Анатомо-физиологическая роль

НЕБНО-ГЛОТОЧНОГО АППАРАТА.

АНАТОМО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ,

ВЫЗВАННЫЕ РАСЩЕЛИНАМИ НЁБА

Врожденные расщелины неба являются одним из распространенных пороков развития лица и челюстей. Причины его могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факт воздействующие на плод на раннем этапе его развития — до недель.

Нёбо в норме — это образование, которое разобщает пол рта, носа и глотки. Оно состоит из твердого и мягкого нёба, которое имеет костную основу. Спереди и по бокам его обрамляет альвеолярный отросток верхней челюсти с зубами, a сзади мягкое нёбо. Твердое небо покрыто слизистой оболочкой, поверхность которой позади альвеол имеет повышенную тактильную чувствительность. Высота и конфигурация твердого нёба влияют на резонанс.

Мягкое нёбо является задним отделом перегородки между полостями носа и рта. Само мягкое нёбо представляет мышечное образование. Передняя треть его практически неподвижна, средняя наиболее активно участвует в речи, а задняя — в напряжении и проглатывании. При подъеме мягкое нёбо удлиняется. В этом наблюдается истончение его передней трети и утолщен задней.

Мягкое нёбо анатомически и функционально связано с глоткой. Вместе они образуют небно-глоточный механизм, участвующий в дыхании, глотании и речи.

При дыхании мягкое нёбо опущено и частично прикрывает отверстие между глоткой и полостью рта. При глотании мягкое нёбо натягивается, поднимается и приближается к задней стенке глотки, которая соответственно движется навстречу и вступает в контакт с нёбом. Одновременно сокращаются и другие мышц; языка, боковых стенок глотки, ее верхнего сжимателя.

В процессе речи постоянно повторяется очень быстрое мышечное сокращение, которое приближает мягкое нёбо к задней стенке глотки по направлению кверху и кзади. При поднятии он вступает в контакт с валиком Пассавана. Однако относительно непременного участия последнего в нёбно-глоточном смыкании в литературе имеются противоречивые мнения. На практике же наблюдать образование валика Пассавана у лиц с расщелинами нёба удается довольно редко. Движется мягкое нёбо во время речи вверх и вниз очень быстро: время открытия или закрытия носоглотки колеблется от 0,01 до 1 секунды. Степень поднятия его зависит от беглости речи, а также от фонем, которые в дан­ный момент произносятся. Максимальное поднятие нёба наблю­дается при произнесении звуков а и с, а наибольшее его напря­жение при и. Это напряжение чуть уменьшается при у и значи­тельно на о, а, э.

В свою очередь объем полости глотки меняется при фонации разных гласных. Глоточная полость занимает наибольший объем при произнесении звуков и я у, наименьший при а и промежу­точный между ними при э и о.

При дутье, глотании, свисте мягкое нёбо поднимается еще выше, чем при фонации, и закрывает носоглотку, в то время как глотка суживается. Однако механизмы нёбно-глоточного смыка­ния при речи и неречевой деятельности различны.

Существует также функциональная связь между мягким нё­бом и гортанью. Она выражается в том, что малейшее изменение положения нёбной занавески влияет на положение голосовых складок. А возрастание тонуса в гортани влечет за собой более высокий подъем мягкого нёба.

Врожденные расщелины нёба нарушают это взаимодействие.

По своему виду дефекты нёба разнообразны. В литературе имеется иного классификаций этого порока. Однако все формы расщелин могут быть сведены к двум основным: сквозным и изо­лированным.

Изолированные расщелины разделяют нёбо пополам. Они мо­гут захватывать только маленький язычок, часть или все мягкое нёбо и даже доходить до альвеолярного отростка, который сам при этом остается целым. Нёбная занавеска в этих случаях бы­вает укороченной, а сегменты ее разведены в стороны. Разно­видностью изолированных расщелин являются подслизистые (субмукозные) расщелины твердого нёба. Обычно они сочетаются с укорочением и истончением мягкого нёба. Под слизистую расще­лину можно обнаружить при произнесении гласного а. В этом случае слизистая, оболочка втягивается в дефект в форме вогну­того треугольника, который хорошо заметен.

