Аномалии структуры почек

Дисплазия. Простая дисплазия почки чаще двусторонняя. Масса почек составляет 2/3-1/3 от нормальной. Слои коркового и мозгового вещества выражены хорошо, но объем их уменьшен. Почечная артерия недоразвита и склерозированна. При указанном пороке развития другие аномалии мочевых путей наблюдаются редко, мочеточник развит хорошо. В 1/4 случаев гипоплазия почек сопровождается аномалиями органов кровообращения.

Корковая (кортикальная) дисплазия характеризуется истончение преимущественно слоя коры почки, что приводит к функциональным нарушениям.

Олигомеганефрония - особый вид аномалии почечной ткани. При этом макроскопически наблюдается двусторонняя диффузная гипоплазия почек, мочевыводящей системы которых функционирует нормально, а микроскопически определяют дефицит клубочков, их гипертрофия и постепенное развитие интерстициального фиброзного процесса.

Во время аутопсии или нефрэктомии обнаруживают уменьшение массы почек, снижение количества нефронов в 5-7 раз, гипертрофию клубочков в 2-2,5 раз. Поверхность почки зернистая, ткань плотная, граница между корковым и мозговым веществом нечеткая. Средний диаметр почечных клубочков составляет 250-350 мкм (у детей 6-12 лет - 100-150 мкм). Клетки эпителия уплощенные. Просвет канальцев расширен. Подоциты клубочков имеют базофильную цитоплазму. Постепенно наступает гиалинизация пораженных клубочков и параллельно развивается фиброз паренхимы. Прогрессирование фиброзного процесса ведет к нарушению стабильности олигомеганефронии.

Сегментарная дисплазия - смешанный порок развития. Почка резко уменьшена, артерии ее тонкие. В стенках внутрипочечных отделов артерий отмечаются признаки фибропластического эндартериита. Во время микроскопического исследования в почке оказывается истончение слоя мозгового вещества с расширением прямых частей канальцив нефронов, в просвете которых содержится коллоидное вещество. Корковый слой также тонкий. Клубочки почки небольшие, ишемические, иногда имеют вид узелков фиброгиалиноза. Канальцы нефронов местами сужены, некоторые, наоборот, расширены; клетки эпителия плоские.

Сегментарная дисплазия может быть одно-и двусторонней. Считают, что эта аномалия прежде обусловлена ​​неблагоприятным воздействием на почки в период внутриутробного развития.

Для двусторонней сегментарной дисплазии характерно развитие недостаточности почек.

Кисты почки - одна из самых частых пороков развития. Часть из них проявляется клинически в детском возрасте. Другие диагностируют случайно при обследовании взрослого человека. Чаще всего их обнаруживают тогда, когда на фоне аномалии развиваются те или иные заболевания.

Врожденные кисты почек отличаются по эмбриогенезу, количеством и локализацией, их вязки с паренхимой и полостями почек, по состоянию к непораженной кистами паренхимы, клиническими проявлениями, функцией почек и т.д..

Мультикистоз - следствие полного незлиитя экскреторного отдела постоянной почки с секреторным аппаратом. Наблюдается также в тех случаях, если не происходит закладка экскреторного аппарата, а развивается только секреторный аппарат постоянной почки. Метанефрогенная ткань продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается, образуя разные по размеру и форме кости. Паренхима почки полностью замещается кистами, между которыми расположена соединительная ткань.

Почечная лоханка при этой аномалии отсутствует или имеет вид щели, содержащийся в области ворот мультикистозной почки. Мочеточника нет или он облитерированный.

Мультикистоз почки чаще бывает односторонним. Наследственный фактор значения не имеет. В случае двусторонней мультикистозной почки дети погибают в период новорожденности или рождаются мертвыми.

