Предполагаемая этиология и патогенез выявленных нарушений.
В данной гемостазиограмме выявлена склонность к гипокоагуляции из-за нарушения коагуляционного механизма гемостаза. Коагулопатия, скорее всего, приобретенная (т.к. нарушены несколько фаз коагуляционного гемостаза). Данная приобретенная коагулопатия возможно связана с патологией печени.
Этиология: цирроз, гепатиты, дистрофии, альвеококкоз и др.
Патогенез: Повреждение гепатоцитов
↓
нарушение белоксинтезирующей функции печени
↓ ↓
нарушение синтеза нарушение синтеза
I,II,Y,YII,IX,X,XI факторов ингибиторов фибринолиза.
↓ ↓
коагулопатия с нарушением повышение активности
I,II,III фаз системы плазмина
↓ ↓
склонность к кровоточивости увеличение ПДФ
Принципы терапии.
Лечение основного заболевания – патологии печени. Устранение причинного фактора. Предотвращение повреждения гепатоцитов, сохранение и восстановление белоксинтезирующей функции печени
Пример разбора по алгоритму гемостазиограммы №2.
| I. Выявить склонность к гипо- или гиперкоагуляции (общая оценка). | ||
| Длительность кровотечения по Дьюку - удлиннена Время свертывания по Ли-Уайту - удлиннено | Склонность к гипокоагуляции | |
| II. Анализ активности тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. | ||
| Длительность кровотечения по Дьюку - удлиннена Количество тромбоцитов - в норме Агрегация с ристомицином - снижена Проба жгута – положительная | Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушен Тромбоцитопатия, вазопатия | |
| III. Анализ активности коагуляционного механизма гемостаза (по фазам). | ||
| 1) Оценка активности коагулянтов I фазы. | ||
| Время свертывания по Ли-Уайту - удлиннено Время рекальцификации плазмы - удлиннено АПТВ – удлинено | Снижена активность коагулянтов I фазы Коагулопатия I фазы | |
| 2) Оценка активности коагулянтов II фазы. | ||
| Протромбиновый индекс плазмы - в норме | Активность коагулянтов II фазы в норме | |
| 3) Оценка активности коагулянтов III фазы. | ||
| Концентрация фибриногена - в норме Тромбиновое время - в норме | Активность коагулянтов III фазы в норме | |
| 4) Оценка активности ретракции (IV фаза коагуляционного гемостаза) | ||
| Индекс ретракции - в норме | Ретракция не нарушена | |
| IV. Анализ активности системы антикоагулянтов. | ||
| 1) Оценка активности антитромбиновой системы плазмы. | ||
| Антитромбин III- в норме | Содержание антитромбина III не нарушено | |
| 2) Оценка активности гепарина | ||
| Содержание анти-Xa ед/мл в норме | Активность гепарина в норме | |
| 3) Оценка фибринолитической системы. | ||
| Продукты деградации фибрина не увеличены -фибринолиз не увеличен. D- димер – норма. | Активность системы фибринолиза нормальная. | |
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 2:
Выявлена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза (тромбоцитопатия с нарушением адгезии и агрегации) и коагуляционного гемостаза, коагулопатия I фазы (снижена активность коагулянтов I фазы).
Предполагаемая этиология и патогенез выявленных нарушений.
Данные изменения могут встречаться например при болезни фон Виллебранда.
Этиология: нарушение генетической программы (хромосома 12).
Патогенез: ↓
нарушение выработки фактора фон Виллебранда
↓ ↓
нарушение стабилизации и транспорта нарушение адгезии,
YIII фактора агрегации тромбоцитов
↓ ↓
коагулопатия I фазы нарушение нарушение тромбоцитарно -
коагуляционного гемостаза сосудистого гемостаза
По внутреннему пути
↓ ↓
Склонность к кровоточивости склонность к кровоточивости
Тип кровоточивости смешанный
Принципы терапии.
Заместительная терапия, фактор фон Виллебранда.
Патофизиологические заключения по гемостазиограммам:
(№ 1и № 2 разобраны выше).
1. Патология печени (пример).
2. Болезнь фон Виллебранда (пример).
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 3:
Выявлена склонность к гипокоагуляции, связанная с нарушением коагуляционного гемостаза вследствие коагулопатии I фазы (снижена активность коагулянтов I фазы).
Коагулопатия врождённая например Гемофилия А
3. Гемофилия А.
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 4:
Выявлена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза (тромбоцитопатия с нарушением агрегации) и отсутствует ретракция.
Тромбоцитопатия врождённая (отсутствие рецепторов тромбоцитов ГП IIb- IIIa) например тромбастения Гланцмана.
4. Тромбоцитопатия Гланцмана.
