Аномалии развития в связи с недостаточностью двигательной сферы

В этиологии аномалий развития двигательной сферы ведущую роль играют различные генетические факторы, чаще обусловливающие негрубые варианты конституциональной недостаточности моторики, внутриутробные, катальные и ранние постнатальные поражения центральной нервной системы. Особые формы аномалии развития моторной сферы наблюдаются при раннем детском аутизме. Тяжелые двигательные нарушения возникают и при поражении спинного мозга (в детском возрасте – чаще инфекционного происхождения – при заболевании полиомиелитом). Своеобразные нарушения моторного развития могут иметь место и при явлениях эмоциональной депривации.

Изучение нарушений моторики особенно интенсивно стало развиваться в первой трети прошлого века. Были описаны некоторые конституциональные особенности недоразвития моторной сферы: инфантильные варианты [Гуревич М. О., 1932]; стойкое недоразвитие моторики при умственной отсталости; двигательные расстройства, обусловленные недостаточностью различных отделов мозга [Валлон А., 1968; Гуревич М.О., 1932].

Был разработан ряд шкал нарушений моторного развития. В 1930 г. была опубликована монография М. О. Гуревича и Н. И. Озерецкого «Психомоторика», в которой Н. И. Озерецким была предложена методика количественно-качественной оценки уровня развития двигательной сферы. Л. А. Квинта [см.: Озерецкий Н. И., 1938] предложил шкалу для оценки лицевой моторики и др.

Однако, несмотря на эти успехи, в дальнейшем изучение различных вариантов дизонтогенеза психомоторики не получило достаточного развития в детской психиатрической клинике и патопсихологии. Это произошло в большей мере потому, что, хотя нарушение развития отдельных психофизических компонентов движения можно было соотнести с недостаточностью определенных анатомо-физиологических структур мозга, эти мозговые структуры редко удавалось соединить с более актуальной для психиатрической клиники нозологической формой заболевания. Моторные шкалы выявляли либо степень, либо некоторые особенности отставания двигательных функций ребенка по сравнению с его паспортным возрастом, либо конституциональные варианты.

И только при тяжелых формах ранних органических поражений мозга нарушения моторной сферы коррелировали либо со степенью слабоумия (при олигофрении), либо с грубым повреждением головного мозга (при детском церебральном параличе), спинного мозга (при полиомиелите). Диагностика уровня психомоторного развития ребенка, таким образом, мало что давала для диагностики психического заболевания и поэтому оказалась на периферии интересов клиницистов и патопсихологов.

Однако по мере расширения интереса к вопросам обучения аномальных детей диагностика психомоторного развития вновь начала приобретать все большее значение. Это, в частности, нашло свое отражение в создании ряда новых диагностических шкал [Gollnitz G., 1970; Zazzo R., 1960; и др.], являющихся, по существу, модификациями шкалы Н.И.Озерецкого.

Особенности клинико-патофизиологической структуры аномалий развития моторной сферы обусловлены недостаточностью различных отделов нервной системы. Так, при недостаточности подкоркового уровня организации движений наблюдаются нарушения тонуса, ритмичности, выработки первичных автоматизмов и выразительных движений. При поражении же кортикального уровня страдают сила, точность движений, формирование предметных действий.

Нарушение отдельных компонентов моторики по-разному влияет на общее психомоторное развитие ребенка [Озерецкий Н.И., 1938; Stambak M., 1963; Гезелл А., 1932; и др.].

Большое значение имеют нарушения тонуса, играющего ведущую роль в преднастройке движения, его стойкости, стабильности, эластичности, акцентуализации формы. При недостаточности тонической функции в раннем возрасте нарушается формирование ряда рефлексов, обеспечивающих удержание головы, сидение, стояние, сохранение позы. В более старшем возрасте нарушения мышечного тонуса оказывают отрицательное влияние на работоспособность, обучение. Как показал А. Валлон (1968), патологический гипотонус вызывает усталость рук, быстрое общее утомление, падение внимания. Патологический гипертонус с напряженностью позы, недостаточностью пластичности также ведет к быстрой утомляемости и снижению внимания; при письме из-за скованности движений линия не дотягивается до конца, поэтому буква распадается на отдельные элементы, нередко возникают явления микрографии. Фиксация внимания на преодолении технических трудностей письма ведет к грамматическим ошибкам.

Нарушения тонуса иногда связаны с патологическим состоянием аффективной сферы. В специальных исследованиях [Ribble M. A., 1943] была описана моторика детей с явлениями «госпитализма», находящихся в условиях тяжелой эмоциональной депривации. Динамика этих нарушений в начальных стадиях характеризовалась двигательной пассивностью, задержкой моторного развития; в тяжелых случаях в дальнейшем иногда возникали кататоноподобные расстройства. При стойких аффективных нарушениях в младенческом возрасте может иметь место и повышение моторного тонуса с «гиперактивностью», двигательной возбудимостью [Ajuriaguerra J., 1970].