При сквозных расщелинах нарушается еще и целостность аль­веолярного отростка. Эти дефекты бывают односторонними и двусторонними. Обычно именно они сопровождаются расщели­нами губы.

При двусторонних расщелинах до операции резцовая кость продвинута вперед и может занимать даже горизонтальное поло­жение.

В подобных случаях часто приходится сталкиваться с нару­шением зубных рядов: неправильным положением зубов, поражением их кариесом, избыточным или недостаточным количеством. Прикус также очень разнообразно меняется. Наблюдаются прогении, реже прогнатии, открытый прикус, диастемы.

Расщепленное нёбо обычно бывает укороченным и отстает в росте по сравнению с нормальным даже после уранопластики.

Функции мягкого нёба нарушаются из-за отсутствия а между парными мышцами. При фонации и глотании они разводят сегменты мягкого нёба в стороны. После операции подвижность его не достигает нормы из-за того, что мышцы, поднимающие его, прикреплены не на уровне средней трети как в но а далеко впереди.

Анатомический дефект вызывает расстройства дыхания, глотания, фонации, речи и слуха. Ринолалия значительно усугубляет влияние нарушения слуха на фонетический строй речи,

Изменения дыхания при расщелинах разносторонни. Из-за отсутствия разграничения полостей носа и рта дети постоянно пользуются смешанным носо-ротовым дыханием, при котором продолжительность выдоха резко сокращается. Дыхание становится учащенным, жизненная емкость легких понижается, отстает развитии грудная клетка, уменьшается ее экскурсия.

Глубоко страдает фонационное дыхание. Известно, что в норме во время речи люди дышат ртом. При этом вдох укорачивается, становясь более глубоким, выдох удлиняется и в 5—8 превышает продолжительность вдоха, а количество дыхательных движений в минуту сокращается с 16—20 до 8—10; в речевом выдохе активно участвуют брюшная стенка и внутренние межреберные мышцы, что помогает удлинить выдох и обеспечить достаточное подскладочное давление.

Дети с расщелинами нёба, разговаривая, продолжают дышать одновременно носом и ртом при исключительно ключичном 1 дыхания. При выдохе значительный объем воздуха (в срез 30%) утекает у них в нос, из-за чего, во-первых, резко укорачивается время выдоха и, во-вторых, понижается давление воздуха в надскладочном пространстве. Поэтому фонационное дыхание; тается учащенным и поверхностным.

Стремясь сократить утечку воздуха в нос и поддержать обходимое для согласных звуков давление, дети напрягают мышцы лба, сжимают крылья носа. Эти компенсаторные акты грим; постепенно входят в привычку и становятся характерными для с ринолалией, которая постоянно сопутствует речи.

Голос у них глухой, сдавленный, неполетный, слабый, истощаемый, тихий, приглушенный, с выраженным носовым от ком. Акустические изменения в спектре голоса лишают звонкости и полетности и снижают разборчивость речи.

Другие изменения тембра связаны с объединением полости носа, рта и глотки в одну, с особенностями конфигурации резонаторов при выраженных рубцах после уранопластики, с наличием дополнительных складок слизистой оболочки, ограничен открывания рта. Отсутствие целостности нёбной занавески, ограничение ее подвижности и патологические изменения в глоточной мускула­туре нарушают координацию движений гортани и нёба. Являясь в норме центральным вокальным рефлекторным возбудителем благодаря обилию афферентной иннервации, нёбная занавеска и задняя часть глотки не могут обеспечить этой функции при рас­щелинах. Однако обращает на себя внимание тот факт, что голос детей с расщелинами нёба на первом году жизни не отличается от голоса при нормальном строении верхней челюсти. В доречевом периоде эти дети кричат, плачут, гулят нормальным дет­ским голосом. Изменение тембра их голоса — открытый носовой оттенок — проявляется впервые при лепете, когда ребенок начи­нает артикулировать свои первые согласные фонемы.

В дальнейшем, примерно до семи лет, дети с врожденными расщелинами нёба говорят (как до пластической операции, так часто и после нее) голосом с носовым оттенком, но по другим качествам явно не отличающимся от нормального. Электроглоттографическое исследование в этом возрасте подтверждает нор­мальную двигательную функцию гортани, а миография — нор­мальную реакцию мускулатуры глотки на раздражитель даже при обширных дефектах нёба.