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 5:
Выявлена склонность к гипокоагуляции, связанная с нарушением коагуляционного гемостаза вследствие коагулопатии I и II фазы (снижена активность коагулянтов I и II фазы). Повышена активность системы антикоагулянтов из-за увеличенного количества гепарина.
Возможно передозировка гепарина при лечении.
5. Передозировка гепарина
Патофизиологическое заключение по гемостазиограмме № 6:
Обнаружена склонность к гипокоагуляции связанная с нарушением тромбоцитарно- сосудистого гемостаза ( тромбоцитопения, способность к агрегации увеличена, но из-за тромбоцитопении формирование белого тромба нарушено, имеется вазопатия). Со стороны коагуляционного гемостаза выявлена склонность к кровоточивости, связанная с снижением активности коагулянтов I, II, III фазы (коагулопатия трёх фаз). Снижена ретракция из-за тромбоцитопении и низкого количества фибриногена. Понижена активность системы антикоагулянтов из-за сниженного количества гепарина и антитромбина III. Отмечено повышение продуктов деградации фибрина, D- димера. Все изменеия указывают на ДВС синдром в стадии гипокоагуляции.
6. Синдром ДВС, стадия гипокоагуляции.
Ответы к ситуационной задаче№1:
1. Региональная форма тромбогеморрагического синдрома со склонностью к гипокоагуляции (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура).
2. Петехии, олигурия, диффузный цианоз.
3. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Причиной нарушения гемостаза является травма эндотелия с образованием множественных мелких тромбоцитарных, гиалиновых тромбов в системе микроциркуляции. Это приводит к развитию ишемии в сосудах почек, мозга и селезёнки. Диссеминированное образование тромбоцитарных тромбов обусловливает снижение числа тромбоцитов в крови и развитие геморрагического диатеза при сохранении в диапазоне нормы содержания факторов свертывания крови. Об этом свидетельствуют нормальные значения протромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, протромбина, фибриногена и продуктов фибринолиза. Сужение просвета артериол, особенно селезенки, вызывает гемолиз эритроцитов с развитием гемолитической анемии.
4. Необходимо дифференцировать с ДВС-синдромом. В данном случае широкий диапазон возможных этиологических факторов затрудняет дифференциальную диагностику, так как беременность также может вызывать тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру. Однако при ДВС-синдроме, помимо увеличения времени капиллярного кровотечения и снижения количества тромбоцитов, наблюдается увеличение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени (АПТВ), уменьшение концентрации в плазме протромбина, фибриногена и увеличение концентрации продуктов фибринолиза в плазме.
Ответы к ситуационной задаче №2:
1. Склонность к гипокоагуляции вследствие тромбоцитопении потребления и коагулопатии всех фаз. ДВС-синдром, стадия гипокоагуляции.
2. Нарушение гемостаза связаны с расстройством как клеточных механизмов (о чем свидетельствует увеличение времени капиллярного кровотечения по Дьюку, значительная тромбоцитопения – 80*109/л), так и плазматических, в пользу чего свидетельствуют увеличение времени свёртывания крови по Ли-Уайту, увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, гипофибриногенемия, снижение содержания антитромбина III, повышение продуктов деградации фибрина.
3. Врач отказался от предполагавшейся антикоагуляционной терапии в связи с тем, что у пациента при экспресс-анализе крови были выявлены признаки коагулопатии со склонностью к гипокоагуляции (тромбоцитопения, гипофибриногенемия, увеличение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени).
5. рекомендуемая литература
1. Долгов В.В., Свирин П.В. Лабораторная диагностика нарушений гемостаза. М., 2005.
2. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Механизмы развития болезней и синдромов. Книга 1-я (Учебник для студентов медицинских ВУЗов). – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2003. –507 с.
3. Кишкун А.А. Руководство по лабораторным методам диагностики.- М.: ГОЭТАР- Медиа, 2007.- 800 с.
4. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: учебник для вузов. – М.: ГЭОТАР-МЕДИА, 2007. –496 с.
5. Момот А.П. Патология гемостаза принципы и алгоритмы клинико-лабораторной диагностики. СПб., 2006.
6. Патологическая физиология. Учебник. / Под редакцией А.Д.Адо, М.А.Адо, В.И.Пыцкого, Г.В.Порядина, Ю.А.Владимирова.- М.:Триада-Х, 2002.-616 с.
7. Патофизиология / Под редакцией В.Ю. Шанина. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005. – 639 с.
8. Руководство по гематологии: в 3т. Т. 3 Под ред. А. И. Воробьёва. 3-е
изд., перераб. и дополн. М: Ньюдиамед; 2005.-416с.
Отпечатано в типографии Кировской ГМА, г. Киров, ул. К. Маркса, 112
Тираж 100 экз Заказ 666.