Педункулярные альтернирующие синдромы

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне.

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудинно-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра—Гу́блера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом.

Синдром Фо́вилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией.

Синдром Ра́ймона—Се́стана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией.

Синдром Бенеди́кта (верхний синдром красного ядра) отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка

2. Экстрамедуллярные опухоли.

Наиболее частым первым симптомом является боль корешкового характера. В связи с преимущественным поражением задних корешков, первоначальным неврологическим симптомом экстрамедуллярного новообразования является унилатеральный радикулярный симптом с последующим присоединением явлений компрессионной миелопатии. Опухоли, локализующиеся в верхнешейном отделе спинного мозга могут вызывать затылочные головные боли. Опухоли на уровне грудного отдела часто имитируют симптоматику сходную с заболеваниями сердца.

Нейрофиброма в основном развивается из чувствительных нервных корешков, проявляясь как фузиформная дилятация нерва, что обуславливает невозможность хирургического отделения этой опухоль от нервного корешка без пересечения последнего.

Шванноматакже обычно развивается из чувствительных нервных корешков. В основном, они хорошо отграничены от нервного корешка и часто имеют незначительную связь с небольшим числом фасцикул в нервном корешке без фузиформного утолщения самого нерва. Таким образом, шванномы иногда могут быть удалены без пересечения нерва целиком.

Спинальные менингиомы могут встречаться в любом возрасте, но наиболее часто между пятой и седьмой декадами жизни. В 75-80 % случаев эти опухоли встречаются у женщин. Предполагается, что менингиомы растут из арахноидальных клеток в области выхода нервных корешков или вхождения артерий, чем объясняется их склонность к антеро-латеральной локализации.Наиболее часто данные новообразования располагаются в грудном отделе. Большинство менингиом грудного отдела локализуется по заднее-боковой поверхности дурального мешка, в то время как менингеомы шейного отдела чаще располагаются в передней половине спинно-мозгового канала.

Злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли - большинство интрадуральных экстрамедуллярных опухолей доброкачественны. Первичные злокачественные интрадуральные экстрамедуллярные опухоли нервных оболочек чаще всего являются проявлением болезни Реклингаузена (нейрофиброматоз-I). При нейрофиброматозе-I увеличивается число случаев трансформации нейрофибромы в нейрофибросаркому (также известную как злокачественная шваннома и нейрогенная саркома).Патологические подтипы включают злокачественную шванному, нейрофибросаркому, злокачественную эпителиоидную шванному и злокачественную меланоцитарную шванному. Кроме того, встречаются злокачественные менингиомы и менингеальные фибросаркомы.

3. Абсцесс головного мозга - отграниченное скопление гноя в головном мозге, возникающее вторично при наличии очаговой инфекции за пределами ЦНС; возможно одновременное существование нескольких абсцессов. Может возникать как осложнение повреждений черепа, часто симулирует опухоль головного мозга, но отличается более быстрым развитием (в течение нескольких дней или недель).

Этиология и патогенез

Наиболее частые возбудители - стрептококки, стафилококки, кишечная палочка, анаэробные бактерии, нокардии, грибы, токсоплазмы (чаще всего у ВИЧ-инфицированных), редко развивается при цистицеркозе мозга. 2 пути распространения инфекции - контактный и гематогенный:

Контактный

· Отогенные абсцессы (50% случаев) - распространение инфекции при средних отитах, мастоидитах. При этом абсцесс располагается в височной доле и мозжечке

· Вследствие гнойных заболеваний придаточных пазух носа (риногенные абсцессы), глотки, глазницы, ротовой полости

· Абсцессы, возникающие в результате проникающих повреждений черепа, при остеомиелите костей черепа, субдуральных эмпиемах

Гематогенный (результат бактериемии)

· Метастатические абсцессы (источник - лёгочный абсцесс, пневмония, бронхоэктазы, инфекционный эндокардит, при ВПС синего типа со сбросом справа налево)

· Гнойные заболевания лёгких - вторая по частоте причина абсцессов (после отогенных абсцессов)

· Несоблюдение асептических условий при внутривенном введении ЛС

· Источник бактериемии не удаётся обнаружить в 20% случаев.

Стадии: энцефалита, формирования полости некротического распада, инкапсуляции.

Клиническая картина

На стадии энцефалита и формирования полости некротического распада.

· Интоксикация (выражены гипертермия, озноб; общее тяжёлое состояние пациента).

