Нейрофиброма лица и стенок полости рта

Нейрофиброма развивается из оболочек периферических нервов. Располагается опухоль по отношению к нерву или моноцентрически (в толще нерва определяется один узел), или полицентрически (в толще нерва определяется ряд узлов, частично соединенных между собой).

Клиника. В начальной стадии заболевания больной является к врачу с жалобой на наличие болезненной (реже – безболезненной) опухоли, вызывающей асимметрию лица. Пальпаторно под кожей щеки, подбородка, виска, в языке определяется плотная опухоль размерами от 1 до 10 см и более. Если в опухоли мало фиброзных разрастаний, она мягкая и по своей структуре приближается к невроме. Пальпация нередко вызывает значительные болевые ощущения, иррадиирующие по ходу тройничного нерва. В более поздней стадии нейрофиброма имеет вид свешивающихся на ножке четкообразных мягких полиповидных узлов. Иногда развивается громадная плоская опухоль, почти не возвышающаяся над поверхностью или, наоборот, имеющая вид выпуклых бугров, перетянутых глубокими бороздами. Чаще это бывает запущенная форма нейрофибромы, сочетающаяся с нейрофибромами другой локализации и имеющая некоторые симптомы, характерные для нейрофиброматоза.

Диагноз основывается на медленном росте опухоли, расположенной на ходу ветвей тройничного или лицевого нерва, плотно-эластической консистенции, гладкой поверхности и ее болезненности.

Лечение хирургическое. Необходимо учитывать расположение ветвей лицевого нерва и не повреждать прилежащих к опухоли его разветвлений.

НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингаузена)

Тяжелое системное заболевание. Характеризуется развитием множества опухолей по ходу нервных стволов. Носит врожденный наследственный характер. Характерно образование множественных узлов в области щек, скуловых костей, виска, век. С возрастом развивается парез мимической мускулатуры. Возникает вторичная деформация лицевых костей, нарушение прикуса. В некоторых случаях лицо приобретает уродливое выражение.

Характерна тетрада симптомов Дарнье:

1)типичная пигментация кожи в виде пятен цвета кофе с молоком, локализующихся на закрытых поверхностях;

2)своебразные опухоли кожи и подкожной основы;

3)опухоли нервных стволов;

4)физические и психические нарушения (этот симптом не относится к числу обязательных симптомов болезни).

К числу сопутствующих признаков нейрофиброматоза относят: деструкцию костей лицевого и мозгового черепа, поражение органа зрения, нарушение прикуса, узелки на радужной оболочке, имеющие значение для дифференциальной диагностики, эндокринные нарушения (поражение гипофиза, щитовидной и надпочечниковых желез).

Лечение хирургическое. Задачи: максимально возможное удаление опухоли, восстановление утраченной органом функции, максимальное щажение мягких тканей лица с целью использования их в последующем для восстановления дефектов.

ГЕМАНГИОМЫ

Гемангиома – доброкачественная опухоль, связанная с врожденным пороком развития кровеносных сосудов. Проявляется с детского возраста.

В отличие от других доброкачественных опухолей, гемангиома обладает инфильтрирующим ростом, может рецидивировать, однако она не способна метастазировать. Постепенно разрастаясь, гемангиома может достигать больших размеров.

Классификация Н.И. Кондрашина (1963):

1) Простая.

2) Кавернозная или пещеристая.

3) Ветвистая.

4) Комбинированная (простая + кавернозная; кавернозная + ветвистая).

5) Смешанная (гемангиолимфома, гемангиофиброма, нейроангио-фиброма).

6) Системный ангиоматоз.

Сосудистые аномалии:

1)Врожденное сосудистое пятно (сосудистый невус)

2)Телеангиоэктазия.

Международная гистологическая классификация:

1) Доброкачественная гемангиоэндотелиома.