Лимфомы низкой степени злокачественности

A. Злокачественная лимфома из мелких лимфоцитов

B. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из мелких клеток с расщепленными ядрами

C. Злокачественная лимфома, фолликулярная, из мелких клеток с расщепленными ядрами и крупных клеток

D. Злокачественная лимфома, фолликулярная, преимущественно из крупных клеток

E. Злокачественная лимфома, диффузная, из мелких клеток с расщепленными ядрами

F. Злокачественная лимфома, диффузная из мелких и крупных клеток

G. Злокачественная диффузная крупноклеточная лимфома_________

Лимфомы высокой степени злокачественности

Н. Злокачественная крупноклеточная

лимфома иммунобластная

I. Злокачественная лимфома

лимфобластная

J. Злокачественная лимфома из мелких клеток с нерасщепленными ядрами

Этиология

Этиология лимфом и лимфосарком, окончательно неизвестна. Известны следующие факторы, с которыми связывают риск развития неходжкинских лимфом:'

I. Врожденные иммунодефицитные заболевания:

• синдром Клайнфельтера

• синдром Чедиака-Хигаси

• синдром атаксии-телеангиэктазии

• синдром Вискотта-Олдрича

• вариабельное иммунодефицитное состояние

II. Приобретенные иммунодефицитные заболевания:

• ятрогенная иммуносупрессия

• инфекция ВИЧ-1

• приобретенная гипогаммаглобулинемия

III. Аутоиммунные заболевания:

• синдром Шегрена

• целиакия

• ревматоидный артрит

• системная красная волчанка

IV. Воздействие химических веществ и лекарственных препаратов:

• фенитоин

• диоксин

• гербициды

• ионизирующая радиация

• химиотерапия

• лучевая терапия

V. Инфекционные агенты (другие инфекции, помимо ВИЧ):

• вирус Эпштейна-Барра

• вирус Т-клеточного лейкоза человека/лимфомы

• Helicobacter pylori (MALT-лимфома) (mucosa-associated lymphoid tissue)

Клиническая картина

Начало заболевания, не со­провождается ухудшением состояния больного, симптомов инток­сикации нет. Первым признаком - уве­личение периферических лимфатических узлов (у 80-90% больных. Увеличенные периферические лимфоузлы плот­ны, подвижны и безболезненны. При дальнейшем прогрессировании заболевания появляются симптомы интоксикации, характерные для опухоли — ночная потливость, общая слабость, похудание.

Лабораторные данные

Общий анализ крови при лимфоцитоме любой локализации в нача­ле заболевания существенных изменений не претерпевает, или на­блюдаются небольшой лейкоцитоз (общее количество лейкоцитов по­вышено до 10-12 х Ю⁹/л) и лимфоцитоз. Содержание гемоглобина, количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остаются нормальны­ми. Однако по мере прогрессирования заболевания, наряду с увели­чением общего количества лейкоцитов и лимфоцитов, снижаются показатели гемоглобина и эритроцитов. Характерно увеличение СОЭ у большинства больных.

Миелограмма. На начальном этапе заболевания в костном мозге патологических изменений не обнаруживается, однако у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение количества зрелых лимфоцитов. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, количество лимфоцитов увеличивается.

Биохимический анализ крови. У многих больных обнаруживается повышение содержания в крови гамма-глобулинов, других существен­ных изменений нет.

Иммунологический анализ крови. Может быть увеличение количе­ства В-лимфоцитов, реже Т-лимфоцитов, и повышение содержания в крови иммуноглобулинов.

Диагностические критерии

Диагностику лимфом (лимфоцитом) облегчают следующие харак­терные особенности, присущие зрелоклеточным опухолям лимфати­ческой системы:

• очаговый характер лимфоидной пролиферации, поражение пре­имущественно какого-либо одного органа;

• доброкачественное течение заболевания на протяжении 10-20 лет;

• частое (около 25%) перерождение в лимфосаркому (А. И. Воробь­ев, 2000), которая очень чувствительна к химиотерапии и облуче­нию и дает полную ремиссию;

• невысокий лимфоцитоз в периферической крови;

• высокая частота секреции моноклонального иммуноглобулина (чаще IgM);

• обнаружение в биоптатах лимфатических узлов пролиферации зре-локлеточных лимфоцитов.

Классификация

Классификация Т-клеточных лимфом кожи

Стадия I — Ограниченные (IA) или генерализованные бляшки (IB) без аденопатии, гистологических изменений лимфоузлов и вовлечения внутренних органов (T1NOMO или T2NOMO).

Стадия II — Ограниченные или генерализованные бляшки с аденопатией (ПА) или кожные опухоли с или без аденопатии (IIB), без гистологических изменений лимфоузлов и без вовлечения внутренних органов (T1-2N1MO; T3NO-1MO). Стадия III — Генерализованная эритродермия с или без аденопатии, без гистологических изменений лимфоузлов, без вовлечения внутренних органов (T4NO-1MO). Стадия IV — Гистологические изменения лимфоузлов (IVA) или вовлечение внутренних органов (IVB) с любыми поражениями кожи и с или без аденопатии (T1-4N2-3MO - IVA, T1-4NO-3MI - IVB).