Патофизиологические механизмы нарушения двигательного кон­троля при повреждении стриатума у человека.

НЕЙРОФИЗИОЛОГИЯ СТРИАРНОЙ СИСТЕМЫ

Полосатые тела (corpus striatum) представлены большими кле­точными массами в основании больших полушарий мозга.

Полоса­тое тело состоит из хвостатого ядра и скорлупы (вместе они со­ставляют неостриатум, филогенетически наиболее новое образо­вание) и бледного шара (палеостриатума — наиболее древней части стриатума).

Название “полосатое тело”, или “стриатум”, является описательным, т. е. оно описывает, как выглядит эта структура на фронтальных срезах больших полушарий головного мозга.

На рис. 5.19 приведена схема стриарной системы человека, в которую вклю­чены, кроме собственно стриатума, также те структуры, которые с ним тесно связаны.

Стриатум не получает прямых входов от спин­ного мозга и от сенсорных ядер мозгового ствола. Основные входы эта структура получает от коры больших полушарий и от некото­рых ядер таламуса. Все корковые проекции на стриатум организо­ваны ипсилатерально, за исключением полей 4, 6 и 8, которые образуют билатеральные проекции.

Бледный шар и черная субстанция являются основными эффе­рентными структурами стриарной системы. Эти структуры отсылают волокна к таламусу, в область среднего мозга и каудально в область моста.

Их синаптические окончания оказывают тормозное синаптическое действие (медиатор — гамма-аминомасляная кислота).

Патофизиологические механизмы нарушения двигательного кон­троля при повреждении стриатума у человека.

Акинезия и гиперак­тивность. Акинезия (снижение объема движений) наиболее часто встречается при паркинсонизме или у больных вторичным пар­кинсонизмом при хроническом приеме нейролептиков.

При патологоанатомическом анализе в этих случаях наблюдаются вы­падение клеток черной субстанции и уменьшение концентрации дофамина в стриатуме.

Акинезию часто отмечают также при била­теральном повреждении гипоталамуса, что объясняют перерывом восходящих дофаминергических путей.

У экспериментальных животных акинезия является результа­том билатеральной деструкции восходящих дофаминергических путей или применения веществ, которые эти пути блокируют (на­пример, за счет блокирования синтеза или хранения дофамина в синаптических окончаниях).

У животных акинезия, вызванная фармакологическими веще­ствами, сопровождается ригидностью, нарушением позы и тремором.

В противоположность этому блокада дофаминовых рецепторов или истощение запаса дофамина приводит к возрастанию мотор­ной активности.

Этот эффект возникает у животных, которые по­лучают вещества, способствующие высвобождению дофамина из депо (например, амфетамин), или специфические агонисты до­фамина (например, апоморфины).

Клинические наблюдения указывают на важную роль дофаминовой системы переднего мозга в двигательном контроле: снижение активности дофаминергической системы приводит к снижению дви­гательной активности, а активация этой системы — к ее возраста­нию.

Это подтверждается и экспериментальными исследованиями.

Дискинез и стереотипное поведение. Дискинез проявляется в виде непроизвольных движений отдельных частей тела.

Это наблюдает­ся, например, при хорее (болезнь Гетингтона), гемибаллизме, ате­тозе.

Основной признак: сходство таких движений с нормальными движениями или их фрагментами; все стереотипное поведение состоит из таких законченных единиц.

Ригидность. Считают, что это нарушение является следствием нарушения супраспинального двигательного контроля, который распространяется на гамма- и альфа-мотонейроны.

После разру­шения бледного шара или соответствующего эфферентного пути ригидность снижается. Она также уменьшается после введения L-дофы (у больных паркинсонизмом).

У людей и животных ригид­ность возможна при систематическом применении нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы (фенотиазин, буте-рофенозин), или резерпина, который истощает содержание дофамина в синаптических окончаниях.

Таким образом, при стриарных повреждениях наиболее ярко проявляются три типа симптомов: дискинез, тремор и ригидность.

