Диагностические критерии полимиозита/дерматомиозита

(Tanimoto K. et al., 1995)

1. Поражение кожи.

а) Гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках).

б) Признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами).

в) Эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение уровня КФК и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение AT Jo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%. специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2—9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).

ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ ПОЛИМИОЗИТА/ДЕРМАТОМИОЗИТА

(критерии IMACS – International Myositis outcome Assesment Collaboration Study)

• Общая активность по мнению врача - ВАШ (визуальная аналоговая шкала).

• Общая активность по мнению пациента - ВАШ.

• Мышечная сила — ручное тестирование мышечной силы (шкала 10 см) в проксимальных, дистальных и аксиальных мышцах.

• Физическая активность — HAQ (опросник состояния здоровья).

• Лабораторное исследование: по крайней мере два «мышечных» фермента.

• Внемышечные проявления — валидированная оценка кожных, гастроэнтерологических, суставных, сердечных и лёгочных проявлений.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА

(Ревматические болезни, 1997)

1) сухой кератоконьюнктивит: а) снижение слезовыделения после стимуляции – тест Ширмера (10 мм/5 мин), б) окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым или флюоресцеином с последующей биомикроскопией;

2) паренхиматозный паротит: а) обнаружение полостей более 1 мм при сиалографии, б) снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (или другими стимуляторами) менее 2,5 мл/5 мин, в) очагово-диффузная, диффузная лимфоплазмоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы;

3) лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания: а) положительный ревматоидный (антинуклеарный) фактор, б) обнаружение Rо/Lа антиядерных антител.

Диагноз определенной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух критериев и исключении диффузных болезней соединительной ткани, ревматоидного артрита и аутоиммунных гепатобилиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии 3-го критерия и одного из первых двух критериев.

ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА (АФС)

(Wilson W.A. et al., 1999)

Тромбоз сосудов

(а) Один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов, кровоснабжающих любой орган и ткань. За исключением тромбоза поверхностных вен, тромбоз должен быть подтвержден с помощью ангиографии, доплеровского исследования сосудов или морфологически. При морфологическом исследовании признаки тромбоза должны наблюдаться при отсутствии выраженной воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

Акушерская патология

(а) Один или более эпизодов необъяснимой гибели морфологически нормального плода до 10 недель беременности или

(б) Один или более эпизодов преждевременной гибели морфологически нормального плода до 34 недель беременности в связи с выраженной преэклампсией или эклампсией или тяжелой плацентарной недостаточностью или

(в) Три и более эпизодов необъяснимых, последовательно развивающихся спонтанных аборта до 10 недель беременности при исключении анатомических и гормональных нарушений у матери и хромосомных нарушений у матери и отца.

Лабораторные критерии

· Антитела к кардиолипину классов IgG или IgM в сыворотке в средних или высоких титрах, определенные по крайней мере дважды на протяжении 6 недель с помощью стандартизованного иммуноферментного метода, позволяющего выявлять β2-гликопротеинзависимые антитела.

· Волчаночный антикоагулянт, выявляемый в плазме по крайней мере дважды на протяжении 6 недель стандартизованным методом, включающим следующие этапы:

(а) Удлинение фосфолипидзависимого свертывания крови при использовании скринингового теста (АЧТВ, каолиновый тест, тест с ядом гадюки Рассела, протромбиновое время, текстариновое время)

(б) Отстутствие нормализации времени свертывания крови по данным скрининговых тестов при смешивании с нормальной, лишенной тромбоцитов плазмой

(в) Нормализация удлиненного времени свертывания крови при добавлении избытка фосфолипдов

(г) Исключение других коагулопатий (наличия в крови ингибиторов фактора VIII или гепарина)

Примечание: для постановки диагноза АФС необходимо выявление по крайней мере 1 клинического и 1 лабораторного критериев.