Влияние экзогенно-органических факторов

Экзогенные патогенные агенты (инфекционные, токсические, травматические) могут привести к нарушению формирования и развития мозга во внутриутробном, природовом или раннем постнатальном периоде. Среди них значительное место занимают внутриутробные инфекции. Важное значение придается вирусным инфекциям, перенесенным матерью во время беременности, особенно в первом ее триместре. Наиболее выраженный патологический дефект наблюдается при краснухе беременных и эпидемическом паротите. Опасны для будущего ребенка заболевания матери во время беременности корью, инфекционным гепатитом, ветряной оспой, полиомиелитом, гриппом.

Внутриутробная краснуха. Хотя трагические последствия заболевания матери во время беременности краснухой для здоровья ее будущего ребенка известны еще с 40-х годов, пристальное внимание к перенесенной внутриутробно краснухе возникло с середины 60-х, когда пандемия краснухи, прокатившаяся по США, Австралии и странам Западной Европы, вызвала массовое рождение детей с множественными нарушениями, в том числе и слепоглухих. Появилось большое число исследований, посвященных влиянию краснухи на будущего ребенка, особенностям его развития и обучения, средствам борьбы с этим заболеванием, которые до сих пор мало известны в нашей стране.

Заражение вирусом краснухи происходит плацентарно. При инфицировании плода в первый триместр беременности (до 8-й недели) поражается 50 — 80% детей. В К) - - 20% случаев поражение будущего ребенка может наступить при заболевании матери во время второго триместра беременности и очень редко подобное может случиться при заболевании матери в третьем триместре беременности. Краснуха воздействует на развивающийся плод двумя путями:

- замедляет скорость деления клеток, при этом некоторые органы тела развиваются на основе меньшего числа клеток зародыша, чем обычно;

- влияет на иммунную систему плода.

Краснуха не ограничивает свое воздействие только какой-то одной частью плода, любой орган или органы могут быть поражены. Наибольший риск множественного поражения плода имеется при заболевании матери на ранних сроках беременности, когда глаза, уши и сердце развиваются наиболее интенсивно. Сердце и глаза уже хорошо сформированы к концу первых двух месяцев внутриутробного развития, поэтому инфекция в течение девяти недель после зачатия может значительно поразить их. Органы слуха и ЦНС продолжают формироваться во время всей беременности, однако наиболее чувствительны они к поражению вирусом в течение первых шести месяцев. (Установлено, что глаз особенно чувствителен к различным повреждающим агентам на 3 — 7-й неделях беременности, когда идет его закладка. Опасным периодом для возникновения возможной патологии глаз являются также 6 — 9-й месяцы беременности, когда заканчивается морфологическое совершенствование органа зрения.)

Возможными результатами воздействия вируса краснухи на плод могут быть спонтанные аборты (выкидыши), мертворождение и смерть новорожденного. Однако точное число случаев рождения аномальных детей после заболевания матерей краснухой во время беременности невозможно оценить. Некоторые авторы считают, что около трети детей рождаются с дефектами. По имеющимся зарубежным данным, примерно 87% пораженных детей имеют нарушения слуха, 46% — врожденный порок сердца, 34% — врожденные нарушения зрения и 39% — трудности в обучении.

Существует мнение, что дети, пораженные краснухой внутриутробно, могут продолжать носить этот вирус не только после рождения, но и в младенчестве и что этот вирус может продолжать из-за этого свое разрушающее воздействие на формирование мозга, становясь причиной прогрессирующей недостаточности ЦНС или заболеваний внутреннего уха. Почти 80% новорожденных, пораженных краснухой, могут выделять этот вирус через слизистую оболочку носа и рта, а также с мочой, т.е. фактически распространять его вокруг себя. Примерно треть младенцев продолжают выделять вирус краснухи до 5 — 8-го месяцев жизни; десятая часть младенцев могут делать это до 1 года и двадцатая часть — в течение полутора лет жизни, затем риск распространения вируса краснухи резко снижается.

Одна из трудностей в борьбе с ростом заболеваний краснухой состоит в том, что это заболевание часто диагностируется только на основании клинических проявлений, что может быть неадекватным (многие инфекции характеризуются появлением кожных высыпаний, сходных между собой) или недостаточным (почти в 50% случаев краснуха может протекать без клинических проявлений). При подозрении у ребенка на внутриутробно перенесенную краснуху диагноз может быть подтвержден вирусологическими или серологическими исследованиями. Вирус краснухи можно обнаружить в выделениях из зева, в моче или спинно-мозговой жидкости.