После семи лет голос начинает ухудшаться: падает сила, по­является истощаем ость, осиплость, прекращается расширение его диапазона. При миографии обнаруживается несимметричная ре­акция мускулатуры глотки, визуально наблюдается истончение слизистой оболочки и снижение глоточного рефлекса, а на электроглоттограмме появляются изменения, свидетельствующие о не­равномерной работе правой и левой голосовых складок. То есть налицо все признаки расстройства двигательной функции голо-сообразующего аппарата, которое окончательно формируется и закрепляется к 12—14 годам. Подростки и взрослые с ринолалией почти в 80% случаев страдают голосовыми расстройствами. Спе­цифичны для них фонастения или парез внутренних мышц гортани.

Существуют три основные причины патологии голоса при врож­денных расщелинах нёба.

Нарушение механизма нёбно-глоточного смыкания. Вследствие тесной функциональной связи мягкого нёба и гортани малейшее напряжение и движение мышц нёбной занавески вызывает соот­ветствующее напряжение и двигательную реакцию в гортани. При расщелинах нёба мышцы, поднимающие и растягивающие его, вместо того чтобы быть синергистами, работают как антагонис­ты. При этом из-за понижения функциональной нагрузки в них, как и в мышцах глотки, идет дистрофический процесс. Патоло­гические изменения глоточного кольца начинают проявляться в 4-5 лет. Слизистая оболочка становится бледной, истонченной, атрофичной, перестает реагировать на прикосновение, боль, тер­мические раздражители. Хронаксия мышц с возрастом удлиня­ется, а затем они вообще перестают сокращаться. Глоточный рефлекс резко понижается и исчезает. Эти симптомы свидетельствуют об атрофии мышечных волокон и дегенеративных изменениях в чувствительных и трофических волокнах сжимателя глотки. Па­тологический дистрофический процесс в мышцах и приводит к их асимметрии и асимметрии резонаторных полостей гортани и асимметричному движению голосовых складок.

Неправильное образование при ринолалии ряда звонких со­гласных ларингеальньщ (гортанным) способом, когда смыкания осуществляются на уровне гортани и озвучиваются трением воз­духа о края голосовых складок.В этом случае гортань принима­ет на себя, по словам М. Зеемана, дополнительную функцию артикулятора, что, безусловно, не остается безразличным для го­лосовых складок.

Влияние особенностей поведения на развитие голоса. Стес­няясь уродства лица и дефектной речи, не желая привлекать вни­мания окружающих, дети привыкают говорить постоянно тихо, не повышая силы голоса ни при каких обстоятельствах. Отсутст­вие тренированности приводит к закреплению тихого звучания.

Тяжелее других функций при врожденных расщелинах нёба страдает речь, которая развивается в патологических условиях. Спонтанного исправления речи после уранопластики при этом в большинстве случаев не происходит.

Из-за отсутствия нёбно-глоточного смыкания полость носа ста­новится парным резонатором ротовой полости, сообщающим на­зальный тембр всем фонемам. Степень выраженности носового оттенка речи зависит от недостаточности смыкания, подвижности нёбной занавески и координации движений языка и мягкого нё­ба. Назализация может быть выраженной и слабовыраженной.

По тяжести нарушения звукопроизношения и степени назали­зации речи всех детей с расщелинами нёба можно разделить на три группы (по М. Морли).

Первую группу составляют те, в чьей речи присутствует но­совой оттенок, но согласные звуки образуются при правильных артикуляциях. Такое расстройство классифицируют как откры­тую ринофонию. В эту группу чаще всего входят люди с подслизистыми (субмукозными) расщелинами твердого нёба, неполны­ми расщелинами и укорочениями мягкого.

Вторую группу составляют лица с выраженным носовым от­тенком речи и искаженной артикуляцией согласных звуков. Они страдают более обширными дефектами нёба.

Речь третьей группы характеризуется не только выраженным носовым оттенком, но и почти полным отсутствием артикуляций согласных. Она лишь сохраняет свой ритмический рисунок. Та­кая речь свойственна детям младше пяти лет, у которых звукопроизношение еще не сложилось, а также тем, у которых рас­щелина нёба сочетается с нарушением прикуса, снижением слуха и другими отклонениями.

