Интез пуриновых оснований.

ереваривание.

Содержится в мясе, икре, дрожжах. Поджелудочная железа выделяет ферменты: РНК-аза, ДНК-аза, которые деполимеризуют их до нуклеотидов. В кишечном соке содержатся: фосфатазы, нуклеотидазы, нуклезидазы, эстарызы. Всасываться могут нуклеозиды и азотистые основания.Тканевой распад абсолютно идентичен. Углеводы и фосфорная кислота используются стандартно, а азотистые основания подвергаются распаду до конечных продуктов: пуриновые – мочевая кислота, пиримидиновые – моченивина. Распад пуриновых нуклеодидов происходит путем гидролитического дезаминииования без разрыва пуринового кольца

интез пуриновых оснований. - student2.ru

интез пуриновых оснований. - student2.ru

В организме окисление пуриновых оснований происходит не в свободном виде, а в составе нуклеозидов.

интез пуриновых оснований. - student2.ru

У взрослого 0,5-1,5 г в сутки мочевой к-ты, азото мочевой кислоты = 3,5% всего выводимого азота, у детей относительная доле мочевой кислоты на ее азот до 8,5%. В крови мочевой кислоты 0,1-0,3(0,4) моль/л, у детей до 0,47 ммоль/л.Мочевая кислота является антиоксидантом в детском возрасте стимулирует ЦНС. В организме мочевая кислота может присутствовать в свободной форме (плохо растворима в воде) и в виде солей (лучше растворима).

Повышение концентрации мочевой кислоты носит название гиперурекимия. На ее фоне могут развиваться подагра при которой кристаллы мочевой кислоты откладывается в околосуставных тканей. Почечно-каменная болезнь при которой кристаллы мочевой кислоты формируют камни.

К нарушением распада пуриновых оснований относят некоторые иммунодефициты. При отсутствии аденозиндезаминазы нарушаются функции Т и В – лимфоцитов, а отсутствии нуклеазидфосфорилазы В-имунодефицит.

Для уменьшения гиперурекимии используют препараты (аллопуринол) – аналоги пуриновых оснований, которые угнетают ксантиноксидазу и блокируют образование мочевой кислоты.

аспад пиримидиновых оснований.

Происходит путем гидролитического дезаминирования с разрывом кольца и образовании мочевины.

интез пуриновых оснований. - student2.ru

При распаде тимина образуется бета-амино-изо-маслянная кислота.

СИНТЕЗ ПУРИНОВЫХ И ПИРИМИДИНОВЫХ НУКЛЕОТИДОВ.

интез пуриновых оснований.

Происходит в тканях 2-мя способами:

Основной: синтез из простых предшественников

Дополнительный: синтез из готовых азотистых оснований.

Основной путь синтеза пуриновых оснований.

Исходным веществом являчется активная форма рибозы, которая образуется из рибозо-5-фосфата (из пентозо-фосфатного пути) взаимодействует с АТФ под действием фермента фосфорибозилкиназа

интез пуриновых оснований. - student2.ru

Особенность синтеза пуриновых нуклеатидов является образование с первых стадий трехкомпонентного нуклеотида

интез пуриновых оснований. - student2.ru

Азот займет 9 положение в пуриновом основании

Источники атомов углерода:

1-из аспарагиновой кислоты

2- из формил-ТГФК

3,9- из глутамина

4,5,7-глицин

6-СО2

8-метинил –ТГФК

Первым нуклиотидом (предшественником является инозиновая кислота (инозилмонофосфат). Этот нуклеотид содержит гипоксантин, рибозу и фосфорную кислоту.

интез пуриновых оснований. - student2.ru Из него образуется АМФ, ГМФ. Переход в АМФ: к инозиновой кислоте присоединяется аспарагиновая, расходуется энергия ГТФ через промежуточную стадию получается АМФ (в 6 положении рибософосфорная килота, ОН группа заменяется на NH2), в последующем АМФ →АДФ→АТФ.

Синтез ГМФ: включает окисление у 2 углеродного атома, получается ксантиловая кислота, и присоединение глтамина = NН2 – группа у 2 атома. Энергию дает АТФ, затем ГМФ→ГДФ→ГТФ→синтез нк.

Регуляция.

Авторегуляция ферментами:

Ø Фосфорибозил-киназа

Ø Амидотрансфераза

Эти ферменты подавляются высокими концентрациями пуриновых нуклеотидов по аллостерическому механизму.

Регуляция конечными стадиями нуклеатидами:

Ø ГТФ – активирует синтез адениловых нуклеатидов

Ø АТФ – гуаниловых.

Дополнительный путь синтеза пуриновых оснований.

интез пуриновых оснований. - student2.ru интез пуриновых оснований. - student2.ru

При врожденном дефекте гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы заболевание Лешнихана. Наблюдается гиперуреуимия, нарушение психики выражающаяся в тенденции нанесения увечий.

Наши рекомендации