Корковый мультикистоз наблюдается при инфравезикальний обструкции (врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала, склероз шейки мочевого пузыря), которая возникает на ранних стадиях эмбриогенеза. Вследствие ретроградного повышения давления в почечной лоханке (лоханочно-почечных рефлюксов) повреждаются ампулы собирательных канальцев почечных трубочек и первичных нефронов. Выраженность кистозного поражения почки зависит от срока его возникновения и степени обструкции. Если обструкция существует с первых стадий эмбриогенеза, она является причиной значительных кистозных поражений почек. В случае возникновения обструкции на поздних стадиях эмбриогенеза развивается гидронефроз.

При корковом мультикистозе почка уменьшена, в субкортикальной зоне ее паренхимы образуется много мелких кист. Почечная лоханка и чашечка могут не расширяться, быть маленькими. Если кистозная дисплазия сочетается с расширением почечной лоханки и чашечек, диагноз мультикистозу почки установить несколько легче.

Макроскопически мультикистозную почку и корковый мультикистоз дифференцируют по состоянию мочеточника и почечной лоханки. При мультикистозний почке мочеточник недоразвитый, облитерированный сегментарно (или его нет на всем протяжении), при корковом мультикистозе он проходим, а иногда даже расширен. Лоханка, если она даже не увеличена, легко обнаруживается при рассечении почки. Гистологически при корковом мультикистозе в перегородках кист обнаруживают более массивное разрастание фиброзной соединительной ткани с островами атрофических канальцев нефронов, склерозированных почечных клубочков. Сосуды почечной ножки сохраняются, но гипоплазированы, тонкие.

Корковый мультикистоз чаще поражает обе почки, но бывают случаи и односторонней патологии. Выявляют его обычно в возрасте ребенка около года, когда заметны расстройства мочеиспускания; присоединяется инфицирования мочевых путей. Вследствие хронического течения пиелонефрита дети отстают в физическом развитии, у них наблюдается анемия, сухость кожи, анорексия. Обострение пиелонефрита сопровождается повышением температуры тела. В ходе исследования мочи обнаруживают пиурию, при пальпацию живота - увеличение почки с одной или обеих сторон.

Мультилокулярная киста почки наблюдается чрезвычайно редко. При этой патологии обнаруживают многокамерный, разделенный многими перегородками кистозноизмененный участок почки, который не сочетается с чашечно-лоханочной системой. Процесс чаще односторонний. Отдельные кисты не соединяются между собой. Почка нормальных размеров или несколько увеличена.

Мультилокулярная киста внешне напоминает одну большую кисту. В большинстве случаев она локализируется в одном из концов почки, значительно реже - в ее средней части. Киста отграниченная капсулой от полноценной почечной паренхимы, но может давить на нее, нарушая кровоснабжение. При мультилокулярной кисте чашечно-лоханочная система пораженной почки развита нормально. Отмечается только ее деформация в области локализации кисты. Лоханка не расширена, мочеточник проходим на всем протяжении.

Поликистоз почки - аномалия, которая характеризуется замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Между кистами содержатся тонкие прослойки соединительной тканной стромы и почечной паренхимы. Иногда такая почка имеет нормальный объем и массу, но в целом она увеличена (масса ее может составлять 5 кг и более). Поверхность почки бугристая, похожа на гроздь винограда. Цвет содержимого кист зависит от примесей крови, гноя, жира. Количество сохранной паренхимы обусловливается не размером кисты, а давностью и активностью воспалительного процесса.

Поликистоз почки нередко сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, яичников и др..

Аномалия имеет семейный и наследственный характер. Поэтому при обнаружении указаной патологии необходимо обследовать всех членов семьи. Образование кист проявляется дефектом соединения секреторной и экскреторной сегментов нефронов. Для полноценного формирования нефрона в эмбриональный период должны своевременно слиться прямые и свернутые части канальцев нефронов почки. При поликистозе это сочетание нарушается. Неправильное слияние прямых и свернутых частей канальцев почек вызывает затруднения оттока провизорной мочи из проксимальных частей канальцев нефронов и образование кист. В отдельных участках почки экскреторные и секреторные отделы нефрона сливаются правильно, чем объясняется наличие очагов нормальной паренхимы между кистами почки. Может быть несколько вариантов этих нарушений. Но изменения нефронов всегда вторичны. В последнее время появилась гипотеза о том, что развитие кист обусловлен иммунологической несовместимостью метанефрогенной бластемы и мочеточникового ростка. По клинико-анатомическим признакам различают две формы поликистоза почек: при увеличении величины почек (бывает чаще); с почками нормальной величины или несколько уменьшенными.