В настоящее время считается, что можно с уверенностью говорить о том, что ребенок перенес внутриутробно краснуху, при следующих условиях:

- краснуха подтверждена у ребенка серологически; имелись клинические симптомы краснухи во время беременности, подтвержденные документально;

- имеются сообщения матери о клинических симптомах краснухи во время беременности и факт наличия у ребенка симптомов внутриутробного поражения краснухой.

Как правило, дети с внутриутробно перенесенной краснухой страдают нейросенсорной глухотой с остатками слуха различной степени. Глухота нередко сочетается с нарушениями зрения (односторонняя или двусторонняя катаракта, глаукома, рубеолярная ретинопатия, микрофтальм и микрокорниа, нистагм, миопия), а также с патологией сердечной деятельности (незаращение Баталова протока и межжелудочковой перегородки сердца). Вирус краснухи может поразить центральную нервную систему и стать причиной микроцефалии, умственной отсталости, детского церебрального паралича, вызвать заболевания других органов. В настоящее время с перенесенной внутриутробно краснухой связывают заболевания легких, печени, почек, селезенки, нарушения формирования костей и зубов, прогрессивный энцефалит, кожные заболевания, грыжу, прогрессирующую гормональную недостаточность и диабет у подростков.

Среди детей, имеющих нарушения развития краснушной этиологии, можно выделить несколько групп:

- дети, не имеющие выраженных дефектов, но отстающие в физическом развитии, часто испытывающие трудности в обучении из-за высокой утомляемости;

- дети с нарушенным слухом, не имеющие снижения зрения. Как правило обучаются в дошкольных и школьных специальных учебных учреждениях, иногда в массовых. В ряде случаев могут испытывать трудности в обучении;

- дети с нарушенным слухом, имеющие одностороннюю катаракту. Как правило, обучаются в школах для детей с нарушенным слухом и не испытывают выраженных зрительных трудностей, однако наш опыт показывает, что к ним надо очень внимательно отнестись. Во-первых, необходимо динамическое наблюдение за состоянием их зрения, так как возможно нарушение зрения другого, менее выраженного характера на другом глазу. Во-вторых, очень большая нагрузка на зрение, типичная для школы глухих, иногда создает большие трудности для этих детей. Они отличаются повышенной утомляемостью, невнимательностью и нарушениями в поведении;

- дети с двусторонней катарактой, имеющие глубокие нарушения слуха. Даже при очень раннем оперативном вмешательстве по поводу удаления врожденных катаракт и его благоприятном результате существуют данные, указывающие на неблагоприятный прогноз состояния зрения у таких детей в будущем. По некоторым данным, до 25% детей с двусторонней врожденной катарактой и последующей афакией могут потерять остаточное зрение в юношеском или более зрелом возрасте из-за отслойки сетчатки или других осложнений. Нередки также случаи вторичных катаракт у таких детей. Как правило, они имеют врожденные пороки сердца, что также отрицательно сказывается на их развитии (триада Грегга). Вопрос о частоте умственной отсталости среди детей этой группы обсуждается многими авторами, и они не пришли к единому мнению. Эти дети направляются на обучение в детский дом для слепоглухонемых г. Сергиева Посада (Московская область) и в специальные классы для детей со сложным дефектом при школах для глухих или для слепых детей;

Г.П. Бертынь (1989) выделяет так называемую ядерную группу краснушных детей, имеющих сходную структуру множественного дефекта и своеобразный внешний облик (мелкие черты лица, маленький рот, узкие глазные щели, монголоидный разрез глаз, клювообразный нос), неблагоприятный прогноз в отношении физического и психического развития (глубокую умственную отсталость). Эти дети могут воспитываться в детских инвалидных домах.

Латентные и хронические инфекции матери. К внутриутробному поражению мозга плода и возникновению умственной отсталости, а также множественных пороков развития -могут привести латентные и хронические инфекции матери: токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис и др.

В последние годы заметно усилилось внимание к последствиям цитомегаловирусной инфекции для будущего развития ребенка. В настоящее время на Западе благодаря профилактическим мероприятиям (обязательным прививкам) число детей, потерявших зрение и слух в результате перенесенной внутриутробно краснухи, заметно снизилось и цитомегаловирусная инфекция вышла на первое место среди внутриутробных инфекций, опасных для слуха, зрения и умственного развития ребенка.

Возможно, наиболее часто встречается поражение плода в утробе матери именно цитомегаловирусной инфекцией. По некоторым данным, при исследовании мочи 100 появившихся на свет новорожденных у одного из них находили этот вирус. По другим данным, у 0,6 — 1,2% новорожденных и 3% беременных женщин была обнаружена эта инфекция. Это заболевание матери часто протекает без выраженной симптоматики и может напоминать легкую простуду. Еще чаще болезнь протекает совсем без симптомов и может быть диагностирована только путем лабораторных анализов.