Ряд двигательных расстройств, связанных с нарушениями темпа и ритма движений, как указывалось, также имеет преимущественно подкорковую локализацию. Ритмические разряды в виде ритмических раскачиваний головы и туловища, наблюдаемые у детей младшего возраста – чаще между 9 месяцами и 2 годами, еще являются показателем незрелости нервной системы и обычно связаны с утомлением и снижением уровня бодрствования. В патологии же такие ритмические разряды наблюдаются независимо от возраста. Они имеют место при тяжелой умственной отсталости, шизофрении. Они могут возникать и как проявления аффективно-двигательной аутостимуляции в условиях психической депривации. Дефектность ритмической организации движений имеет отрицательное значение для психического развития ребенка, так как в этих случаях замедляется формирование различного вида синергии, необходимых для выработки различных навыков, требующих автоматизации.

При недостаточности подкорковых образований нередко нарушается и формирование автоматических движений. Страдает синхронность движений ног и рук при ходьбе, поворотах туловища, автоматичность защитных движений, формирование выразительных движений, в первую очередь мимических, насыщенных особым смыслом, метафоричностью и этим близких к речи.

Отставание в развитии выразительных движений, особенно на ранних этапах детства, когда еще недостаточно развита речь, обрекает ребенка на более примитивные формы сотрудничества и тем усугубляет нарушения его развития. Такой механизм психического дизонтогенеза имеется при некоторых генетически обусловленных эндокринных нарушениях, когда избыточное развитие крупной мускулатуры препятствует формированию мимики и тонких выразительных движений [Лебединская К. С., 1969]. Значительное недоразвитие выразительной моторики наблюдается при умственной отсталости: невыраженность, обедненность, монотонность мимики, жестов, защитных и автоматических движений.

Патология кортикального уровня движений формирует разнообразную симптоматику нарушений моторного развития, зависящую от локализации поражения. При повреждении ядерных зон сенсомоторных отделов будут страдать отдельные компоненты движения – его сила (парезы, параличи); точность и скорость. При патологии как премоторных, так и постцентральных отделов головного мозга наблюдаются нарушения целостных двигательных актов, объединенные общим названием апраксии.

В норме, по мнению Н. А. Бернштейна (1990), премоторные системы работают как своеобразные посредники, устанавливающие и поддерживающие связь между кортикальной и экстрапирамидной системами. Такое своеобразие положения отражается на характере нарушений. При премоторном дефекте возникает дисфункция «кинетической мелодии» движения [Лурия А. Р., 2000]. Из плавного оно превращается в толчкообразное, дезавтоматизированное, состоящее из отдельных, не связанных друг с другом, элементов. При постцентральных нарушениях коры головного мозга наблюдается так называемая афферентная апраксия с недостаточностью коркового анализа кинестетических импульсов, выражающаяся в затруднениях выбора нужной комбинации движений [Лурия А. Р., 2000].

В детском возрасте отдельные стороны двигательной сферы еще находятся в процессе становления. Поэтому наблюдаются меньшие, чем у взрослых, четкость, локальность и изолированность нарушений.

Чаще имеет место более диффузная симптоматика, сочетающая явления повреждения в двигательной сфере с ее недоразвитием. Как уже говорилось, к явлениям недоразвития относятся синкинезии. непроизвольные движения, сочетающиеся с произвольным и не связанные с ним по смыслу. Так, ребенок при попытке закрыть один глаз одновременно закрывает и второй; при движении пальцев одной руки возникают аналогичные движения в другой. Синкинезии наблюдаются у детей и в норме, но с возрастом они уменьшаются, особенно быстро между 8 и 14 годами. При различных видах патологии наблюдается их стойкое сохранение.

Показателями общего недоразвития двигательной сферы являются недостаточные точность и стабильность движений и действий, их легкая «сбиваемость» под влиянием различных воздействий: шума, ограничения времени выполнения задания, смены орудия или материала.

Учитывая большое количество конституциональных вариантов особенностей моторики и физиологическую незрелость ряда ее компонентов в детском возрасте, экспериментально выявляемые особенности двигательной сферы, находящиеся на уровне негрубых отклонений, не обязательно указывают на патологический уровень расстройств. В этом отношении первостепенное значение имеет их сочетание с клиническими данными. При отсутствии клинических признаков патологии прогностическое значение отдельных экспериментальных данных имеет ограниченное значение.