· Менингеальный синдром (возникает при раздражении мозговых оболочек)

· Упорная диффузная головная боль - усиливается после напряжения, часто имеет пульсирующий характер

· Ригидность затылочных мышц

· Симптом Кёрнига -возникает часто

· Симптомы Брудзиньского (верхний, средний и нижний)

· Общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к световым и звуковым раздражителям.

· Нарушение сознания (вплоть до сопора и комы), возможны делирий, психомоторное возбуждение.

· Гипертензионный синдром вследствие отёка в зоне воспаления и вокруг неё (в результате повышается ВЧД)

· Диффузная интенсивная головная боль распирающего характера

· Тошнота и рвота на высоте головной боли

· Головокружение

· Брадикардия

· Отёк дисков зрительных нервов (исследование глазного дна).

· К моменту полного развития абсцесса с капсулой (через 4-6 нед) общеинфекционные симптомы обычно стихают, и состояние больного улучшается. В дальнейшем сохраняются:

· Внутричерепная гипертёнзия (дополнительный объём за счёт самого абсцесса), выраженная незначительно

· Очаговая симптоматика - эпилептические припадки, параличи и нарушения чувствительности разной локализации, нарушения полей зрения, афазия.

Диагностика

· КТ или МРТ наиболее информативны (большинство пациентов получают лечение без бактериологического диагноза)

· Поясничная пункция противопоказана, поскольку может вызвать транстенториальное или височное вклинение. Бактерии высеваются менее чем в 10% случаев

· Поиск первичного источника инфекции (рентгенография органов грудной клетки, черепа для выявления переломов, синуситов различной локализации и т.д.)

· Анализ периферической крови - количество лейкоцитов может быть нормальным или незначительно повышенным (хорошее отграничение абсцесса от окружающих тканей). На ранней стадии - полинуклеарный лейкоцитоз, ядерный сдвиг влево, увеличение СОЭ

· Бактериологическое исследование гноя, полученного путём пункции абсцесса

· Необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль мозга, субдуральную эмпиему, инсульт, подострый или хронический менингит, хроническую субдуральную гематому.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения.Необходимо решить вопрос о выборе метода лечения - консервативный или оперативный. Хирургическое лечение считают единственным тактически правильным методом, хотя бывают ситуации, когда приходится ограничиваться только лекарственным воздействием. Хирургическое лечение показано при сформировавшейся капсуле абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков заболевания) и угрозе вклинения (по неотложным показаниям). Необходимо решить вопрос о выборе метода лечения - консервативный или оперативный. Хирургическое лечение считают единственным тактически правильным методом, хотя бывают ситуации, когда приходится ограничиваться только лекарственным воздействием. показано при сформировавшейся капсуле абсцесса (через 4-5 нед от первых признаков заболевания) и угрозе вклинения (по неотложным показаниям). Чрескожное дренирование абсцесса через трепанационное отверстие под контролем КТ. При необходимости процедура может быть проведена повторно. В случае глубоко расположенных абсцессов или абсцессов функционально значимых зон пункционную аспирацию с последующим введением антибактериальных препаратов считают единственным методом лечения. Трепанацию черепа применяют при больших или множественных абсцессах. Наиболее часто проводят операцию по удалению абсцесса вместе со сформированной капсулой. Операцию необходимо дополнять массивными дозами антибиотиков

Билет№6

1. Сухожильный рефлекс – удар молотком раздражает находящийся в сухожилии рецептор, представляющий собой окончание дендрита нервной клетки спинального ганглия, возникающий в этой клетке импульс передается на нейрон переднего рога, импульс от которого достигает мышцы, вызывая сокращение и движение.

Рефлекс с сухожилия бицепса. Вызывается при ударе молотком по сухожилию этой мышцы над локтевым суставом. У обследуемого слегка сгибается верхняя конечность в этом суставе. Этот рефлекс – сгибательно-локтевой. Его дуга замыкается на уровне С5-С6 сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса походят в составе мышечно-кожного нерва.

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы плеча. Вызывается ударом молотка по сухожилию этой мышцы на 1-1,5 см выше локтевого отростка, появляются сокращение мышцы и разгибание верхней конечности в локте (разгибательно-локтевой рефлекс). Рефлекторная дуга – чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на С7-С8.

Запястно-лучевой (карпорадиальный) рефлекс. При ударе молотком по шиловидному отростку лучевой кости возникает сгибание в локте и пронация предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне С5-С8, волокна входят в состав срединного, лучевого и мышечно-кожного нервов.