Речь второй и третьей групп классифицируют как открытую ринолалию. Разборчивость ее составляет в среднем 28,4%. Связь вида расщелины с тяжестью нарушения звукопроизношения не является прямой. Искажение фонем зависит от размера просвета между краем мягкого нёба и стенкой глотки и в свою очередь влияет на степень назализации.

Развитие дефектных артикуляций при ринолалии обусловлено рядом факторов. Искаженному компенсаторному звукообразова­нию способствует патологическая позиция языка в полости рта; вялый истонченный кончик языка лежит на середине полости рта, не принимая участия в звукообразовании. Массивный гипертрофированный корень прикрывает вход в глотку.

Смещение тела языка к глотке объясняется тем, что только в гортаноглотке давление воздушного столба достигает величи­ны, необходимой для образования согласных фонем. В более вы­соких отделах из-за утечки воздуха в нос давление резко пони­жается, и разрыв смычек или озвучивание щелей при артикуля­ции согласных фонем становятся невозможными.

Кроме того, утечка воздуха в нос значительно затрудняет об­разование во рту направленной воздушной струи, необходимой для согласных. Даже если эта струя имеется, она настолько сла­ба, что не может создать полноценной фонемы. Глухие соглас­ные в таких случаях остаются беззвучными, а звонкие приобре­тают одинаковое вокализованное звучание без индивидуальной акустической окраски.

Чаще всего направленная воздушная струя вообще отсутст­вует, и дети заменяют ее усиленным выдохом из глотки. Смычки и щели они образуют корнем оттянутого языка и задней стенки глотки на пути воздушного потока, вышедшего непосредственно из гортани. Такой способ артикуляции называется глоточным или фарингеальным. При ринолалии им произносятся почти все взрывные и фрикативные глухие согласные фонемы.

Для образования звонких согласных фонем прибегают к дру­гому компенсаторному акту, при котором смычки создаются на уровне гортани, а для фрикативных фонем воздух трется о края голосовых складок. Этот способ звукообразования называют гор­танным или ларингеальным.

Гласные звуки произносятся также с приподнятым корнем язы­ка. Постоянное активное участие корня языка в глотании и арти­куляциях приводит к его гипертрофии. Спонтанного же смещения языка к нормальному положению после операции не происходит. Только логопедические занятия помогают устранить этот недос­таток. Интересно, что и при приобретенных даже во взрослом состоянии дефектах мягкого нёба развивается аналогичная ком­пенсация и язык оттягивается назад.

Деформации зубочелюстной области, укорочение подъязычной связкии рубцовые деформации губ также стимулируют развитие патологического звукопроизношения. Открытый прикус, прогения, прогнатия, дефекты альвеолярного отростка мешают контактам губ,губ и зубов, языка и зубов и не позволяют правильно ар­тикулировать губно-губные, губно-зубные и призубные согласные.

Двусторонние расщелины альвеолярного отростка, при которых передний отдел его принимает горизонтальное положение, не дают сомкнуть и губы, и зубы и полностью исключают возмож­ность артикуляции двугубных и переднеязычных фонем. Короткая подъязычная связка препятствует подниманию языка для верхних артикуляций, а массивные рубцы после хейлопластики затрудня­ют произнесение двугубных согласных. Среднеязычно-нёбные и заднеязычно-нёбные звуки не могут артикулироваться из-за отсут­ствия одной из составляющих смычки — нёба.

Акустическая характеристика гласных искажается при рино­лалии за счет носового оттенка, который усиливается вследствие изменения формы резонаторов и подъема спинки языка. Выра­женность носового оттенка каждой гласной связана с плотностью небно-глоточного смыкания, степенью сужения губ и изменением формы глотки. Наименьший объем глотки наблюдается при арти­куляции фонемы а, а наибольший при и, у. Расширение глотка при отсутствии, укорочении или ограничении подвижности нёбной занавески приводит к увеличению просвета между краем мягкого неба и задней стенкой глотки. Клинически это выражается уве­личением носового оттенка при ринофонии от ак у в последо­вательности а— о — э — и —у.

