Тромботические микроангиопатии.

Этот термин используется для обозначения сходных клинических синдромов: тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС). Для обеих патологий характерно распространённое формирование в микроциркуляторном русле гиалиновых тромбов, первично образованных плотными агрегатами тромбоцитов, окружённых фибрином. В отличие от ДВС при тромбатических микроангиопатиях первично не происходит активации коагуляционного звена гемостаза. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковиц) относится к редким формам геморрагических диатезов, обычно возникает у женщин, традиционно характеризуется пентадой симптомов: тромбоцитопенией, лихорадкой, микроангиопатической гемолитической анемией, нарушениями ЦНС и почечной недостаточностью. ГУС чаще встречается у детей; как и ТТП сопровождается микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией. При ГУС обычно отсутствует неврологическая симптоматика, преобладает острая почечная недостаточность.
4. Вопросы и задания для контроля знаний.

4.1. Контрольные вопросы:

1. Почему при повреждении сосудистой стенки понижается её тромборезистентность?

2. Какими функциями тромбоцитов обусловлено их участие в гемостазе?

3. Назовите первичные антикоагулянты.

4. Назовите патогенетические факторы тромбообразования.

5. Какие факторы активируют фибринолитическую систему?

6. Назовите основные принципы патогенетической терапии тромбозов.

7. Назовите изменения основных показателей гемостазиограммы при гемофилии А.

8. Какие фазы свертываниия крови нарушаются при печёночно-клеточной недостаточности?

4.2.Тестовые задания для контроля исходного уровня знаний студентов.

Укажите все правильные ответы:

1. Назовите свойства, определяющие тромборезистентность сосудистой стенки:

а) выделение тканевого тромбопластина

б) синтез тканевого активатора плазминогена

в) активация системы антикоагулянтов

г) синтез простациклина (ПГI₂)

д) синтез фактора Виллебранда

е) связывание тромбина тромбомодуллином

2. Назовите вещества, относящиеся к антикоагулянтам:

а) антитромбин III

б) гепарин

в) каллидин

г) проконвертин

д) тромбоксан А₂

3. Укажите патологические состояния и болезни, сочетающиеся, как правило, с гиперкоагуляцией:

а) наследственный дефицит антитромбина III

б) избыточный синтез лростациклина

в) системный атеросклероз

г) дефицит простациклина

д) тромбоцитозы

е) эритремия

ж) гиполипидемия

з) авитаминоз К

4. Агрегацию тромбоцитов стимулируют следующие агенты:

а) тромбин

б) тромбоксан А₂

в) АДФ

г) ФАТ

д) простациклин

е) адреналин

5. Назовите характерные повреждения, соответствующие следующим заболеваниям:

а) гемофилия А

б) тромбастения Гланцмана

в) тромбоцитопатия Бернара-Сулье

1) отсутствие в мембране тромбоцитов рецепторов фактора

Виллебранда (ГП Iв)

2) нарушение синтеза фактора VIII

3) отсутствие в мембране тромбоцитов рецепторов фибриногена (ГП IIв/IIIа)

6. Укажите патологические состояния и болезни, которые сопровождаются гипокоагуляцией:

а) хроническая механическая желтуха

б) острая гемолитическая анемия

в) гипертоническая болезнь

г) гиперлипидемия

д) атеросклероз

е) паренхиматозная желтуха

ж) хронические лейкозы

7. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз может быть нарушен вследствие:

а) уменьшения количества тромбоцитов

б) нарушения функции тромбоцитов

в) наследственной ангиопатии

г) дефицита фактора VIII

д) дефицита фактора Виллебранда

е) экспрессии на мембране тромбоцитов рецепторов фибриногена

ж) отсутствия на мембране тромбоцитов рецепторов фактора

Виллебранда

8.Укажите последовательность звеньев патогенетической цепи тромбоцитопенической пурпуры:

а) развитие геморрагического синдрома

б) срыв механизма естественной иммунологической толерантности

в) уменьшение количества тромбоцитов

г) укорочение продолжительности жизни тромбоцитов

д) нарушение механизмов первичного гемостаза

е) синтез антитромбоцитарных антител

9. Укажите правильную последовательность механизмов развития ДВС:

1) Активация факторов свёртывающей системы и первичного гемостаза

2) Снижение активности антикоагулянтов

3) Диссеминированное тромбообразование с развитием гипоксии тканей

4) Коагулопатия «потребления» (коагулянтов и тромбоцитов) с истощением противосвёртывающих факторов

5) геморрагии

а) 1,2,3,4,5 б) 2,1,3,4,5 в) 3,2,1,4,5

Ответы к тестам для контроля исходного уровня знаний

1. Бвге

2. Аб

3. Авгде

4. Абвг

5. 1в2а3б

6. Аеж

7. Абвдж

8. Бегвда

9. А

4.3.Задачи-задания

Задания 1-6. Используя данные лабораторных исследований, проведите анализ гемостазиограмм по алгоритму. Составьте патофизиологическое заключение, укажите возможную этиологию и патогенез выявленных нарушений, предложите принципы коррекции.

Алгоритм разбора:

I. Выявить склонность к гипо- или гиперкоагуляции (общая оценка) по тестам:.

Длительность кровотечения по Дьюку.

Время свертывания по Ли-Уайту.