Коленный рефлекс. Разгибание нижней конечности в коленном суставе при ударе по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашечки. Дуга коленного рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга L2-L4.

Ахиллов рефлекс. Сокращение икроножных мышц и подошвенное сгибание стопы в ответ на удар молотком по ахиллову сухожилию. Дуга: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1-S2.

Кремастерный рефлекс. Дуга – L1-L2, чувствительные и двигательные волокна бедренно-полового нерва.

Подошвенный рефлекс. Дуга – L5-S2, проходит в составе седалищного нерва.

Анальный рефлекс. Дуга – S4-S5

2. Опоясывающий лишай (Herpes zoster) (син. — опоясывающий герпес) — острое инфекционное заболевание, вызываемое Herpes zoster, который поражает нервную систему и кожу.

При опоясывающем лишае процесс локализуется по ходу нервных стволов, чаще межрёберных, и ветвей тройничного нерва; характерный признак — односторонность поражения. Кожным проявлениям обычно предшествуют общее недомогание, повышение температуры, небольшой зуд, чувство покалывания, невралгические боли на месте будущих высыпаний. Затем появляются розовые отёчные пятна, на фоне которых в течение 3—4 суток образуются группы эритематозных папул, быстро превращающихся в пузырьки с прозрачным содержимым; наблюдается увеличение местных лимфатических узлов и усиление болевых ощущений. Через 6—8 суток пузырьки подсыхают, образуя жёлто-коричневые корочки, которые затем отпадают, оставляя незначительную пигментацию. Неприятные ощущения на месте очага поражения могут сохраняться.

Тыквенное масло (тыквеол): смазывать места сыпи 4 раза в день, тушировать зелёнкой (лучше водной), настойка Эхинацеи и пить таблетки ацикловир 200 мг по 2 таблетки 5 раз в день в течение 5 суток (или валацикловир дозировку см. инструкции по применению). При сильных болях пить обезболивающее (пенталгин, ибупрофен).

Лекарственные препараты принимать только под присмотром лечащего врача.

Во время болезни мыться и принимать ванну нельзя! Добавить в рацион питания каши и витамины. При тяжелых формах иммуноглобулин.

Лечение опоясывающего лишая:

Общее

· ганглиоблокаторы

· противовирусные препараты

· обезболивающие

· витаминотерапия (витамины группы B)

Местное:

· обезболивание (аппликации, болтушки)

· антисептическая обработка

· противовирусные препараты (наружно мази, аппликации)

· кератопластические средства для ускорения эпителизации

3. Кожевниковская эпилепсия (А.Я. Кожевников, отечественный невропатолог, 1836—1902; синоним: корковая эпилепсия, континуальная эпилепсия) — форма эпилепсии, характеризующаяся постоянными клоническими или клонико-тоническими судорогами в определенных мышцах и периодическими генерализованными судорожными припадками. Описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым как особый вид кортикальной эпилепсии.

Заболевание возникает чаще в детском, подростковом и юношеском возрасте у лиц, перенесших энцефалитическую, иногда полиомиелитическую формы клещевого энцефалита. У части больных К. э. развивается как проявление первично-хронической, прогредиентной формы последнего. Патогенез недостаточно ясен. Предполагают формирование регионарной эпилептогенной системы вследствие структурно-функциональных изменений в двигательной зоне коры, подкорковых образованиях и периферических мотонейронах.

Клиническая картина складывается из постоянных локальных клонических или клонико-тонических судорог мышц, периодических генерализованных судорожных припадков и многоочаговых неврологических симптомов. Проявления К. э. могут возникать уже в острой стадии клещевого энцефалита, но в большинстве случаев они развиваются через 1—6 мес. после нее. К. э. чаще начинается с локальных судорожных подергиваний мышц паретичных конечностей. Обычно это мышцы дистального отдела руки, однако часто одновременно наблюдаются и судороги мышц лица. В отдельных случаях локальные мышечные подергивания могут быть многоочаговыми, захватывая, например, мышцы кисти, лица, стопы. Обычно судороги характеризуются асинхронностью, неритмичностью и вместе с тем стереотипностью. Возможно одновременное наличие других гиперкинезов — отетоидного, хореиформного и др. Больные нередко пытаются уменьшить гиперкинез, удерживая больную руку здоровой рукой, прижимая ее к туловищу, и т.д.