Так, в младшем детском возрасте специальное исследование часто обнаруживает расхождение доминантности по руке и глазу. По данным Р.Заззо [Zazzo R., 1960], у детей-правшей в 6-летнем возрасте это расхождение наблюдается в 69 % случаев, в 7 - 8 лет – в 21 %, в 9-10 лет – в 20 %. Однако при отсутствии признаков органического поражения нервной системы это явление не расценивается как патологическое; высокая пластичность здорового мозга обеспечивает компенсацию данного расхождения. Наличие же клинических признаков патологии нервной системы всегда вызывает опасения, что расхождение доминантности по руке и глазу в дальнейшем может явиться препятствием при обучении письму и чтению. В этом плане сложным и актуальным для детского возраста является вопрос коррекции левшества. При органической недостаточности левого полушария левшество нередко служит проявлением компенсаторной перестройки мозговых систем –передачи функций субдоминантному правому полушарию. В этих условиях переучивание детей с левой на правую руку может привести к нежелательным последствиям.

Переучивание фактически ведет к большей нагрузке дефектного левого полушария и опасности его более тяжелой декомпенсации. Практика переучивания требует и учета возможностей возникновения в процессе коррекции различных невротических образований, а также заикания.

Преимущественные нарушения вышеописанных параметров движения способствовали попыткам систематики ряда типов аномального развития двигательной сферы. Были выделены следующие формы:

1. «моторная» (Г.Дюпре), или корково-ассоциативная [Валлон А., 1968], дебильностъ, которая связана преимущественно с недоразвитием пирамидной системы и проявляется в нарушениях мышечного тонуса, неловкости произвольных движений, синкинезиях. При кажущемся обилии движений наблюдаются бедность их комбинаций, слабая приспособленность к реальным задачам. Скудность и инертность мимики нередко находятся в контрасте с повышенным настроением;

2. «двигательный инфантилизм» [Гомбургер А., см.: Озерецкий Н.И., 1938], отражающий замедленную динамику моторного развития, в основе которого лежит неугасание некоторых рефлексов, свойственных раннему детству, запаздывание в развитии стояния, ходьбы, сидения;

3. экстрапирамидная недостаточность [Якоб К., см.: Озерецкий Н.И., 1938] с бедностью мимики, жестов, защитных и автоматических движений, недостаточностью их ритмичности;

4. фронтальная недостаточность [Гуревич М.О., см.: Озерецкий Н.И., 1938] с малой способностью выработки двигательных формул, высших автоматизмов, расторможенностью либо, наоборот, гиподинамией.

Эти виды моторных нарушений описаны у детей с органическим поражением нервной системы, чаще включающим и интеллектуальное недоразвитие по олигофреническому типу. Однако в негрубой форме большинство из них может наблюдаться и при задержке психического развития церебрально-органического генеза, других видах аномалий развития.

Наиболее изучена структура двигательных расстройств при детском церебральном параличе. Этиология его разнообразна. Наибольшее значение имеют органические поражения мозга в результате внутриутробных инфекций, интоксикаций, несовместимости крови матери и ребенка по групповой принадлежности или резус-фактору, асфиксии и внутричерепных кровоизлияний при родах, недоношенности плода. Реже заболевание возникает постнатально, в результате менингоэнцефалитов, перенесенных в первые годы жизни.

Его патогенез связан с поражениями ряда отделов мозга, как корковых, так и подкорковых, среди которых одно из основных мест занимает повреждение премоторных зон.

В клинической структуре детского церебрального паралича среди симптомов органического поражения мозга центральное место занимают двигательные нарушения; основными из них являются параличи и парезы, нарушения мышечного тонуса. Согласно классификации К.А.Семеновой (1972), выделяются следующие формы детского церебрального паралича, специфика клинической картины которых в значительной мере обусловлена разным характером поражения.

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) – тетрапарез, при котором руки страдают значительно меньше, чем ноги. Поэтому дети часто могут обслужить себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Нарушения интеллектуального развития нередко
незначительны, и многие из таких детей способны к обучению даже в массовых школах.

2.Двойная гемиплегия характеризуется тяжелым поражением всех конечностей, выраженной ригидностью мышц. Дети не могут даже сидеть. Интеллектуальное развитие большей частью на уровне олигофрении в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

3.Гиперкинетическая форма, при которой различные гиперкинезы могут сочетаться с параличами и парезами или выступать как самостоятельный вид расстройств. Интеллект в большинстве случаев развивается удовлетворительно.

4. Атонически-астеническая форма характеризуется парезами, низким тонусом мышц, мозжечковыми симптомами. К 3 – 5 годам при систематическом лечении дети овладевают возможностью произвольных движений. В половине случаев имеется олигофрения в степени дебильности и имбецильности.

5.Гемипаретическая форма — парезы одной стороны тела, тяжелее в верхней конечности. У 25 —35 % детей наблюдается олигофрения.

Выраженное интеллектуальное недоразвитие не вытекает прямо из двигательных расстройств, а свидетельствует о массивности и большой распространенности поражения мозга. Но тяжесть недостаточности отдельных корковых функций в этих случаях делает клиническую картину олигофрении атипичной.