Артикуляция и акустические качества согласных фонем приринолалии характеризуются наиболее выраженными отклонения­ми. В потоке речи дети пропускают звуки, замещают их други­ми или образуют дефектным способом. Наиболее характерны при этом замены взрывных и фрикативных глоточными (фарингеальными) и гортанными (ларингеальными).

Губно-губные п, п', б, б' бывают беззвучными, или заменяются выдохом, или артикулируются с таким сильным носовым оттен­ком, что превращаются соответственно в м, м', или образуются на уровне глотки (п, п') или гортани (б, б'), превращаясь в звуки, сходные с к, г.

Заднеязычные к, г образуются подобным образом, поскольку дефект делает невозможным контакт спинки языка и нёба. Звук г бывает также фрикативным глоточным.

Переднеязычные т, т', д, д' ослабляются или замещаются па и, н', заменяются гортанной или глоточной смычкой.

Фрикативные согласные подавляющее большинство детей за­меняют глоточными, очень сходными по звучанию образования­ми. Изредка встречаются боковые или двугубные замены.

Нарушения носовых при ринолалии выражаются чаще всего в замене их неоформленной вокализацией; фонема л бывает двугубной, заменяется на j, н, а ее мягкая пара чаще других рото­вых звуков русского языка произносится Правильно. Заменяют л' на j или н' или совсем пропускают.

При небно-глоточной недостаточности согласные фонемы р, р' почти никогда не достигают нормального звучания, поскольку для вибрации кончика языка нужен слишком сильный напор струй, которого, как правило, достигнуть не удается. Поэтому звук пропускается, заменяется одноударным или проторным. После опе­рации возможно образование и велярного р, когда при выдохе вибрирует край мягкого нёба. При ринолалии часто страдает озвон­чение согласных, особенно фонем б, б', д, д', з, з', ж. Они заменя­ются глухими параобразованиями.

После пластической операции у детей остается смешанное носо-ротовое дыхание, дефектное звукообразование, назализован­ная, косноязычная речь, глухой, тихий голос. То есть речь сама по себе, без специального обучения не нормализуется.

Причина стойкости дислалии заключается не только в проч­ности связей патологического звукообразования. У людей с рас­щелинами нёба наблюдается снижение кинестезии и расстройст­во фонематического слуха за счет понижения тактильной чувстви­тельности и астереогнозии языка при врожденных дефектах нёба и пониженное давление воздуха в полости рта, что притупляет так­тильное восприятие «взрывов» и потоков воздуха. Ортодонтические аппараты и съемные зубные протезы, прикрывая слизистую оболоч­ку нёба и альвеолярного отростка, еще больше затрудняют ощуще­ние отдельных артикуляций. С возрастом кинестетические ощуще­ния понижаются все больше.

При исследовании фонематического слуха у детей с расщели­нами нёба также выявляются определенные особенности. Извест­но, что в восприятии речи участвуют и слуховой, и речедвигательный анализаторы. В центральной нервной системе имеется связь между звуковым и двигательным образами фонемы, позво­ляющими опознать ее и выделить. Органическое нарушение пе­риферического конца речедвигательного анализатора (расщелина нёба) тормозит его влияние на слуховое восприятие звуков. При этом у детей с ринолалией нет резкого перехода в различении звуков от акустически контрастных к близким, а степень разли­чения звуков зависит от состояния экспрессивной стороны речи.

На практике приходится чаще всего сталкиваться со смеше­ниемсогласных близких акустических групп и с восприятием сво­ей речи как фонетически правильной. Это связано также и с тем, что из-за ограничения возможностей глоточного и гортанного зву­кообразований все фрикативные и взрывные фонемы звучат оди­наково. Это сходное звучание фонем закрепляется в центральной нервной системе. Многие дети считают себя нормально говорящими и узнают о своем речевом нарушении от окружающих.

Относительно словарного состава и грамматического строя ре­чи при ринолалии в литературе приводятся самые различные мне­ния. Некоторые авторы указывают на то, что степень нарушения письма и лексико-грамматического строя языка зависит не толь­ко от поражения артикуляционного аппарата, но и от речевого воспитания, окружающей среды, степени пониженияслуха, осо­бенностей личностной и компенсаторной систем.

Вопрос уровня развития и исправления письменной речи и лексико-грамматического строя языка составляет отдельную проб­лему и потому в данном пособии не рассматривается.