Исследователи не указывают частоту рождения аномальных детей в результате перенесенной внутриутробно цитомегаловирусной инфекции: многие дети рождаются и развиваются совершенно нормально; у других отмечаются симптомы врожденной цитомегаловирусной инфекции при рождении, но дальнейшее их развитие идет без существенных нарушений; третьи кажутся совершенно здоровыми при рождении, но развиваются с выраженным отставанием. Отечественные исследователи сообщают об обследовании на цитомегаловирусную инфекцию 312 детей 1-го года жизни, у 21 из которых было диагностировано наличие инфекции прижизненно, а у 62 — посмертно при патолого-анатомическом исследовании. Клиническая картина заболевания была полиморфна и не зависела от возраста. В период новорожденности она проявлялась в виде затяжной желтухи, пороков развития, в раннем детском возрасте — в виде пневмоний, менингоэнцефалитов, энтероколитов и других токсико-септических заболеваний.

Английские врачи сообщают о проявлениях у новорожденных детей с врожденной цитомегалией внешних признаков сепсиса в виде бледности кожных покровов и нарушения дыхания, лимфацитоза, а пневмонию считают нехарактерной для этого заболевания.

Наиболее частым клиническим проявлением врожденной цитомегаловирусной инфекции считается поражение мозга в виде микроцефалии, которая выявляется сразу после рождения или несколько месяцев спустя. Примерно у 25% детей с врожденной цитомегалией наблюдаются нарушения зрения в виде хориоретинитов, косоглазия и атрофии зрительных нервов. Реже встречаются микрофтальм и помутнение роговицы глаз.

В настоящее время считается доказанной связь нарушений слуха с внутриутробно перенесенной цитомегалией. Более того, доказано влияние цитомегалии на прогрессирующее нарушение слуха, что связано с возможным патогенным воздействием вируса даже на 9-м году жизни ребенка. Распространенность нарушений слуха при врожденной цитомегаловирусной инфекции в среднем колеблется от 15% детей с бессимптомно протекающей инфекцией до 30% детей с выраженными клиническими проявлениями заболевания.

Другой причиной умственной отсталости и врожденных нарушений зрения и слуха может быть токсоплазмоз. При поражении этой инфекцией плода в утробе матери симптомы заболевания у ребенка могут проявляться спустя некоторое время в детском возрасте или значительно позднее в подростковом и взрослом периодах жизни. Клиническими проявлениями врожденного токсоплазмоза являются: гидроцефалия или микроцефалия, энцефаломиелиты (в результате которых наступают повышенное обызвествление мозга, судорожные проявления и умственная отсталость), хореоретиниты, нарушения слуха.

Врожденный сифилис как этиологический фактор может быть причиной умственной отсталости, а также врожденных сенсорных нарушений. Возбудитель сифилиса, попадая через плаценту от больной матери, передается в плод. Чем ближе к моменту зачатия заболевание сифилисом у матери, тем неблагоприятнее исход ее беременности и опаснее влияние этой инфекции на будущее потомство, заражение же в последние месяцы беременности может не иметь последствий для здоровья ребенка.

Клинические проявления врожденного сифилиса разнообразны, и, если плод не погибает в утробе матери (чаще это происходит между б-м и 7-м месяцами беременности, реже — меж ду 4-м и 5-м), можно говорить о раннем врожденном сифилисе, первые симптомы которого в 80% случаев проявляются в младенческом и раннем возрасте (до 4 лет). Известен также поздний врожденный сифилис, симптомы которого проявляются в возрасте 4 — 17 лет.

К клиническим проявлениям врожденного сифилиса относятся отставание в психомоторном развитии, поражение глаз и нарушение слуха.

Внутриутробные интоксикации. Большую роль в происхождении умственной отсталости и другой тяжелой симптоматики играют различные внутриутробные интоксикации. В настоящее время известно более 80 наименований лекарственных средств (нейролептики, антибиотики, аспирин и многие другие), прием которых во время беременности может отрицательно сказаться на здоровье будущего ребенка. Описаны случаи рождения детей с врожденными пороками развития и умственной отсталостью после применения на ранних сроках беременности хинина, трипафлавина, рицина, сапонина, солей тяжелых металлов, кортизона и других гормональных препаратов. Небезвредно для плода также применение будущей матерью больших доз витаминов.