В этих симптомах, кроме стриарных структур, участвуют и другие мозговые структуры. Например, тремор экспериментально полу­чают только при комбинированных повреждениях базальных ганг­лиев и мозжечковых связей.

Считают, что у таких больных также имеется комбинированное повреждение дофаминовых путей и рубро-оливо-мозжечково-рубральной петли и что ведущую роль в этих случаях играет зубчатое ядро мозжечка.

Для дискинеза характерна зависимость от разрушения двух структур, имеющих прямой выход на бледный шар, субталамическое ядро (тело Люиса) и полосатое тело.

Например, при дискинезе у больных гемибаллизмом наблюдают преимущественное по­вреждение субталамического ядра.

В то же время при хорее и атето­зе дискинез, по-видимому, определяется в основном повреждением стриарной системы.

Ригидность наиболее четко связана со стриарной системой, хотя у человека это заболевание является, как правило, результатом повреждения не только стриатума.

Можно предположить, что непроизвольные движения различ­ного типа могли быть результатом патологии двух структур: субталамуса и стриатума, которые оказывают свое влияние на бледный шар через раздельные проекции.

Клиническими исследованиями установлено, что при разру­шении в области бледного шара, а также таламуса (вентролатеральное ядро таламуса) прекращаются непроизвольные движения (дискинез, тремор), а также ригидность с более или менее силь­ным ухудшением произвольных движений.

Эти явления можно ин­терпретировать следующим образом. Несмотря на то, что выход блед­ного шара, безусловно, вовлекается в патогенез этих непроизволь­ных движений, но он не играет ведущей роли.

Поэтому когда патологический выход удаляют, деятельность оставшейся части мо­торной системы может компенсироваться адекватно.

Отсутствие грубых изменений произвольных движений при паллидальных нарушениях объясняют неполным прерыванием выхода из базальных ганглиев, а также тем, что остается незатро­нутой черное вещество.

Имеются некоторые доказательства того, что дискинез есть результат дисфункции в пределах стриатума (или нигростриарной дофаминовой системы), тогда как акинезия яв­ляется результатом дисфункции в мезолимбической дофаминовой системе.

В клинике синдром поражения стриарной системы описывает­ся как атетоз и хорея. При атетозе наблюдают медленные непре­кращающиеся движения на фоне мышечного гипертонуса.

В них обычно вовлекаются руки, менее часто — губы и язык, достаточно редко — шея и ноги.

При хорее движения происходят на фоне мышечного гипертонуса; они быстрые, отрывистые в виде пере­межающихся нерегулярных движений в непредсказуемой последо­вательности.

Болезнь Гетингтона, при которой хорея является ведущим мо­торным симптомом, нейроанатомически характеризуется деструк­цией выходных нейронов стриарной системы.

При билатеральном поражении субталамического ядра (тела Люиса) в непроизволь­ную моторную активность вовлекается дистальная мускулатура конечностей. Это так назывемый баллизм.

При повреждении субта­ламического ядра только одной стороны непроизвольные движе­ния наблюдаются лишь на противоположной стороне тела (гемибаллизм).

Изолированное повреждение эфферентных нейронов внутрен­него сегмента бледного шара и ретикулярной части черной суб­станции у экспериментальных животных не вызывает заметных двигательных расстройств, за исключением того, что все движе­ния замедляются (брадикинезия).

У человека дофаминовая нигростриарная система наиболее обширно повреждается при болезни Паркинсона.

Основными моторными нарушениями при ней являются брадикинезия, ригид­ность и тремор.

Эти симптомы в полном объеме воспроизводятся у обезьян при разрушении дофаминовых нейронов мозга систем­ным введением нейротоксина КГ-метил-4-фенил-1, 2, 3, б-тетра-гидропиридина (МФТП).

Ригидность мышц, которая очень харак­терна для болезни Паркинсона, объясняют тонической активнос­тью альфа-мотонейронов.

В пользу этого говорит усиление полисинаптического (но не моносинаптического) рефлекса на растяжение.