кисты яични­ков. Размеры этих кист незначительны и достигают 3-4 см в диаметре. Кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5-2 месяцев, при этом исчезают признаки ППР. Для клинических проявлений ППР на фоне фолликулярных кист характерны скудные сукровичные выделе­ния из половых путей, проявления эстрогенного влияния на состояние поло­вых органов: утолщение кожи вульвы, увеличение складчатости влагалища, однако размеры матки не увеличиваются. Отмечаются начальные стадии

74 Эндокринная гинекология

развития молочных желез (набухание сосков) и полового оволосения, но ус­корения физического развития не происходит. Эту форму ППР называют транзиторной, поскольку эти явления исчезают после самостоятельного обратного развития фолликулярной кисты (Kulin H.E., Muller J., 1996).

Диагностика. Тщательное обследование девочек включает: гинекологиче­ское исследование с подробной регистрацией состояния вульвы, шейки мат­ки, симптома "зрачка", натяжения шеечной слизи, кольпоцитологии. Важное значение для диагностики имеют данные о динамике полового развития.

К числу обязательных методов обследования девочек с ППР относятся:

1) ультразвуковое исследование органов малого таза;

2) лапароскопия при сомнительных данных ультразвукового исследования;

3) неврологическое исследование с применением ЭЭГ и РЭГ;

4) определение уровня половых гормонов в плазме крови;

5) изучение тестов функциональной диагностики в динамике обследования;

6) определение костного возраста (рентгенограмма кистей рук и черепа). Имеет большую ценность проведение пробы с аналогом гонадотропного

рилизинг-гормона (ЛГ-РГ), позволяющей выявить степень чувствительности ЛГ-секретирующих клеток гипофиза к стимулирующему воздействию люли-берина. Средний уровень пикового ответа ЛГ у больных ППС значительно превышает допубертатные и соответствует пубертатным значениям здоровых девочек. Средний уровень ФСГ-ответа значительно ниже и достоверно не от­личается от его допубертатных значений, в связи с чем соотношение ЛГ/ФСГ на высоте пиковых реакций всегда превышает 1. Подобная изолированная ги-перергическая реакция ЛГ на введение Гн-РГ, по мнению большинства авто­ров, характерна для ППС и говорит о постоянной активации гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы (Wang С. et al., 1990).

Алгоритм обследования девочек с преждевременным половым развитием представлен на рисунке 1.