Второй основной признак К. э. — генерализованные эпилептические припадки. В большинстве случаев они возникают редко. После припадка имеющиеся у больного парезы могут временно усиливаться, а гиперкинез — уменьшаться. Иногда наряду с большими судорожными припадками возникают и другие виды эпилептических припадков — психомоторные, психосенсорные и пр. У больных К. э., как правило, помимо гиперкинеза, имеется и другая многоочаговая неврологическая симптоматика: спастико-атрофические парезы, асимметрия сухожильных рефлексов, нарушение координации и др. У большинства больных выявляются изменения в эмоциональной сфере (тревога, депрессия, фобии, тоска, агрессивность). Интеллект часто снижен. Возможна психопатическая и шизофреноподобная симптоматика.

Диагностика основывается на клинических данных: сочетании постоянных локальных судорожных подергиваний определенной группы мышц с периодически возникающими генерализованными судорожными припадками. У таких больных необходимо уточнить эпидемиологический анамнез, сведения о перенесенном клещевом энцефалите, проживании больного в местности, эндемичной по клещевому энцефалиту.

Лечение: применяют противосудорожные препараты по схемам, принятым для лечения больных эпилепсией. Так как заболевание возникает на фоне органического поражения ц.н.с. и больные чувствительны к побочным влияниям противосудорожных препаратов, лечение начинают с малых доз, которые осторожно повышают. В случаях К. э., развивающейся при хронической, прогредиентной форме клещевого энцефалита, проводят лечение основного заболевания. Иногда, при выраженных гиперкинезах, возникают показания к нейрохирургическим операциям — таламотомии, деструкции определенных корковых полей.

Билет№7

1. Мозжечок располагается в задней черепной ямке между продолговатым мозгом, варолиевым мостом и затылочными долями большого мозга. От них мозжечок отграничен наметом.

Мозжечок покрыт слоем серого вещества, корой, а внутри состоит из белого вещества и располагающихся в его глубине четырех парных ядер (зубчатое, пробковидное, кровельное и шаровидное). В мозжечке выделяют средний отдел, или червь, и два полушария. Древним образованием мозжечка является червь (ра1еосеrеbеllum), новым образованием - его полушария, развивающиеся параллельно развитию коры головного мозга. Входящие и исходящие из мозжечка волокна образуют три пары ножек мозжечка: нижние, средние и верхние.

Мозжечок является важнейшим субстратом интеграции безус-ловнорефлекторных механизмов, при помощи которых человек сохраняет равновесие во время стояния и ходьбы и производит различные по точности координированные движения. Мозжечок в значительной степени определяет программы координации точных движений, ходьбы, бега, равновесия и т.д. Импульсы из мозжечка оказывают регулирующее тормозящее влияние на ядра вестибулярного анализатора и ретикулярной формации. В свою очередь ядра вестибулярного анализатора через вестибулярно-спинальный путь и ретикулярную формацию оказывают угнетающее или облегчающее влияние на альфа- и гамма-мотонейроны передних рогов спинного мозга, а затем на мышечные веретена. Таким образом, мозжечок опосредовано регулирует тонус каждой мышцы, принимая участие в организации той или иной позы организма. Мозжечок при помощи нисходящих волокон ретикулярной формации регулирует взаимодействие альфа- и гамма-нейронов. Одна из основных функций мозжечка состоит в согласовании быстрых (фазических) и медленных (тонических) компонентов двигательных актов. При изменении положения тела к мозжечку по определенным волокнам поступают импульсы от рецепторов, расположенных в мышцах, суставах и надкостнице, а также от вестибулярных рецепторов. Это механизм обратной связи, без которого мозжечок не может оказывать непосредственное и опосредованное влияние на мотонейроны спинного мозга. К мозжечку поступают импульсы из коры больших полушарий. Информация от различных мышечных рецепторов интегрируется в мозжечке с информацией от коры, подкорковых образований, экстрапирамидной подсистемы, что обусловливает тонкость и плавность движений. Поэтому мозжечок функционирует как компаратор или блок сравнения, осуществляющий общую регуляцию моторных функций, основанную на принципе обратной связи. В черве расположены преимущественно механизмы, организующие координацию ходьбы и стояния. В полушариях мозжечка расположены механизмы тонких координационных движений, главным образом конечности. Червь субординирован коре мозжечка, которая в свою очередь находится под регулирующим влиянием коры головного мозга.