Обезвреживание бензойной кислоты
Синтез гиппуровой кислоты из бензойной кислоты и глицина протекает у человека и большинства животных преимущественно в печени. Скорость этой реакции отражает функциональное состояние печени.
В клинической практике используют определение скорости образования и выведения гиппуровой кислоты после введения в организм ксенобиотика бензойной кислоты (бензойнокислого натрия) - проба Квика.
Гемоглобин железосодержащий пигмент крови человека.в организме выполняет функцию переноса кислорода из органов дыхания к тканям; углекислого газа от тканей в органы дыхания.
Фетальный гемоглобин (HbF) заменяет эмбриональный гемоглобин, начиная синтезироваться в печени через 2 нед после её формирования у плода. С 6 мес развития плода до его рождения это основной гемоглобин эритроцитов. После рождения ребёнка он интенсивно начинает замещаться на гемоглобин А.
В физиологических условиях HbF имеет более высокое сродство к О2, что создаёт оптимальные условия для транспорта О2 из крови матери в кровь плода. Физиологические особенности HbF связаны с особенностями его строения: вместо ?-глобиновых цепей в НЬА, он содержит две цепи.
Количество гемоглобина в крови человека - в среднем 13-16 г%.Свойства гемоглобина меняются в онтогенезе. Поэтому различают гемоглобин эмбриональный, гемоглобин - плода гемоглобин взрослых (adult) - HbA. Сродство к кислороду у гемоглобина плода выше, чем у гемоглобина взрослых, что имеет существенное физиологическое значение и обеспечивает большую устойчивость организма плода к недостатку O2.
гемоглобин, в котором есть железо, у которого 6 связей. 5 связей заняты, одна свободна. Эта одна связь и связывает кислород.
Особенностью связывания кислорода гемоглобином является его аллостерическое регулирование — стабильность оксигемоглобина падает в присутствии 2,3-дифосфоглицериновой кислоты — промежуточного продукта гликолиза и, в меньшей степени, углекислого газа, что способствует высвобождению кислорода в тканях, в нём нуждающихся. Я бы лучше вики не сказал.
Роль эритроцитов в транспорте углекислого газа: ещё со школы нас учили,
что углекислый газ переносится гемоглобином. Но, как вы по крайней мере уже должны знать – это всё враньё и провокация! Конечно, часть углекислого газа может переноситься гемоглобином. Но углекислый газ при этом связывается не с железом, а с аминокислотным остатком. И это очень малое количество. А теперь внимание на схему.
Пояснение для не особо сообразительных людей, которые считают, что моё пояснение поможет: Эритроцит с оксигемоглобином приходит в ткани. Там мало кислорода и много СО2. СО2 входит в эритроцит, и под воздействием карбоангидразы присоединяет воду, превращаясь в Н2СО3, который тут же распадается на протон водорода и анион НСО3. Поскольку кислорода мало, а протонов водорода, образующихся таким путём, много, то оксигемоглобин отдаёт кислород тканям, присоединяя водород и носит гордое звание восстановленного гемоглобина. Как видно никакой углекислый газ гемоглобином не переносится. НСО3 связывается либо с калием внутри эритроцита, либо с натрием в плазме крови и в таком виде (в виде гидрокарбонатов) переносится к лёгким. В лёгких происходит обратный процесс
Гемоглобинопатии
Серповидноклеточная анемия - тяжёлое наследственное заболевание, обусловленное точечной мутацией гена, кодирующего структуру β-цепи гемоглобина. В результате в эритроцитах больных присутствует HbS, β-цепи которого в шестом положении вместо гидрофильной глутаминовой кислоты содержат гидрофобн валин. способствует возникновению нового центра связывания, поэтому при низком парциальном давлении кислорода тетрамеры дезокси-HbS ассоциируют, образуя длинные микротрубчатые образования, которые полимеризуются внутри эритроцитов. Полимеризация приводит к нарушению структуры эритроцитов, они приобретают серповидную форму и легко разрушаются. При этом заболевании отмечают анемию, прогрессирующую слабость, отставание в развитии и желтуху.
Талассемии- наследственные заболевания, обусловленные отсутствием или снижением скорости синтеза α- или β-цепей гемоглобина. В результате несбалансированного образования глобиновых цепей образуются тетрамеры гемоглобина, состоящие из одинаковых протомеров. Это приводит к нарушению транспорту кислорода к тканям. Нарушение эритропоэза и ускоренный гемолиз эритроцитов и клеток-предшественников при талассемиях приводит к анемии.
Наследственный сфероцитоз.Причиной является дефект белков цитоскелета эритроцитов - спектрина или анкирина, которые обеспечивают поддержание двояковогнутой формы клетки и эластичности мембраны. Эритроциты приобретают шарообразную форму, что приводит к уменьшению площади их поверхности и снижению скорости газообмена. Потеря эластичности клеточной мембраны приводит к повышению хрупкости и травматичности клеток и, как следствие, к ускорению их разрушения в сосудистом русле и селезёнке. Заболевание сопровождается анемией и желтухой. Удаление селезёнки улучшает состояние больных, так как предотвращает разрушение сфероцитов в селезёнке.
Мегалобластная) анемияразвивается при дефиците фол к-ты витамина В12.
Фолиевая кислота в виде кофермента участвует в синтезе нуклеотидов. Недостаток фолиевой кислоты приводит к снижению скорости синтеза ДНК в предшественниках эритроцитов. Клетки дольше пребывают в интерфазе, синтезируя гемоглобин, и становятся крупнее. из-за недостатка нуклеотидов они реже делятся, и количество эритроцитов снижается, а крупные мегалобласты быстрее разрушаются. Всё это приводит к развитию анемии.