Сосудисто-стромальные дистрофии
ССД – структурные изменения в строме и сосудах, обусловленные нарушением обмена веществ.
По виду нарушенного обмена:
Ø белковые;
Ø жировые;
Ø углеводные.
К белковым относятся:
Ø мукоидное набухание;
Ø фибриноидное набухание;
Ø гиалиноз;
Ø -амилоидоз.
Первые 3 вида – мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз – связаны друг с другом механизмом развития, являются стадиями одного процесса – дезорганизации (нарушения структуры) соединительной ткани.
Амилоидоз – изолированный, обособленный процесс, результат извращенного синтеза.
Мукоидное набухание (мucus – слизь, -id – похожий) – поверхностная, обратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит распад белково-полисахаридных комплексов.
В норме белок и ГАГ связаны в единый комплекс, а при мукоидном набухании связь между ними нарушается и белок отщепляется от ГАГ.
Кроме того, в ответ на повреждение СТ (в частности, ИК) фибробласты начинают усиленную выработку ГАГ, к-рые накапливаются в СТ.
ГАГ – отщепленные и вновь синтезированные – накапливаются в свободном состоянии.
ГАГ – это:
Ø гиалуроновая к-та;
Ø хондроитинсерная к-та;
Ø гепарансульфат.
ГАГ – это кислые продукты, к-ты.
Поэтому для участков мукоидного набухания характерна базофилия – т.е. способность окрашиваться основными красителями – гематоксилином – в голубоватый цвет.
Кроме базофилии, характерна метахромазия (metha – иной, другой; chromos – цвет). Метахромазия – это способность ткани окрашиваться в цвет, отличный от цвета красителя.
Метахромазия обнаруживается при гистохимическом исследовании – окрашивании соединительной ткани толуидиновым синим при различных значениях рН. При этом нормальная СТ окрашивается в голубой цвет, а участки мукоидного набухания – в разные оттенки розового цвета (от розово-сиреневого до пурпурового – α-, β-, γ-метахромазия).
Локализация: стенки артерий, клапаны сердца, эндо- и эпикард, капсула суставов.
Макро – изменений почти не видно: клапан слегка отечен, слегка утолщен, чуть менее прозрачен.
Микро: набухание основного межуточного вещества; клетки слегка раздвинуты; на большем расстоянии друг от друга.
Причины:
1. ревматические болезни:
a. системная красная волчанка (СКВ, systemic lupus erythematosus);
b. системная склеродермия (CCД) – утолщение, атрофия и склероз кожи;
c. ревматоидный артрит (РА);
d. нодозный полиартериит;
e. ревматизм и т.д.
2. гипертоническая болезнь;
3. гипоксия;
4. 1я стадия атеросклероза.
Исход: процесс обратим, если устранить причину – возврат к норме, но при ревматических заболеваниях – обычно переход в следующую стадию –
Фибриноидное набухание – глубокая, необратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит дальнейший, прогрессирующий распад и белка (полипептиды, аминокислоты), и ГАГ – резко повышается проницаемость Сс – из Сс выходит крупнодисперсный белок – фибриноген, к-рый превращается в фибрин, т.е. дезорганизованная СТ пропитывается фибрином.
Микро:
Ø исчезает базофилия и метахромазия, т.к. распались ГАГ;
Ø очаги фибриноида окрашиваются гематоксилином и эозином в интенсивно розовый цвет;
Ø положительны специальные окраски на фибрин (по Шуенинову).
Ø исчезает окраска на коллаген – пикрофуксином по ван Гизону окрашивается пикриновой к-той в зеленовато-желтоватый цвет, а в норме – функсином в интенсивно розовый).
Причины (почти те же): ревматические болезни; тяжелые формы гломерулонефрита (ГН); злокачественная гипертония; на поверхности дна язвы желудка – признак обострения; аллергические реакции.
Исходы: процесс необратим, возврата к норме не бывает; переход в фибриноидный некроз – местную смерть СТ; затем гиалиноз и склероз (разрастание рубцовой СТ).
Значение для организма: велико:
Ø при ревматизме – основа развития порока сердца → нарушение гемодинамики;
Ø при РА – неподвижность суставов (анкилоз);
Ø при ГБ – нарушение проходимости сосудов, нарушение кровоснабжения органов (острые – инфаркты разных органов и хронические – хроническая ишемия и атрофия органов);
Ø при ГН – поражение клубочков → ХПН → уремия.
Т.е. развивается патология, которая м.б. непосредственной причиной смерти.
Гиалиноз – отложение в СТ и стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного, розового (при окраске Г & Э) белка, который называется гиалин. По виду макроскопически напоминает гиалиновый хрящ, иногда виден как полупрозрачная, плотная, беловатая масса («глазурная селезенка»).
Гиалин – фибриллярный белок, состоящий из продуктов дезорганизации СТ, пропитанных белками плазмы, по составу может быть:
1. простой – из малоизмененных белков плазмы (доброкачественно текущая гипертоническая болезнь, атеросклероз, у здоровых людей в артериях селезенки);
2. липогиалин – содержит липиды и липопротеиды – при сахарном диабете;
3. сложный – содержит иммунные комплексы, фибрин, разрушенные стенки сосудов – при иммунопатологических процессах, например, ревматических заболеваниях.
Классификация гиалиноза:
По распространённости:
1. Местный (локальный);
2. Общий (распространенный).
По локализации:
1. Сосудистый
2. собственно СТ.