Большое значение в происхождении умственной отсталости и слабости сенсорных процессов у ребенка имеет алкоголизм матери. Считается, что до 43% детей женщин, страдающих хроническим алкоголизмом, рождаются с так называемой алкогольной эмбриопатией. Кроме интеллектуального недоразвития, как правило, выраженной степени при алкогольной эмбриопатии может наблюдаться микроцефалия, характерные черепно-лицевые дизморфии, часто расщепления неба, пороки формирования конечностей и врожденные пороки сердца. (Велика роль и алкоголизма отца, обусловливающая неблагоприятные условия для развития и воспитания ребенка. Хроническая психотравмирующая ситуация в таких семьях способствует патологическому формированию характера, возникновению неврозов, нарушению поведения, педагогической запущенности).

Иммунологическая несовместимость между матерью и плодом (гемолитическая болезнь новорожденных) также может быть причиной недоразвития познавательной деятельности ребенка, нарушения слуха и двигательных расстройств.

В настоящее время большое значение в патогенезе нарушений развития мозга придается длительной гипоксии плода (хроническому недостатку кислорода) во время беременности, осложненной хроническими заболеваниями сердца, легких, почек и печени матери.

Природовые неглубокие асфиксии, гипоксии и кратковременные расстройства мозгового кровообращения, по последним данным, являются причиной относительно легких поражений ЦНС, что клинически проявляется в виде нарушений внимания, работоспособности, поведения и наличия вегетативных расстройств у ребенка и т.п.

Недоношенность. В последние годы значительно увеличился процент детей, имеющих врожденные пороки развития, обусловленные недоношенностью. У 11% из 669 недоношенных детей обнаружены аномалии развития глаз. В половине случаев были выявлены тяжелые формы патологии, приводящие к глубоким нарушениям зрения (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретролентальная фиброплазия, колобома радужной и сосудистой оболочки и т.д.).

Среди экзогенных факторов, способных вызвать нарушение слуха, недоношенность также занимает определенное место. Среди детей с нарушением слуха, по данным разных авторов, количество недоношенных составляет 5,4 — 35,3%. При этом механизм поражения органа слуха у недоношенных детей недостаточно ясен. Предполагают, что основную патогенную роль играет кислородная недостаточность (гипоксия и аноксия), часто развивающаяся у недоношенных детей в связи с незрелостью дыхательных центров. Существует мнение, что нарушение слуха отмечается у недоношенных детей с малой, не соответствующей сроку беременности массой при рождении, с признаками нарушения эмбрионального развития, с природовыми осложнениями.

Ретролентальная фиброплазия как последняя стадия проявления ретинопатии недоношенных (поражение сетчатой оболочки глаз) развивается у детей при неадекватном кислородном режиме. При использовании кислорода в концентрациях, превышающих атмосферный уровень, возникает повышенное содержание кислорода в артериальной крови ребенка, которое может привести к спазмам артерий и последующему гипоксическому поражению незрелой сетчатки новорожденного. В результате этого может наступить частичная или полная слепота. Считается, что это заболевание возникает при преждевременных родах, наступивших между 26-й и 31-й неделями беременности, и характерно для детей, родившихся с массой 800 — 1500 г. Как следствие глубокой недоношенности, но не передозировки кислорода у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха.

В последние годы увеличивается число появлений на свет детей с множественными дефектами, рожденных глубоко недоношенными и спасенными для жизни благодаря современным достижениям медицины. При этом нельзя определенно утверждать, что причиной этих врожденных дефектов могла стать только недоношенность. Можно предположить более общую причину или целый ряд разных причин, приводящих и к недоношенности, и к множественному дефекту у новорожденного, но пока эти причины остаются неясными.

Детские нейроинфекции. Наиболее распространенными причинами отставания в умственном развитии и глубоких нарушений зрения и слуха у ребенка до недавнего прошлого считались нейроинфекции в виде менингитов и мепингоэнцефалитов. Успехи современной медицины заметно уменьшили число тяжелых осложнений после перенесенной в детстве нейроинфекции. Однако умственная отсталость, возникающая в результате нейроинфекции, по-прежнему, относится к осложненным формам. Дефект познавательной деятельности у этих детей может сопровождаться тяжелыми церебростеническими и двигательными расстройствами, локальным недоразвитием моторной (реже сенсорной) функции речи, эпилептическими припадками, нарушениями слуха и зрения. По-прежнему, часто встречающейся этиологией нарушения слуха у детей остаются последствия перенесенного в детстве менингита.

Таким образом, даже один и тот же этиологический фактор заболевания (как генетический, так и экзогенно-органический) может обусловливать различные варианты его течения, в том числе разную тяжесть отклонений в развитии.