Солитарная (простая) киста почки имеет круглую или овальную форму, различная по величине. Может локализироваться в любой части почки поверхностно под волокнистой капсулой или в центре паренхимы почки, солитарные кисты обычно односторонняя, однако бывают эти кисты в обеих почках.

Заболевание может быть врожденным и приобретенным. Врожденная киста развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с выводными оттоками почки. Причина этой аномалии - внутриутробная обструкция мочеиспускательного канала (клапан - у мальчиков, контрактура мочевого пузыря - у девочек).

Существуют три теории относительно патогенеза солитарные кисты: а) ретенционная-зажигательная (в следствии обструкции канальцев нефронов и мочевых путей, а также воспалительного процесса, в том числе и в период внутриутробного развития), б) пролиферативная-неопластическая ( в следствии чрезмерной пролиферации эпителия почек или мочевыводящих путей, нередко со злокачественным перерождением), в) эмбриональная (результат дефектного сочетание фильтрационной и секреторной частей метанефронив с экскреторной тканью мезонефрального протока). В таких случаях киста возникает из зародышевых зачатков нефрона или с зародышевых канальцев, которые сохранились на уровне кистозной стадии развития , или эмбриональных остатков клеток мочеточника и почечной лоханки, включенных в паренхиму.

Содержимое кист - прозрачная желтоватая или лимонно-желтая жидкость, которая имеет серозный, геморрагический или гнойный характер. По составу она напоминает интерстициальную жидкость и плазму. Вероятно, капсула кисты является так называемой неактивной мембраной, и жидкость, которую она окружает, пассивно уравновешивается с интерстициальной тканью, не взаимодействуя с ней.

По локализации киста может быть подкапсульная, внутрипаренхимная и корковая. На каком то этапе киста увеличивается и ее удается обнаружить.

Лоханочная киста - редкая аномалия. Форма кисты круглая или продолговатая, размещается она в паренхиме почки, сообщается с просветом лоханки или чашек. Киста выстелена эпителием (уротелием) с таким же строением, как в лоханке и чашках. Локализируется чаще в области средней чашки, реже - в одном из концов почки.

Различают три варианта роста лоханочной кисты: а) в просвет лоханки; б) интрамурально; в) в сторону ворот почки. Вследствие нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-чашечных зон меняется синхронизация их деятельности, что обусловливает появление лоханочного дивертикула или лоханочной кисты, которая соединяется с чашечкой узким ходом. Кистозное образование увеличивается за счет растяжения его мочой. Иногда стенка такой кисты выступает над поверхностью почки, симулируя простую (солитарну) кисту.

Обычно лоханочная киста небольшая-диаметром 1-5 см. Она же получила название дивертикула лоханки, пиелогенной кисты.

Чашечковая киста обнаруживается очень редко (0,4% случаев). Она имеет округлую или овальную форму, диаметр - 0,5-2 см. Обычно сочетается с одной из чашек узким ходом длиной 2-6 см, шириной около 1 мм. Стенка кисты выстелена уротелием.

Чашечковая киста развивается, если в эмбриональном периоде задерживается дегенерация и исчезают ветки мочеточникового ростка в период давления малых чашек, вследствие чего в паренхиме почки новорожденного хранится одна или несколько ветвей малых чашек III или IV порядка. Развитие чашечковой кисты обусловлено стенозом шейки малой чашки, которая вызывает расширение дистально расположенного ее участка. Обусловить чашечковую кисту может дисфункция сфинктера шейки чашечки.