Общий гиалиноз.
Причины:
Ø ревматические заболевания – гиалиноз является исходом фибриноидных изменений (фибриноидного набухания и некроза);
Ø гипертоническая болезнь – при ГБ происходит рефлекторный спазм артериол за счет сокращения гладких мышц → гипоксия (проходит меньше крови) → в стенке сосуда развивается дистрофия по типу мукоидного набухания → повышение проницаемости → выход белков плазмы крови → плазматическое пропитывание стенки сосуда → уплотнение, гомогенизация белков плазмы → гиалиноз;
Ø сахарный диабет – нарушение метаболизма, обмена веществ во всем организме → поражаются мелкие сосуды (артериолы, мелкие артерии – микроангиопатия) – в стенке сосудов откладывается липогиалин.
Опасность поражения сосудов при ГБ и СД: стенка сосуда утолщается → просвет суживается → уменьшается проходимость для крови → недостаточное питание органа → хроническая ишемия (местное малокровие) → дистрофия паренхимы, атрофия и склероз; это основа полиорганной недостаточности, из-за системности процесса.
Местный гиалиноз – возникает в рубцах любой этиологии (после ожогов, операций, заживления раны, заживления язвы желудка или кишечника, организации некроза, например инфаркта миокарда, или воспалительного экссудата).
Характеризуется тем, что коллагеновые волокна в состоянии дезорганизации пропитываются белками плазмы и превращаются в однородные толстые пучки – т.е. гиалинизуруются.
Исходы:
1. общий гиалиноз – необратимый процесс, гиалин очень стойкий, не рассасывается – устойчив к кислотам, ферментам и др. в-вам;
2. местный гиалиноз – иногда, особенно при своевременном лечении, может рассасываться, но не всегда!!! (кортикостероидные мази, Букки-терапия – мягкие Rӧ-лучи).
АМИЛОИДОЗ – отложение в СТ, стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного розового белка – амилоида.
Макро: похож на гиалин (твердый, полупрозрачный, белесоватый), но отличается тинкториальными свойствами (т.е. отношением к красителям). Амилоид (похожий на крахмал – amylum – крахмал) – из-за одинаковой реакции с йодом: Вирхов капнул на орган р-ром Люголя (йодсодержащим) и цвет изменился на буро-красный цвет + серная к-та – грязно-зеленый цвет.
Микро: амилоид дает метахромазию такими красителями:
Ø метил-виолет – все голубое, амилоид – красный;
Ø йод-грюн – все зеленое, амилоид – красный;
Ø конго красный – все желтовато-розовое, амилоид – кирпично-красный.
Амилоид – очень сложный белок: при электронной микроскопии состоит из
1. фибриллярного компонента (F-компонента), который производят амилоидобласты, по-видимому, вследствие длительной антигенной стимуляции. При генерализованом амилоидозе – это макрофаги, плазматические клетки, при локализованном – кератиноциы, клетки АPUD-системы; неоднороден:
a. АА-фибриллы;
b. AL-фибриллы – легкие цепи Ig;
c. АР-фибриллы +
2. ГАГ (в основном, гепарансульфат, хондроитинсерная к-та) – определяют метахромазию амилоида;
3. другие гликопротеиды местной СТ;
4. белки плазмы крови.
По локализации:
1. периретикулярный (вокруг базальной мембраны, ретикулярных волокон);
2. периколлагеновый (вокруг коллагеновых волокон).
По происхождению:
1. первичный амилоидоз – встречается редко, причина неизвестна; периколлагеновый; локализация – сердце, ЖКТ, язык, кожа, нервы – идиопатический и при новообразованиях из плазматических клеток с продукцией моноклональных Ig;
2. генетический (наследственный, периодическая болезнь) – периколлагеновый: у чистых рас (армяне, евреи) – амилоидоз, лихорадка, крапивница;
3. вторичный амилоидоз – самый частый – периретикулярный – чаще АА-фибриллы в паренхиматозных органах;
4. старческий амилоидоз – чаще периколлагеновый;
5. опухолевидный амилоидоз – часто местный, локальный (узел в легком, корне языка, гортани, мочевом пузыре, коже).
Вторичный амилоидоз
Причины:
1. 75% – хронические формы ТВС (легочного, костно-суставного и др.);
2. хронические нагноительные процессы (хронический абсцесс, остеомиелит, пиелонефрит, бронхоэктатическая болезнь);
3. ревматические болезни (РА, УП);
4. хронические инфекции – сифилис, лепра, бруцеллез.
Локализация при вторичном амилоидозе: печень, почки, селезенка, кишечник, надпочечники.
Макро: орган резко увеличен в объёме, хрящевидной плотности, бледный, малокровный, на поверхности разреза – сальный блеск, тонкая пластинка из органа полупрозрачная.
В селезенке м.б.:
отложение амилоида в белой пульпе (лимфоидных фолликулах), макро: полупрозрачные зерна – «саговая селезенка»;
отложение в красной пульпе (т.е. между синусоидами) – «сальная селезенка».
Исходы: необратимый процесс – амилоид не рассасывается.
Значение:
амилоид в строме и стенках сосудов → поражение паренхимы из-за малокровия и сдавления – дистрофия, атрофия, склероз → функциональная недостаточность органов.
Причины смерти: чаще всего – уремия, ХПН; редко – надпочечниковая недостаточность – падение АД; при амилоидозе кишечника – нарушение всасывания (поносы) → истощение – кахексия – смерть.