У детей с церебральными параличами часто отмечается недостаточность целого ряда других нервно-психических функций, в значительной мере связанная именно с поражением двигательной сферы. В отечественной детской неврологии, психиатрии и дефектологии эти нарушения были изучены К.А.Семеновой, Е.М.Мастюковой и М.Я.Смутлияном (1972) и др.

Сюда, прежде всего, относятся нарушения развития речи, в большей мере обусловленные дефектностью ее моторного компонента. Основными из них считаются дизартрии разного характера и разной степени выраженности.

Наблюдаются более позднее формирование моторной стороны речи, правильности произношения, запаздывание в появлении первых слов и фразовой речи, замедленное расширение словаря.

В более тяжелых случаях речевых расстройств наблюдаются явления моторной алалии с общим недоразвитием всех сторон речи. Реже имеют место явления сенсорной алалии, при которой недоразвитие моторной стороны речи носит вторичный характер.

Указанные виды речевых расстройств часто сочетаются друг с другом, однако каждый из них наиболее характерен для того или иного вида двигательных нарушений.

В нарушении психического развития имеет значение и недостаточность пространственного гнозиса, связанная с поражением теменных отделов мозга и в определенной мере обусловленная нарушениями зрительного восприятия в связи с двигательными расстройствами (недостаточность фиксации взора, конвергенции и т.д.). У этих детей имеются трудности в формировании восприятия формы, в соотнесении элементов в пространстве, в правильном восприятии пропорций и перспективы [Ajuriaguerra J., 1970]. Отмечаются недоразвитие представлений о схеме собственного тела [Семенова К.А. и др., 1972]; явления так называемой пальцевой агнозии: неспособность различать и обозначать свои пальцы [Ajuriaguerra J., 1970], иногда невозможность обозначать элементы лица. В связи с этим наблюдаются характерные особенности рисунка таких детей: неумение правильно изобразить лицо и руки.

Указанные расстройства проявляются и в динамике психического развития детей с церебральными параличами. Так, в раннем возрасте из-за двигательных расстройств (трудностей при поворотах головы, приближении к интересующему предмету, его захвате и т.д.) страдает формирование ориентировочной реакции. Этому способствует и ограничение полей зрения в связи с нарушением, моторного аппарата глаз, недоразвитием статокинетических рефлексов. Двигательная недостаточность обусловливает недоразвитие предметных действий. В дошкольном возрасте обращает внимание недоразвитие игровой деятельности. Позже страдает формирование школьных навыков – счета, письма и чтения. Трудности в освоении математики в значительной мере обусловлены недостаточностью пространственных функций [Семенова К. А., Мастюкова Е. М., Смуглиян М.Я., 1972]. Они проявляются в нечеткости распознавания графического изображения цифр,смешении математических знаков. Характерна замедленность в усвоении числа и его разрядного строения. Нередки затруднения в узнавании и воспроизведении геометрических фигур. Наблюдаются явления дисграфии в виде зеркальности, смешения сходных по написанию букв.

В нарушении работоспособности большое значение имеют церебрастенические расстройства, однако расстройства внимания, трудности сосредоточения на задании могут быть также обусловлены и недостаточностью фиксации взора, затруднением в прослеживании за движущимися предметами.

Тяжелые двигательные расстройства, нарушения ряда высших корковых функций, сопутствующие им явления психической истощаемости служат причиной задержки интеллектуального развития у многих детей с церебральными параличами. Эта задержка развития преодолевается специальной системой воспитания и обучения этих детей в соответствующих учреждениях.

Таковы самые основные особенности когнитивного развития детей с церебральными параличами.

В их эмоциональной сфере описывается склонность к невротическим и неврозоподобным расстройствам, в первую очередь – к страхам (высоты, закрытых дверей, темноты, новой обстановки и т.д.), повышенной пугливости в отношении неожиданных раздражителей.

Помимо вышеперечисленных отдельных эмоциональных расстройств детям с церебральными параличами нередко свойственна и задержка эмоционального развития в целом, которая, как правило, сочетается с вышеописанной задержкой интеллектуального развития. Проявления «органического инфантилизма» выступают в недостаточной дифференцированности эмоций даже в игровой деятельности – ее монотонности, слабости творчества, отсутствии инициативы и самостоятельности.

Детский церебральный паралич является также удобной моделью для изучения роли дефицита двигательной сферы в формировании ряда отклонений развития личности.

Важное место в формировании у этих детей патологических свойств личности по дефицитарному типу, связанному прежде всего с двигательной недостаточностью, принадлежит явлениям депривации и гиперопеки.

При «фильтрации стимулов» возникает гиперкомпенсаторный механизм защиты, который обусловливает дефицит информации и вторично – явления психической депривации.